出生前水腎症とは.腎集合系の拡張を意味する言葉です。 集尿系とは.腎臓組織から直接尿を採取し.尿管から膀胱構造へ分流することをいいます。 水腎症は「腎臓の腫れ」とも呼ばれます。 この10年間で.出生前超音波検査の使用が一般的になり.泌尿器科医や小児科医が出生前に腎臓障害の可能性を認識することができるようになったのです。
米国では毎年300万件の妊婦超音波検査が実施されており.水腎症が最も多く発見される異常です。 水腎症は.最大で42,000人の胎児（1.4%）に検出されます。 そのため.産科医や小児泌尿器科医は.しばしば妊産婦水腎症の診断に遭遇する可能性があります。
超音波検査により.腎集合系の拡張を確認することができますが.閉塞を確認することはできません。 しかし.これらの新生児のうち最大で2分の1は.出生後の超音波検査で水腎症が確認されないという。 残りの半数の水腎症は.何らかの診断を受けていた。 その大半（64％）は.尿管骨盤接合部（UPJ）の閉塞に起因するものであった。 残りの36%は膀胱尿管逆流.巨大尿管.後部尿道弁の二次的なものであった。 尿管骨盤接合部閉塞は.尿管が腎臓から出て尿管となる部分で集合システムがねじれたり狭まったりしている状態です。 その結果.尿の流れが滞り.感染症や傷跡.長期的な腎臓の障害につながる可能性があります。 逆流も重要な症状です。 要するに.尿が膀胱から腎臓に逆流.または逆流する病気です。 また.尿に細菌が混入すると.感染症や傷害.腎臓の損傷につながることもあります。
発生生理学。
出生時には.総心拍出量と腎血管抵抗が急激に増加する。 その後.腎臓は生理的な過渡期を迎える。 移行期には.腎血管内の血流に対する抵抗が減少し.腎総血流量が増加し.糸球体濾過量（GFR）は2倍になる。 尿を濃縮する能力は.生後6ヶ月で飛躍的に向上します。
成熟と発達は新生児期の重要な特徴であるため.この時期に腎臓に何らかの障害が起こると.最終的な腎臓の構造と機能に深く反映されることになる。 最終的に閉塞性腎症によって引き起こされる最も問題となる後遺症は.肺の成熟障害と腎臓の発育異常である。
出生前の画像診断。
超音波検査の普及にもかかわらず.母体胎児医学の分野では.妊娠中（子宮内）に超音波検査を使用する必要性に関して議論があります。 超音波検査の明確な適応は.妊娠年齢に一致しない眼底高さ.母体の血清α-フェトプロテイン値の上昇.先天性異常を引き起こした妊娠の既往歴などである。 これらの議論にかかわらず.妊娠中の超音波検査を行う際には.一定の基本的な内容が含まれている必要があります。 これらは.以下の通りです。
1. 胎児の大きさと成熟度の推定。
2.羊水量
3.頭部.脊椎.心臓.肺.四肢.腹部などの標準的な胎児検査。
4.腎臓の位置.大きさ.質感などのアセスメント。
5.尿管・集散系の外観。
6.膀胱の容積.壁の厚さ.空っぽの状態。
7.その他の骨盤内臓器の検査。
8.外性器の外観。
胎児の腎臓は.妊娠14～15週目に確認することができます。 妊娠20週目には.腎臓の内部構造を評価することができます。 正常な胎児尿管は超音波検査ではほとんど見えません。 出生前超音波検査における泌尿器系奇形の実際の発生率は0.2％である。
水腎症は.出生前超音波検査で最も多く検出される異常です。 出生前に検出される欠陥の約50％を占めています。 超音波検査で出生前水腎症が発見された場合.この所見で閉塞の有無が確定するわけではありません。 これは.胎児の腎臓が非常に弾力的であることに起因しています。
胎児水腎症にはさまざまな病因があります。
胎児水腎症の最も一般的な原因は.尿管・骨盤接合部（UPJ）の閉塞である。 この所見は.腎盂の拡張の程度が様々であることが特徴です。UPJ閉塞の最も一般的な原因は.尿管近位部の内在性狭窄です。 この狭窄は.尿管が腎臓から出る部分の瘢痕化や狭窄に例えることができます。 尿管の後ろにある帯状の組織や.腎臓の下部に供給されている血管によって尿管がふさがれることもあります。 これは「横型血管」と呼ばれるものです。
腎盂とともに尿管の拡張が認められる場合.膀胱尿管逆流症や尿管膀胱接合部の閉塞が診断の対象となる可能性が高い。 尿管盂が著しく滲出している男児で.膀胱が大きく薄肉で腎実質が正常な場合.巨大膀胱尿管症という大量の逆流を伴う病態がしばしば見られる。
尿管骨盤内浸出液の出生前の所見は.後部尿道弁.Merganserの腹部症候群.または尿管の異所性開口や尿管嚢胞などの奇形の重複などの他の診断と関連する可能性がある。
男子胎児に.両側尿管骨盤水貯留.厚肉で中等度に拡張した膀胱.拡張した後尿道と腎臓の構造系の変化.羊水量の減少などの所見があれば.後部尿道弁と診断できる。
その他.出生前に診断可能な泌尿器系疾患としては.腎形成不全.多嚢胞性形成不全.腎低形成.嚢胞性腎疾患.膀胱・鎖骨外形異常.外性器異常などが挙げられます。
子宮内治療。
出生前異常の管理は.この15年間で進化してきましたが.依然として議論のある問題です。 出生前水腎症の診断がつくと.多くの場合.一連の超音波検査が必要になります。 羊水穿刺.経臍帯血サンプリング.絨毛膜絨毛サンプリングなど.より侵襲的な診断検査が必要となる場合があります。
超音波検査に基づいて胎児の腎臓機能を推定することは困難である。 腎組織の外観は重要な参考資料となるが.腎障害を予測する簡単で信頼できる方法はない。 有用と思われる手法として.胎児膀胱内尿穿刺吸引法がある。 これは.胎児の膀胱から直接尿を取り出すものです。
過去25年間.様々な種類の胎児への治療的介入が.静脈内鎮静法.局所麻酔法.超音波ガイド法などを用いて行われ.その成功の程度は様々であった。
しかし.現時点では.胎児への介入にパスウェイを使用することを支持する明確なデータはない。 個々のケースに応じた計画を策定する必要があります。 治療的介入を行う前に.患者およびその家族と話し合いを行い.出生前の介入の潜在的なリスク.利点.欠点を説明しなければならない。
水腎症の生後管理。
羊水減少.生殖器異常.その他の重度の奇形などの出生前所見を持つ患者さんの最初の重要な管理ステップは.出産と新生児問題の管理を担当する三次医療センターに子供を預けることです。 出産後は.関連する奇形を除外するために.直接診察を受けることが重要です。 通常.泌尿器科医はVCUGと呼ばれるX線検査を処方します。これは.膀胱に造影剤を入れ.子供が膀胱を空にする間にX線撮影を行うものです。 この検査は.膀胱の奇形や尿路の逆流の有無を検出するのに役立ちます。
ほとんどの場合.産後の評価は外来で行うことができます。 中等度の出生前水腎症の子どもは.さらなる評価のために入院することなく.アモキシシリンで自宅に退院させることができます。 新生児は通常脱水状態にあるため.水腎症を過小評価する可能性があるため.生後2日間は通常超音波検査を行うべきではありません。 選択的に.抗生物質による予防を続けながら.3-4週間後に最初の超音波検査を行うことができます。
出生後の排尿性膀胱尿道造影（VCUG）の役割から.私たちはMandellとRetikが提唱するガイドラインに従う傾向にあります。 VCUGは胎児腎盂の直径が8mmを超え.萼片または尿管の拡張が認められる場合に実施され.出生後の超音波検査で水腎症が消失している場合でも実施すべきである。 初回の液封式VCUGで逆流を認めない場合.逆流や不完全排泄が強く疑われる場合は数回の繰り返しが必要である。
出生後の超音波検査で重度の骨盤拡張（1.2cm以上）とカリックス拡張が認められた場合.腎閉塞の程度の評価と腎機能の評価のために利尿性ネフログラムが必要である。 ネフログラムは生後1ヶ月以降に行うのが最適であり.99mTc MAG-3が選択される放射性核種である。
腎盂尿管接合部に起因する出生後の尿路閉塞に対する実際の外科的・内科的管理は.議論の多い問題である。 安全で効果的な介入方法が開発されているが.外科的介入の必要性や時期については賛否両論がある。 これらの議論の多くは.超音波検査やネフローゼでは閉塞の程度や腎機能を正確に評価できないことに起因している。 一般に.腎機能低下や腎排泄障害を呈する小児の約25％は.最終的に外科的手術を必要とします。 管理方法は.継続的な検査による積極的な観察から.核医学検査でドレナージの遅れが確認された場合に閉塞を修復する手術まで.かなり多様である。
骨盤と尿管の接合部の閉塞の管理について.より洗練された側面はまだ発展途上である。 しかし.認知度の向上と治療方法の確立の結果.感染エピソードの減少やQOLの向上が確認されています。