肉腫型腎細胞がん（SRCC）は.腎臓がんの中でも特異なタイプで.現在では腎細胞がんが悪性度の高いステージに変化する際の病理組織学的変化として広く認識されています。 組織構造は軟部肉腫に類似しており.腎肉腫や癌肉腫と誤診されやすく.臨床的にはほとんど認められません。 1.臨床情報 患者は61歳男性で.「血尿が2回.左腎臓に嚢胞性腫瘤があり.1ヶ月以上前から左腰部に痛みがある」状態で来院した。 入院2週間前から午後にやや体温が上昇し体重が5kg減少.午後3時に37.0〜37.5℃の変動があったとのことです。 8年前から高血圧の既往があり.ニフェジピン徐放錠20mg/日を内服し.コントロール良好.他の慢性疾患の既往はなく.肝炎.結核の既往もなし。 診察：表在リンパ節腫大なし.左腎部に腫瘤を認め.陽圧・打診痛と局所の皮膚緊張を伴う。 超音波検査では.左腎臓は約5.6cm×4.7cm×4.5cmの低エコーの固形腫瘤で.境界はまだはっきりしていて.腎洞は真ん中にありました。 CT検査では.左腎臓の中極に約7.5cm×7.0cm×6.5cmの嚢胞性固形病変があり.腹部大動脈周囲に複数のリンパ節が認められました。 尿検査：赤血球数3.76×1012/L.ヘモグロビン110g/L.尿ルーチン赤血球（++++）.白血球（+）.肝機能.腎機能は正常であった。 血糖値：6.49mmol/L.血中カルシウム正常.血中リン0.91mmol/L.血清鉄：6.0umol/L.ヘマトクリット：56mm/1時間目終了時。 術前診断：左腎臓の嚢胞性腎癌。 吸入全身麻酔下で11肋骨切開による左腎根元切除術が行われた。 術中，腫瘍は左腎臓の上極に位置し，周囲組織と癒着しており，肝門リンパ節と傍腹部大動脈リンパ節は腫大し，癒着していた． 腫瘤は腎臓の一極にあり.大きさは約8cm×7cm×6cm.生臭いゼリー状の灰赤色で.周辺組織との境界が悪く.一部に出血性壊死が見られた。 腫瘤は周辺腎組織との境界が悪く.腹膜と腎洞に浸潤していた。 病理検査：広範な壊死を伴う肉腫型腎細胞癌.膵臓と腎臓の周囲の脂肪組織に転移性癌の結節が見られ.腫瘍と膵臓尾部の癒着部の膵小葉の一部は癌のない変性と壊死を呈していた。 術後の全身骨スキャンで胸椎に転移が疑われたが，術後の創傷治癒と局所疼痛緩和は良好であった． 現在.経過観察中である。 2.考察 肉腫様腎細胞癌（SRCC）の概念は.1968年にFARROWらによって初めて腎癌の特殊なタイプとして提唱された。 SRCCは腎細胞がんの約1～5％を占め.局所浸潤.再発.遠隔転移など.より侵襲的な生物学的挙動を示すとされています。 転移や早期再発を起こしやすく.攻撃性の高い悪性腫瘍の一種です。 正確な原因は不明です。 多方向の分化能を持つ幹細胞が.発がん促進因子に反応して上皮系組織と間葉系組織に双方向に分化した結果.腫瘍が発生すると考えられている。 臨床症状は主に局所の痛み.腫瘤.血尿.咳や吐血.だるさや倦怠感.発熱等であり.特異性に欠ける。 現在.SRCCの診断と治療は国内外で乖離しているが.根治的な腎摘出術が依然として主流であり.化学療法や放射線療法は効果がない。 結論として.SRCC患者は予後不良であり.他の腎細胞がん患者よりも生存期間が短く.併用療法を行っても.腫瘍の広範囲な転移により.ほとんどの患者が1年以内に死亡することが分かっています。 臨床病期.腫瘍の大きさ.腫瘍の壊死の程度.リンパ節転移や遠隔転移の有無は患者の予後に影響を与える重要な因子である。