(免責事項：本記事は学術目的であり.以下の内容の関連情報は患者のプライバシー保護のために加工されています)
概要：58歳女性，咳嗽と白色痰を伴い，1年前から胸部圧迫感，喘鳴が出現し，多くは活動後に顕著となり，6か月間で前回と比較して悪化し，胸部CTで間質性肺線維化が示唆された症例であった。本症例では.在宅酸素療法.薬物療法による抗線維化.抗感染症.人工呼吸器補助換気などの対症療法による支持療法を主体に治療を行った。患者の症状は緩和された。
基本情報】女性・58歳
病名】間質性肺線維症（かんしつせいはいせんいしょう
病院】武漢大学人民病院
受診日】2021年6月
治療方針】点滴（セフォペラゾン・スルバクタムナトリウム注射液.モキシフロキサシン・塩化ナトリウム注射液.メチルプレドニゾロン・コハク酸ナトリウム注射液）＋内服（アンブロキソール塩酸塩錠.ピルフェニドンカプセル）
[治療期間】15日間の入院治療.外来での経過観察
治療効果】胸部圧迫感.咳.活動後の呼吸困難などの症状が緩和された
I. 初診時
患者の自己申告。1年前から咳や白い痰が出るようになり.胸部圧迫感や喘鳴症状を伴い.ほとんどが活動後に悪化し.血中酸素飽和度の低下を伴い.その間.断続的に在宅酸素療法を行い.症状は概ねコントロールされていた。この半年間.咳・痰・喘鳴症状が以前より著しく悪化し.活動も制限され.血中酸素も低下（90％前後で変動）し.わずかな活動で酸素吸入（3L/min）不足となった。間質性肺炎を10年以上.全身性エリテマトーデスを10年以上既往があり.現在はホルモン剤メチルプレドニゾロン錠を毎日内服して治療中であった。
診察の結果.意識はあり.息切れ.チアノーゼ.聴診で粗い呼吸音.両下肺にベルクロのラレを認めました。
II. 治療歴
入院後.ルーチンの血液検査が行われ.その結果.炎症指数が有意に上昇していることが判明した。血液ガス分析の結果.Ⅰ型呼吸不全を指摘された。胸部CTでは.間質性肺線維症を指摘された。喀痰培養では有意な細菌増殖は認められず.肺機能＋拡散では拘束性換気機能障害と拡散機能低下が示唆された。
患者の過去の病歴.臨床症状.徴候.関連する検査所見から.診断は間質性線維症の急性増悪.肺感染症.I型呼吸不全であった。患者は息切れを伴う重篤な状態で入院し.肺感染症をコントロールしなければARDSに至る呼吸不全の増悪の危険性があった。経口抗線維化療法を実施。同時に非侵襲的人工呼吸器補助換気を行い.患者の肺機能の改善と呼吸不全の是正を行った。
III. 治療効果
上記の積極的な治療手段で15日間治療した後.患者の血液ガス分析で呼吸不全が是正され.血液ルーチンで炎症指数が少し改善されたので.患者の病状が改善されたことを喜びました。
IV．注意事項
今回は.患者さんの症状が緩和されてよかったと思います。日常生活では.安静を心がけ.緊張.風邪.インフルエンザを避け.禁煙し.冷たい空気.刺激性のガスや粒子に触れないようにする。栄養を強化し.肉.卵.牛乳.魚などの高蛋白食を食べて体力を強化し.病院外でもメチルプレドニゾロン錠＋ピルフェニドンカプセルの内服を継続し.長期ホルモン使用時にはカリウムとカルシウムの補給に注意する必要があります。
V. 個人的な見解
この患者の肺線維症は.結合組織病関連の間質性肺疾患に至る全身性エリテマトーデスによるものと考えられる。胸部HRCTは肺線維症の診断に必要な検査の一つであり.肺機能はほとんどが拘束性換気機能障害と拡散機能低下を示している。肺線維症の病因の違いによる平均生存期間は様々で.全体的な予後は不良である。患者は安静に留意し.労作や寒冷を避け.増悪につながる急性感染を避け.在宅酸素療法.抗線維化.抗感染.人工呼吸器補助換気などの末期的な対症療法的な支持療法が必要である。