背景：3つの第3相試験があり.そのうち2つの試験では.ピルフェニドン（経口抗線維化薬）が特発性肺線維症患者において.力肺量（FVC）の減少またはスパイロメトリーにより測定した疾患の進行を抑制したことが示されました；3番目の試験では.このエンドポイントアウトカムは認められませんでした。 我々は.この患者群において.ピルフェニドンによる疾患進行抑制効果を確認することを目的としました。 方法：この第3相試験において.特発性肺線維症患者555名を無作為に割り付け.52週間にわたりpirfenidone（2403mg/日）またはプラセボのいずれかの経口投与を行いました。 主要評価項目は.52週時点における労作時スパイロメトリーの変化または死亡であった。 副次的評価項目は.6分間歩行距離.無増悪生存期間.呼吸困難.あらゆる原因または特発性肺線維症による死亡とした。 結果：ピルフェニドン群では.プラセボ群と比較して.予測される労作スパイロメトリーの絶対値が10ポイント以上低下した患者または死亡した患者の割合が47.9％相対的に減少し.労作スパイロメトリーが低下しなかった患者の割合が132.5％相対的に増加しました（p＜0.001）。 ピルフェニドンは6分間歩行距離の減少を緩和し（P=0.04）.無増悪生存期間を改善した（P<0.001）。 呼吸困難スコア（P=0.16）.あらゆる原因による死亡率（P=0.10）.特発性肺線維症による死亡率（P=0.23）にグループ間の有意差はなかった。 しかし.過去に実施された2つの第3相試験の結果を統合して事前に計画したプール解析では.あらゆる原因による死亡（P=0.01）と特発性肺線維症による死亡（P=0.006）の群間差が有意で.ピルフェニドンに有利な結果となりました。 結論：ピルフェニドンは.プラセボと比較して.特発性肺線維症患者の疾患進行を抑制し.肺機能.運動耐容能.無増悪生存期間に反映されました。 治療による副作用は許容範囲内であり.死亡例も少なかった。