1.先天性二分脊椎は.いつ発症するのですか？ 何が原因なのか？ 先天性二分脊椎は.母親の妊娠40日前後の早い時期に発症し.多くの要因によって神経軸と中胚葉の発達に異常が生じ.神経管と脊柱管が不完全に閉鎖されることに起因します。 単一の原因要因は特定されておらず.より決定的な要因は葉酸の欠乏であるとされています。 私が臨床で感じたのは.神経管異常の子どもの大半は.農村部や生活環境・栄養状態が比較的悪い地域から来ているということです。 ですから.私自身は.公衆衛生環境の整備と国民全体の栄養状態の改善こそが.神経管異常の発生を抑える鍵になると考えています。 2.先天性二分脊椎にはどのような種類がありますか？ 先天性二分脊椎には2つのカテゴリーがあります。顕性二分脊椎は.脊椎板の欠損から脊柱管の内容物（脊髄膜.脊髄.脊髄神経など）が膨張し.子どもの背中（通常は背中の正中線）に嚢胞状の塊ができる状態です。 病態は大きく以下のように分類される。 1.脊椎膜の膨隆：脊椎のどのセグメントにも発生しうる。 脊椎板の欠損部から脊髄膜が外側に膨らみ.被膜の中には脳脊髄液が含まれるが.脊髄や神経組織は含まれない。 2.脊髄の脊髄膜の膨らみ：主に脊椎の腰仙区で発生し.脊椎板の欠陥を介してカプセル.カプセル脊髄.馬尾.柔らかい脊髄膜.クモ膜の背側拡張を指し.通常も変形神経組織が含まれています。 3.脂肪腫型脊髄脊髄膜の膨隆：主に脊椎の腰仙区に発生し.同時に脊髄脊髄膜の膨隆を指し.皮下脂肪異常増殖.椎板の亀裂と膨隆嚢壁または膨隆密接に付着しています。 脊髄に牽引力が形成される。 4.椎体内・椎体外脂肪腫：主に脊椎の腰仙節に発生する。 皮下脂肪が層孔から硬膜嚢に入り.脊髄の背側に密着して混合神経組織とともに成長し.脊髄の境界が不明瞭で.脊髄に圧迫と負担を与える異常増殖である。 潜因性二分脊椎は.その名の通り.副鼻腔の開大.局所的な色素沈着.異常な発毛.局所的な皮膚の薄さや傷.局所的な皮膚毛細血管腫などの表層症状がない.あるいは軽微なものであることがあります。 病態は以下のように分類される：1.皮下副鼻腔路：頭蓋背骨のどのセグメントにも出現する可能性がある。 副鼻腔は椎体板裂を経由して椎体管腔に入る。 ごく一部は硬膜嚢の表面で終端し.大部分は硬膜嚢に入り.脊髄の表面に沿って移動する。 皮膚嚢胞や表皮嚢胞を併発することが多い。 2.皮膚嚢胞または表皮嚢胞：単独で存在する場合と皮下副鼻腔路に付着して存在する場合がある。 嚢胞の壁は.分泌機能を持つ皮脂腺や毛包を多く含む扁平上皮で.汗腺.皮脂腺.毛包の分泌物や分解物であるワックス状の物質が嚢胞内に蓄積されることになります。 嚢胞は脊髄の中や表面.あるいは馬尾に埋め込まれ.脊髄や馬尾の圧迫を引き起こすことがあります。 脊髄は二つに分かれており.硬膜とクモ膜に覆われているが.その間を線維性.軟骨性.骨性の紋章で区切っているため.脊髄に負担がかかっているのだ。 これにより.臨床症状が出る。 また.その他の脊髄脂肪腫や脊髄空洞も含まれます。 先天性二分脊椎は.キアリ奇形や脊髄低形成などの他の中枢神経系奇形や.側弯.半椎.椎体癒合などの脊椎奇形と合併する場合があります。