マルファン症候群の臨床症状にはどのようなものがあるのでしょうか？ 1.骨格筋系では.主に四肢が細長く.クモ指（足指）.腕が平たく指の間隔が体長より大きい.手が膝より垂れる.上体が下半身より長いなどです。 長頭奇形.狭い顔.高い口蓋弓.大きく低く設定された耳。 皮下脂肪が少なく.筋肉の発達が少なく.胸部.腹部.腕の皮膚にしわがある。 筋緊張が低く.アンキローゼの体格である。 靭帯.腱.関節包は伸長して弛緩し.関節は過伸展している。 時に漏斗胸.海綿体.後弯.側弯.二分脊椎が見られる。 2.眼は主に水晶体亜脱臼や亜脱臼.強度近視.白内障.網膜剥離.虹彩震動などがある。 女性より男性の方が多い。 3.循環器系は.約80％の患者さんに先天性心血管奇形が認められます。 進行性の大動脈拡張.大動脈弁閉鎖不全.大動脈中層の嚢胞性壊死による大動脈洞瘤.間質性動脈瘤.破裂が多い。 僧帽弁逸脱や僧帽弁閉鎖不全もこの徴候の重要な症状である。 先天性心房中隔欠損症.心室中隔欠損症.ファロー四徴症.動脈管開存症.大動脈縮窄症と合併することがある。 また.伝導ブロック.前駆動症候群.心房細動.心房粗動など様々な不整脈と合併することもある。
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