漏斗胸は先天性で.多くの場合.家族性の疾患です。 女性よりも男性に多く.男女比は4：1と報告されており.優性遺伝する。 漏斗胸の発症率は.家族歴のある人では1,000人あたり2.5人ですが.家族歴のない人では1,000人あたり1.0人にすぎません。 漏斗胸の原因は不明で.遺伝が関係していると考えられています。 漏斗胸は.生まれつきの病変もありますが.数ヶ月から数年後に顕著になり.親に気づかれることが多い進行性の病変です。 外見は.沈んだ前胸部.前突した肩.わずかな猫背.突出した上腹部が特徴である。
症状・徴候
乳幼児期には.漏斗胸が圧迫されても.その症状に気づかないことが多いのです。 中には吸気性喘鳴や胸骨の吸引抑制を伴うものもありますが.気道閉塞の原因は発見されないことが多いようです。 小児は痩せていて動かず.上気道感染症にかかりやすく.動くことが制限され.活動中にパニックや息切れ.呼吸困難などを経験することが多いです。 胸郭の変形に加えて.軽い猫背や腹部の突出が見られることが多い。
漏斗胸は.第3～6肋骨の両側にある胸骨本体（特にラペ根）とそれに対応する軟骨が内側に陥没し.前胸壁が漏斗状になり.圧迫されて心臓が変位し.胸郭奇形により肺の動きが制限されて小児の心肺機能に影響を与える先天奇形である。 上気道や肺の感染症.さらには心不全を起こすことも少なくありません。 3歳以降に症状が顕著になり.胸が凹み.腹が凸になり.衰弱し.成長が悪くなります。 漏斗胸では.胸郭が通常よりも斜めになり.肋骨が上から下に急激に落ち込んで前後が接近し.ひどい場合には胸骨の最深部の落ち込みが背骨まで達することもあります。 変形は.若年者では漏斗胸で左右対称の傾向がありますが.加齢とともに徐々に非対称となり.胸骨は右に回転する傾向があり.右側の肋軟骨の陥凹は左側より深い傾向があり.右側は左側より乳房の発達が悪いと言われています。 胸部後面は平背または丸背になる傾向があり.年齢とともに徐々に側弯が大きくなり.若い年齢では側弯は起こりにくく.思春期以降に顕著になります。 漏斗胸変形は心臓と肺を圧迫し.心臓はほとんど左胸に変位します。 子供の場合.首が前に出て.肩が丸くなり.お腹がへこむなど.独特の弱々しい姿勢になることが多い。 胸骨体とフェネストラの接合部に最も深い窪みがある。 家族性傾向や先天性心疾患の併発がある。
疾病の病因と病態
女性よりも男性に多く.男女比は4：1と報告されており.優性遺伝する。 家族歴のある人の漏斗胸の発症率は1,000人あたり2.5人です。
家族歴のない人の漏斗胸の発症率は.1,000人に1.0人しかいないそうです。 漏斗胸の原因は不明で.遺伝が関係していると考えられています。
この変形は.肋骨が協調的に成長せず.下部が上部より小さいために胸骨を後方に圧迫するためと考えられている。また.横隔膜の繊維が胸骨体の下部と前方のグラベラに付着し.横隔膜の中心腱が短い場合に胸骨とグラベラを後方に引っ張るためと考えられている。
多くの場合.胸骨は第2.第3肋軟骨の高さから始まり.後方に移動して.眉毛の少し上を最下点とします。
(1) 生理的な意味
漏斗胸は.軽度の場合は無症状ですが.重度の場合は心臓や肺を圧迫し.さまざまな程度の心肺機能障害を引き起こす可能性があります。 呼吸循環機能に影響があり.肺活量が減少し.機能的残気量が増加し.活動耐容能が低下する。 幼児は咳や発熱を伴う呼吸器感染症を繰り返すことが多く.気管支炎や気管支喘息と診断されることが多い。 高齢になると.心臓の圧迫.運動時の心拍出量不足.心筋の低酸素症などにより.活動後に呼吸困難.脈が速くなる.動悸.さらには胸骨部の痛みなどがしばしば起こり.患者によっては不整脈や収縮期雑音が発生することもある。
(2) 心理的効果
年齢が上がるにつれて.次第に外見に魅力を感じなくなり.他人に自分の胸を見られるのを嫌がるようになります。 通常.自尊心の低下.内向性.不安感.さらには抑うつ状態などが現れます。 この心臓の異常は.年長の子供でより顕著になります。 自殺願望のある子どもがいることは.文献上でも報告されています。 これは.特に自己肯定感が低く.人に会うのが怖くて裸で胸を晒してしまい.自殺願望のある心理状態に陥ってしまうからです。 そのため.子どもにとっては身体的なことだけでなく.精神的な影響も大きい病気です。 ある年齢で突然.自分は他の子どもたちとは違うのだと気づくのかもしれません。 このとき.心理的な劣等感はますます強くなり.ストレスになる。 特に年長児や成人では.患者の大半が精神疾患を抱えており.表面的には内向的で言葉少なに見えるが.実は特異な羞恥反応.羞恥心.社会不安.作業能力の制限.方向音痴.欲求不満や誘惑に対する耐性低下.社会性の制限など深い心理反応が表れているのだ。 重症の場合は.うつ病を発症することがあります。 したがって.患者の心理的な障害を無視することはできません。
(3)漏斗胸は寿命に影響を与えるか？
これは.漏斗胸や側弯症によって心臓や肺が圧迫され.呼吸・循環機能が損なわれるため.生存期間が短くなり.40歳までに死亡するためと考えられます。
漏斗胸は他の疾患を併発することが多く.心臓や肺が圧迫されることは.患者の生存やQOLに悪影響を及ぼすと考えるべきでしょう。 アメリカのイースタン・バージニア医科大学で112年間に死亡した漏斗胸患者62名の解析では.漏斗胸そのものが死因ではなく.漏斗胸が併発していることが患者の主な死因であったとのことです。
手術が必要な状態は以下の通りである。
1.年齢 >3 年.4-24 年はすべて手術を受けることができ.最適な年齢は 4-12 年です。
2.CTでHaller index >3.2の中等度または重度から漏斗胸変形。
3.肺機能検査により.拘束性または閉塞性の気道病変.上気道感染症への感受性.激しい運動への耐性低下.ランニングや階段昇降時の息切れが示唆される。
4.心臓が圧力で変位し.心電図で心筋の損傷が確認される。
5.他の手術方法の失敗。
6.心理的負担が大きく.外見の矯正を必要とする青少年。
漏斗胸は.肺低形成.マルファン症候群.喘息などを併発することがあり.これらの疾患が組み合わさると.患者にとって耐え難い変形となり.早期の外科的矯正を要することが少なくありません。
漏斗胸にはどのような治療法があるのか
1.漏斗胸に内服薬が効かない。 現在.漏斗胸の手術療法は様々なものがあります。 従来の代表的な術式は.胸骨反転術と胸部肋骨挙上術（Ravitch法）です。 どちらの術式も漏斗胸の胸骨陥没を修正することができますが.子どもへの外傷（胸骨と肋骨を切り取る）や傷口の美観（胸の真ん中を長く切開する）が良くないため.多くの子どもや親が受け入れがたい術式です。 この種の手術は.今でも多くの病院で行われている。
近年.漏斗胸に対する整形外科手術の新しい方法として.米国バージニア州のキングスドーター小児病院のドナルド・ヌス博士が開発した低侵襲手術が.従来の手術に取って代わり登場しました。 この手術は.胸腔鏡を用いて成形した合金鋼板を片方の肋間からもう片方の胸骨の裏側に通し.プレートを反転させて胸骨を持ち上げて変形を矯正するものである。
この手順の利点は
1.外傷が小さいので.胸骨や肋骨を折る必要がない。
2.傷の美しさ：胸の両脇を2～3cm切開するだけなので.治った後も傷跡が目立ちません。
3.術後の回復が早い：従来の手術では術後2週間は横になっている必要がありましたが.この手術では術後3日目には起き上がって体を動かすことができます。 低侵襲で回復が早く.安全性も高いことから.最近ではお子さんのためにこの手術を希望する親御さんも増えています。
軽度の漏斗胸であれば.盲目的な手術ではなく.定期的な運動と経過観察が推奨されます。 運動で漏斗胸が直る子もいます。 定期的な検査で漏斗胸がだんだん悪くなるようであれば.手術が適切かもしれません。
2009年.私たちはオリジナルのNUSS法をベースに.胸骨吊り上げのための非胸腔鏡下胸壁外プレート設置術を採用しました。 胸腔内の手術に胸腔鏡が不要なため.肺や胸膜への刺激や壁側胸膜の圧迫を避け.呼吸循環への影響を軽減し.痛みを伴う刺激を減らし.胸腔の完全性を維持し.より生理的で外傷の少ない胸腔内の感染の可能性を減らすことができます。 この手術は.胸骨の後ろにオーダーメイドの金属板を挿入し.胸骨の凹みと内側に変形した肋軟骨を押し出して矯正手術を行うだけです。 胸壁の両側を2～2.5cmほど小さく切開するだけで.平均35分ほどで手術が完了します。 心肺機能の改善だけでなく.胸骨や胸郭の位置の矯正や.特に女子に重要な美容面への配慮も可能です。
漏斗胸の術前ケア
1.術前準備全般
気温の変化に合わせて衣服の増減を行い.風邪やインフルエンザを予防する。 効果的な咳払い.咳払い.腹式呼吸の練習.ベッドでの排便の練習をするように指導する。 手術部位の皮膚を整え.清潔に保つ。 手術中の麻酔や嘔吐による誤嚥性肺炎や窒息を防ぐため.手術前8時間は食事や水を絶つ。 部屋を清潔に保ち.静かにして.子供が眠れるようにし.必要なら鎮静剤.睡眠薬を与える。
2.栄養面でのサポート
胸骨によって心臓.肺.食道が圧迫されるため.漏斗胸児の中には発達が遅れ.体が弱く呼吸器感染症にかかりやすく.食後に食物が逆流する子もいます。 漏斗胸手術前に子どもの栄養状態を把握し.術前の栄養補給の重要性と必要性を説明し.肉.卵.牛乳.新鮮な果物.野菜などタンパク質.カロリー.ビタミンが多い食事をするように指導してください。 必要であれば.エネルギーやビタミンを補給するために点滴を行い.抗生物質や止血剤を塗布する。
3.心のケア
漏斗胸の年長児は.手術や麻酔に対する恐怖心.漏斗胸の矯正手術の影響.勉強や生活への影響などを主な理由として.より不安を感じているようです。 看護師は.子どもや家族と適時コミュニケーションをとりながら.子どもの心理状態を把握し.医師と協力して病気に関する教育を行う必要があります。 子供の年齢や心理的特徴に応じて.看護師は漏斗胸手術の必要性.簡単な手順.術後の影響について説明する必要があります。 そのためには.部門内の過去の事例を紹介したり.絵や写真.文章を使った販促物の力を借りたりすることが有効です。
通常.患者さんは介助なしで自力で歩けるようになったら退院となります。
退院後の患者さんへの注意点
以下の指示は.患者が通常の活動に戻るのを助け.整形外科プレートの変位を軽減するのに役立ちます。
1.切開部を清潔に保ち.違和感がある場合は医師の診察を受ける。
2.規則正しく.普通に歩く
3.毎日朝晩.深呼吸をする。
4.術後1ヶ月間は.背中をまっすぐに保ち.曲げたり.ねじったり.丸めたりしないようにしましょう。
5.術後2ヶ月は重いものを持ち上げないでください。
6.手術後3ヶ月間は.対立するスポーツ（例：サッカー.バスケットボール）をしないでください。
インプラントは2年以上患者様の体内に留まる必要があるため.以下の点に注意が必要です。
1.漏斗胸の術後ステントは.状況にもよりますが.通常術後2～3年で抜去されます。
2.患者さんの状態の変化を把握するために.術後の定期的な外来受診が必要です。
3.漏斗胸手術後.呼吸困難と胸痛がある場合.直ちに医療機関を受診し.胸部正面と側面のレントゲン撮影を行う。 胸部の変形が大きい場合は.胸部に直接衝突しないように早めにフォローする。
4.胸部・上腹部のMRI（磁気共鳴画像）は行いません。
5.心臓除細動が必要な場合は.電極板を前方後方に配置して心臓ショックを行います。