I. 水腎症とは何ですか？
先天性水腎症（CHn）とは.胎児に存在する腎臓の集合システムの異常な拡張を指します。 国際胎児泌尿器科学会では.生後24週以前は腎臓の集散系に12.5px以上.24週以降および新生児期は25px以上の離開を水腫の診断基準として定義しています。
水腎症の原因にはどのようなものがありますか？
先天性水腎症の病因は複雑であり.閉塞性水腎症と非閉塞性水腎症がある。 前者には.尿管骨盤接合部閉塞（44%）.尿管膀胱接合部閉塞（21%）.尿管嚢胞・異所性尿管（12%）.神経因性膀胱.後尿道弁（9%）.尿道閉鎖症.膣式子宮貯留などがあり.後者は原発性膀胱尿管逆流（14%）.生理的骨盤カリエスとプルンベリー症候群が含まれる。 後者には.原発性膀胱尿管逆流症（14％）.生理的骨盤頚部拡張症.プルーンベリー症候群が含まれる。
尿管骨盤接合部閉塞症（UPJO）水腎症は.尿が骨盤から上部尿管にスムーズに流れず.腎集合系の拡張が進行し.腎臓に障害をもたらす疾患である。 女性より男性に多く.男女比は2：1。 右側より左側に多く見られる。 両側性の症例が約10％を占め.時に孤立性水腎症が見られることもあります。
水腎症の一般的な臨床症状とは？
初期には特別な臨床症状はありませんが.閉塞が重篤な場合は以下のような症状が見られます。
1.症状がない場合 外傷後に血尿が発見されることがある。
新生児・乳児の半数以上は無症状の腹部腫瘤を認めます。小児の75％は下腹部に腫瘤を認めます。 腫瘤は滑らかで痛みを伴わず.適度に緊張し.時々変動します。 場合によっては腫瘤の大きさに変化があり.例えば腹部の腫瘤で突然腹痛が起こり.大量の排尿後に腫瘤が縮小することが重要な診断因子となります。
3.腰や腹部の断続的な痛み 大多数の子どもは.心窩部や腹部周囲の痛みを訴えることができます。 年長児になると.腰部からの痛みであることがはっきりわかるようになります。 間欠的なエピソードは.しばしば間欠性水腎症を示す。 痛みは大量の飲酒が引き金となることもあり.吐き気や嘔吐を伴うことも多い。 胃腸の病気と誤診されることが多い。 腎盂の圧力上昇と骨盤の肥大による腹膜の刺激で痛みが発生する。
4.血尿は.腎髄質の血管の破裂や軽度の腹部外傷.あるいは尿路感染や結石の合併によって起こることがあります。 10-30%の症例で発生し.視覚的血尿と顕微鏡的血尿がある。
5.尿路感染症は.頻尿.尿意切迫.排尿困難などの症状が現れ.しばしば高熱.悪寒.敗血症などの全身毒性症状を伴います。 発生率は5％未満です。
6.高血圧症 収容器官の拡張により腎臓の血管が圧迫され虚血が起こり.反射的にレニン分泌が増加し.血圧が上昇します。
7.多尿・多飲 腎臓の濃縮機能が低下すると.低比重尿.多尿・多飲の症状として現れます。
8.腎臓の破裂 外力によって拡張した腎盂が破裂すると.急性腹症として現れる。
9.尿毒症 進行すると両側性または孤立性の水腎症が現れ.高血圧症や腎機能不全を伴うことがある。 成長が遅い.発達が遅れている.摂食障害や食欲不振があるなどの症状が出ることがあります。 この症状は.臨床の場では非常に稀です。
水腎症の臨床診断戦略
水腎症の診断は難しくない。 上記の臨床症状を満たす場合に.本疾患を考慮する必要があります。 水腎症の診断には.通常.以下の検査のうち1つ以上が必要です。 超音波検査.エミットCT検査（ECT）.静脈内尿路撮影（IVU）が.CT尿路撮影（CTU）.磁気共鳴尿路撮影（MRU）が最もよく使用されています。次に多いのがCT尿路撮影（CTU）と磁気共鳴尿路撮影（MRU）ですが.その他にも必要に応じて検査が行われます。 水腎症のほとんどの子供には.超音波検査とECTで十分な確定診断が可能である。
V. 水腎症の退縮
水腎症は.3つの可能性があります。
1.一過性水腎症：胎児に軽度の水腎症が見られる場合.その一部は生後数週間で完全に消失することがあります。
2.進行性の腎機能障害を伴わない水腫：軽度の水腫に加え.進行性の腎機能障害がなく.臨床症状もない場合です。 これらの患者は先天性水腎症の約1/3を占め.長期間の経過観察が必要である。
3.進行性の腎機能障害（decompensated stage）：UPJ閉塞がより深刻で.水腎症が進行性に増加し.腎機能障害が進行する。
VI.水腎症の治療原則
1.治療の原則：明らかな臨床症状を伴わず.身体検査で偶然に発見される軽度の水腎症は.経過観察でよい。 尿管骨盤接合部閉塞（UPJO）の明らかな証拠.水腎症の進行性増大や腎機能の進行性障害.腹痛.感染.結石などの臨床的併存疾患がある場合は.速やかに手術を行う必要があります。 水腎症腎の切除は.重度の萎縮.機能低下.正常な対側腎との重度の併発の場合に検討されることがあります。 腎摘出術は.特に大量の水腎症がある乳幼児では.慎重な臨床的選択肢であり.腎瘻造設術を先行させ.3ヶ月後に同位体99mTc-DTPA腎動態撮影を行うこともある。 私たちの臨床経験では.年齢が低いほど腎機能回復の可能性が高く.ほとんどが腎摘出術を必要としない。
2.観察と経過観察：胎児に発見された水腫の場合.定期的な経過観察は胎児の水腫の退縮を理解する上で特に重要である。 胎児に水腫が見つかってもあまり心配しないでください.急いで妊娠を中止する必要はありません.Bの超音波検査で定期的に経過観察し.生後5日目くらいに超音波検査で確認します.患児の約1/3は生後に元に戻る可能性があります。
3.腎盂離開の量と腎機能障害の程度には相関があり.一般に腎盂離開が20mm未満の場合は腎機能障害がほとんど発生せず.30mm未満の場合は腎機能障害が60％未満となります。 骨盤が50mm以上離れると.腎機能が最大で100％低下します。 したがって.骨盤分離が30mm未満.または同位体99mTc-DTPA腎動態画像スコアが40％以上の場合は.治療は保存的で観察的であるべきである。 水腎症の進行性拡大（骨盤分離30mm以上）または同位体99mTc-DTPA腎ダイナミックイメージング分画腎機能40％未満がある場合.その子は重大な腎障害を有しており.迅速に外科的介入による治療を受けるべきであり.待つ代償は腎機能の犠牲となることを証明する。
VII.水腎症における手術の適応
1.腹痛や腰痛などの明らかな閉塞の徴候がある。
2.総腎機能障害または等張分画腎機能40％未満の分画腎機能障害を有するもの。
3.尿路結石や感染症・高血圧症などの複合的な発生。
VIII.水腫の手術方法と予後
解離性腎盂尿管形成術（Anderson-Hynes腎盂形成術）は最も一般的な手術方法である。 開腹手術と腹腔鏡手術の選択肢があり.どちらにもメリットとデメリットがあります。 しかし.1歳以上の小児では.外傷が少なく回復が早いという利点がある腹腔鏡手術の方が有利です。
水腫手術の成功率は95％以上であり.理想的な結果を得ることができます。 入院期間は通常1週間程度です。
水腫手術に尿管ステントチューブ（ダブルJチューブ）は必要なのか
水腎症手術の尿管ドレナージには多くの選択肢があり.その選択は病棟によって異なる。 尿管径が大きいお子さんには.ダブルJチューブを入れないという選択もあります。
ダブルJチューブを留置したままだと.血尿や尿路感染症（乳幼児や小児で起こりやすい）などの合併症がよく起こります。
水腎症の術後フォローアップ
閉塞が除去されると.当初の症状は消失し.腎機能や腎実質の厚みが回復することもあります。 初期の軽度の水腎症以外は.術後に形態や機能の回復が可能ですが.ほとんどの場合.拡張した腎杯.腎盂.実質の厚さは正常に戻せません。 通常.術後3ヶ月に超音波検査.術後6ヶ月に超音波検査とアイソトープを繰り返す。 腎機能の回復は通常.術後3～6ヶ月に最も顕著で.術後1年で基本的に固定される。
二重Jチューブ留置のない小児の場合.術後1ヶ月で水腎症が以前より大きくなることがありますが（術後は吻合部が浮腫みます）.症状がなければ一時的に観察でき.徐々に治まる可能性が高いと思われます。