5月.浙江省義烏市出身のシャオ・ディンは.北京朝陽病院の呼吸器病棟に入院した。23歳のシャオ・ディンは.半年前に明らかな原因もなく活動後に息切れを起こし.3階まで上がると息苦しさを感じたという。今年1月.シャオディンは突然の呼吸困難と胸痛を発症し.地元の病院で「右自然気胸」と診断され.胸部外科で「右肺胞切除術」と「胸膜固定術」が行われた。3ヶ月前に口渇.多尿.夜間頻尿を発症し.地元の病院で「完全中心性尿毒症」と診断された。しかし.丁さんは依然として息切れを感じ.胸部CTでは両肺に複数の嚢胞性・結節性陰影が認められた。 健康体だった丁に何があったのか。呼吸器科の医師が詳しく問診した結果.丁は17歳の頃から喫煙しており.5年前から1日に20本吸っていたことが判明した。さらに検査を重ねた結果.丁は肺ランゲルハンス組織球症（略してPLCH）と診断された。成人のPLCHは組織球症Xとも呼ばれ.喫煙者の大半に発症するまれな疾患で.PLCHの発症は喫煙と密接に関係している。PLCHの臨床症状は様々で.呼吸器症状が軽いために見逃されやすい患者さんもいれば.活動後の乾いた咳や呼吸困難で重症化してから診断される患者さんもいます。 と再発を繰り返します。 胸部画像では.上・中肺野を中心に両肺に肉厚の嚢胞性空洞や結節を多数認めるのが特徴ですが.肺気腫.肺リンパ脈管筋腫症.先天性肺嚢胞など他の肺疾患との鑑別に注意する必要があります。肺の病理組織学的検査は.PLCHの診断のための “ゴールドスタンダード “である。病理組織学的な主な特徴は.細気管支を中心とした肺組織内に散在する星状間質性結節の存在である。免疫組織化学的にはランゲルハンス細胞のCD1aおよびS-100が陽性であることが確認された。当院では過去1年間に5名のPLCH患者が診断され.迅速な治療を受けている。 医師は丁に禁煙を指導し.禁煙後.病状は徐々に改善した。タバコをよく吸う若者は.気胸の再発や肺に複数の嚢胞性陰影がある場合.PLCHの特定に注意する必要がある。