脊髄繋留症候群は.先天性（妊娠初期のウイルス感染.野菜不足.葉酸の重度の欠乏など）と後天性（腰仙髄管手術など）の原因があり.成長・発達の過程で.脊髄よりも髄管の成長が早く.髄管の下端が相対的に次第に高くなります。 神経障害と奇形のスペクトラム。 様々な先天性発達異常から生じる神経症状の主要な病理メカニズムの一つであり.その結果生じる臨床症状のスペクトラムは脊髄繋留症候群と呼ばれている。 脊髄繋留術の5つの特徴：1.手術で治ること：先天性神経管異常がやがて脊髄繋留の病理変化として解剖学的に現れ.臨床的には排尿・排便障害.両足の反転変形.両下肢（または一肢）の筋萎縮.そして進行性の腎不全.下肢麻痺などの重大な合併症を引き起こすこと。 これを総称して脊髄繋留症候群という。 中国の大病院を受診した際.多くの患者さんが不治の病と言われたり.医師によってはやみくもに腫瘤を切除してしまい.より深刻な症状を招いてしまうこともあります。 では.この病気は不治の病なのでしょうか？ 答えはノーです。この病気は.妊娠中の母体で手術ができ.手術後も妊娠が継続できることが海外で判明しています。 2.この病気の手術の遅れの結果の重大さ：臨床的に非常に多くの患者を見たタイムリーな外科治療や不適切な手術の不足のために.徐々に尿.乾燥便.ダブルまたはシングル足の変形.あるいは下肢の筋萎縮を滴下出現.歩くことができない.麻痺.車椅子.病気で拷問は非常に痛いです.さらには.神経因性膀胱.不完全排尿.膀胱拡大.尿管に起因する。 水膨張.水腎症.そして最終的には腎不全.尿毒症となり.一生透析で維持するか.さもなければ死に至ります。 手術の目的は.脂肪組織に付着している終糸末端の5～10対の馬尾神経を1本ずつ遊離させ.最後に終糸を切断して脊髄が自動的に上に上がるようにし.症状が悪化しないようにし.既に生じている神経機能障害を改善することである。 この手術は非常に複雑で.リリース時のわずかなミスが取り返しのつかない神経損傷につながることもあります。 全手術を高倍率の顕微鏡下で行う必要があり.神経モニターによる術中モニタリングや.脊髄手術の豊富な経験が必要とされます。 術後の合併症のリスクが高いのは.手術が複雑であるためです。 術後の合併症である四肢の筋力低下や麻痺.術前より悪い排尿・排便機能.脳脊髄液漏れの発生率は海外でも高く.そのリスクの高さから国内の脳神経外科医や大病院の有名専門医でさえこの分野の手術を敬遠しており.この分野の手術の実施と普及をより一層困難なものにしているのです。 当科では.多くの手術の経験から.合併症の発生確率が非常に低く.例えば.海外では脳脊髄液漏出の発生率は約14％ですが.当科では6％弱にとどまっています。 当科では術後の合併症は減少していますが.手術のリスクは依然として存在し.無視できないものです。 5.術後リハビリの必要性 手術により癒着した神経を完全に解放し.縛られていた脊髄を完全に遊離して正常な脊髄解剖を実現しましたが.変形の程度や病変の期間は様々で.完全に遊離していた神経が長く機能を失っているものもあり.術後の症状はなかなか改善せず.リハビリ訓練が必要となっています。 例えば.神経因性膀胱のリハビリには間欠カテーテルが最適.下肢の衰えには特定の筋肉の機能訓練が必要.変形した片足や両足には整形靴や整形外科手術が必要.などなどです。 つまり.先天性神経管奇形の治療は.手術が最も基本的かつ重要なステップであり.その後.長いリハビリテーション期間.さらには精神的・感情的な適応が必要な.長く複雑なプロセスなのです。