褐色細胞腫/パラガングリオーマは.10-17%が悪性であるまれな神経内分泌腫瘍です。 死亡率が高く.治療が非常に困難な病気です。 治療法には.放射性核種治療.化学療法.標的治療があり.131I-MIBGは.進行を遅らせ.生存期間を改善するために最も広く用いられていますが.副腎髄質像が陽性の病巣にのみ有効です。 Octreotide画像は診断の局所に大きな利点を示したが.核酸標識成長阻害剤アナログは副作用と経験の少なさからあまり使用されていない。 また.化学療法は文献が少なく有効な治療法ですが.治療期間が長く.副作用も中程度です。 スニチニブは標的治療で有望視されていますが.それを裏付けるさらなる証拠が必要です。 悪性褐色細胞腫／パラガングリオーマに対する現在の主な治療法：1.外科的切除。 現在.悪性褐色細胞腫／パラガングリオーマの発見後の手術は依然として第一選択であり.根治手術や減量手術により予後の改善や症状の軽減が可能です。 総合効率は84.5％ですが.ほとんどの患者さんは病変が進行せず安定しているため.カテコールアミン放出機能が抑制されるか消失し.血圧が低下するか正常に戻り.体重や体力などの一般症状も大幅に改善し.副作用も比較的少ないとされています。 3.化学療法 化学療法はCVDプログラム（シクロホスファミド.ビンクリスチン.窒素酵素）を推奨し.現在唯一の有効な化学療法プログラムと考えられている.効率は131I-MIBGが取り込まないために.化学療法は.腫瘍の不均一性のために.131I-MIBG治療.病変進行の一部が化学療法と組み合わせる131I-MIBGが必要です選択できます効果を向上させることができます。 4.血管新生阻害剤を標的とした薬物療法が有効である可能性がある。 131I-MIBG療法および/または化学療法が有効でないことが推奨される。 5.悪性褐色細胞腫・パラガングリオーマには.現在.放射線治療の効果が低いとされています。 6.血圧・血糖コントロール療法。 現在.当院の経験では.ほとんどの患者さんが心血管・脳血管障害で亡くなっています。 血圧・血糖のコントロールは予後の改善につながります。 血圧・血糖のコントロールには.上記の方法（1-4）に加え.降圧剤や血糖降下剤の使用が必要となり.降圧剤は主にα遮断剤.β遮断剤.カルシウム拮抗剤が適用されます。