小児二分脊椎とは?

  1.臨床症状:神経症状は.脊髄や脊髄神経の侵襲の程度に関係し.下肢麻痺.尿・便失禁などが多くみられます。 病変部が腰仙部にある場合は.下肢遅延性麻痺や筋萎縮が生じます。  (1) 感覚及び腱反射の喪失。  (2)下肢は低温.打撲.浮腫を示しやすい。  (3)栄養性潰瘍の発生傾向。  (4)壊疽(えそ)にもなり.しばしば筋収縮を伴う。  (5) 股関節の脱臼があることもある。  (6)下肢は馬蹄形の足変形を示すことが多い。  (7)失禁があることが多い。 軽症の場合は神経症状が軽いこともありますが.年齢が上がるにつれて神経症状が悪化することが多く.これは脊柱管が脊髄より早く成長し.脊髄や脊髄神経への負担が徐々に大きくなることが関係していると言われています。  2.分類:後二分脊椎は次のように分類されます:(1) 閉塞性二分脊椎:このタイプの奇形は非常に多く.脊柱管だけが欠損し.脊髄自体は正常なので.神経症状もなく健康への影響はない.以前は尿崩症などの尿路疾患に関係があると考えられていたが.実際には尿路疾患のある子供より正常な子供の方が閉塞性二分脊椎の発生率は高いです。 実際.潜伏二分脊椎の発生率は.健常児と尿路系疾患のある児とで同程度である。 欠損部位の皮膚上に.手毛.病巣.母斑.色素沈着.皮下脂肪の肥厚などの異常がしばしば認められる。 また.欠損部の上に先天性嚢胞や脂肪腫が存在し.X線検査により診断を確定できる場合がある。  (2)髄膜瘤を伴う二分脊椎:脊髄の欠損部にできる嚢胞で.腰仙部にできることが多く.腫れは丸く.非常に大きくなることもあり.内部は脳脊髄膜と脳脊髄液のみで.脊髄や他の神経組織はない.麻痺や他の神経症状のない子供の単純髄膜瘤.正常皮膚外の嚢胞壁.壁は薄いか壊れていれば腫れは感染による二次感染ではまれである。 カプセルの壁が非常に薄かったり.壊れていたりすると.脳脊髄液漏出症や共倒れ症を形成することが多いのです。  (3) 脊髄髄膜瘤を伴う二分脊椎症(髄膜瘤):腰仙部に多く.背部にもあり.腫れは円形でオレンジほどの大きさになり.脳脊髄膜と脳脊髄液に加えて神経組織があり.外側は薄い皮膚で覆われており.中心部は半透明の脳脊髄膜のみ.新生児では肉芽組織のみの場合もあり.容易に潰瘍を形成する。 脊髄組織は腫脹の上部に入り.神経線維は腫脹の中に広く分布し.脊柱管の下部で脊髄に戻り.脊髄.神経.脊髄膜.椎骨筋が皮膚に付着していることが多いです。 水頭症の患者さんもいらっしゃいます。  (4) 腰仙神経叢の出口より下方に仙髄の膨隆が生じ.下肢の麻痺はないが.新生児では泣くと失禁し.男子乳児では正常に射精ができない状態が続く。