漏斗胸は.以下のような臨床症状を示すことがあります。
(1)無症状;
(2)身体活動が制限されている。
(3) 痛み
(4)外観の認識(美的感覚)。
この種の奇形が寿命を縮めたり.職業の種類を制限するという証拠はない。 しかし.心配なのは.あらゆる説得や注意に反応しにくい.症状のある子どもたちが多いことです。 2人の患者が同じ程度の変形を示し.症状が大きく異なることがありますが.これはどちらも治療する必要がないことを意味しませんし.全く同じレベルの注意と治療が必要であることを意味しません。
1.身体活動の制限
漏斗胸患児において.身体活動が制限される原因については.ある程度詳しく研究されている。 1920年にザウアーブルッフが報告した症例では.18歳の患者が呼吸困難と動悸で身体活動が制限されていたが.術後は1日12時間働いても疲れないようになった。 エネルギーというのはもっと複雑な言葉ですが.少なくとも心肺機能と一部関係があります。
2.ファンネルチェストと心臓
漏斗胸の自覚症状と心臓や肺の機械的圧迫との関係は不明であり.関係性を示す証拠はないが.ほとんどの患者は術後に自覚症状の消失や軽減を経験している。
1987年に肺漏斗圧迫と僧帽弁逸脱との関連.1995年に右室圧迫との関連.2000年にHoeffelが三尖弁狭窄との関連.2005年にLawsonが下大静脈圧迫.心伝導系変化.拘束性肺症候群との関連をそれぞれ提唱している。 患者さんの中には.呼吸困難.身体的制限.胸痛.動悸などの自覚症状を示す方もいます。
この場合.胸郭の前後径は著しく縮小し.心臓は圧迫されて左側に移動する。 術前の疲れやすさの程度は.手術による矯正が終わるまで気づかないことが多いようです。 近年では.客観的な手段でこれらの子供を検出する試みも行われているが.身体的耐性の程度を直接検査するものではない。
漏斗胸の形態評価では.胸骨陥没による心臓の形状の変化もCTフィルムで確認でき.一部の心臓では房室パターンが歪み.変化することがあります。 胸骨の陥没は心臓を脊椎の方へ圧迫し.左心室容積の制限につながりますが.より多くの場合.右心房.特に右心室の同時圧迫につながります。心室壁運動の制限.三尖弁狭窄.心室流出路と流出路の部分的閉塞.肺動脈弁狭窄などです。 心臓の圧迫の程度は漏斗胸の重症度(ハラー指数)に関係します。
心臓圧迫の病態生理学的結果は.右半室の充満の制限による充満圧の上昇である。 立位で体を動かすと1拍あたりの出力は減少し.仰臥位で元に戻る。 また.心臓が圧迫されることにより.心臓の繊維骨格が変形し.僧帽弁膜症の発症率が高くなる可能性があります。 このことは.手術によって症状や徴候の一部を完全に取り除くことができることを説明しています。
僧帽弁逸脱の発生率は.1979年のUdoshiと1986年のSaintMezardらによると.一般人口では0.6〜2.4%.漏斗胸などの胸郭変形のある患者では30〜65%にも及ぶ。 胸郭変形と僧帽弁逸脱を有する患者では.胸郭の前後径が小さく.この集団における僧帽弁逸脱の発生に胸郭変形が関与していることが示唆された。 そのため.機能的な僧帽弁逸脱の可能性が高くなります。 この集団では.僧帽弁逸脱は.心臓が脊椎に向かって圧迫された後の僧帽弁輪の変形による二次的なものである。
胸郭変形を有する患者における僧帽弁逸脱は.2000年にRaggiが電子ビームCTを用いて初めて研究したものである。 健常者では.心臓の球面は胸壁にほとんど接触していない円形状であることがCTで確認されている。 彼は.胸郭異常と僧帽弁逸脱の患者を多数調査した結果.82%の患者に心臓と前胸壁の接触面が大きく.これが心臓を圧迫して僧帽弁の器質的変形を引き起こし.逸脱に至る可能性があることを発見したのです。 拡張期制限」説を支持するために著者らが報告した形態学的および定量的CTデータをまとめると.以下のようになる。
1.胸壁の内面から対応する椎骨の前面までの胸郭の前後径が縮小していること。
2.CT再構成により.心臓と胸郭内面との接触面積が増加している。
3. 僧帽弁面と中隔面の角度が直角または鈍角に増加し.角度の増加により僧帽弁輪の変形の程度を定量的に示すことができる。
また.著者らは.心臓の押出変形と二次的な僧帽弁逸脱につながる可能性のある2種類の胸郭形態について述べている。
1. 漏斗胸など胸郭が水平に「8」字型になっているもの:胸椎が胸骨軸に近く.胸骨が窪んでいるもの。
2.胸郭が後方に凸の「C」字型で.前後径だけが短いもの(例:ストレートバック症候群)。
ハラー指数2,4~3,25の患者さんでは.ハラー指数では心臓圧迫の有無は判断できない。 したがって.これらの患者では.運動負荷試験下で仰臥位と立位で行うカラードップラー超音波による心臓の形態学的検査が.心臓予備機能低下の有無を判断するために必要である。
Colnの研究結果は.この形式の僧帽弁逸脱が後天的に機能するものであり.胸部矯正手術後に自然に回復し.予後が良好であることも確認したものです。 本研究では僧帽弁逸脱に起因する合併症は記録されていませんが.時には以下のような合併症が発生することがあります。
1. 感染性心内膜炎
一過性虚血発作(TIA)や一過性の視覚変化は.線維性塞栓症があり.眼窩動脈やWillis血管輪の後脳血管に病変がある場合に起こる可能性があります。
2.腱断裂(けんだんれつ
不整脈(心房細動.心房性不整脈.心室性頻拍).突然死(QT延長による徐脈や心停止.迷走神経緊張の異常上昇).僧帽弁閉鎖不全の進行性悪化による心不全などである。 したがって.漏斗胸患者において.カラードップラーエコーは僧帽弁逸脱の診断のためのゴールドスタンダードとみなすことができると結論づけることができる。
3.腱索の延長
この状態には.僧帽弁輪の拡張と変形の可能性が含まれます。 最終的に.カラードップラー超音波は僧帽弁逸脱を併発した場合の僧帽弁逆流の重症度を定量化することができ.定量的パラメータに基づいて軽度.中等度.重度に分類されます。 カラードップラー超音波は.僧帽弁と三尖弁を通る心室充満流の変化を可視化することもでき.収縮性心膜炎と類似しています。 また.漏斗胸患者では僧帽弁逸脱は機能的で後天的なものであるため.弁の構造が関与する疾患に多く見られる僧帽弁の肥厚や拡大が必ずしも見られないのが特徴である。
3.漏斗胸と下大静脈の圧迫
2005年.Yalamanchiliらは.漏斗胸による心臓の予備機能低下の.より深いメカニズムとして.下大静脈の圧迫を示唆した。 漏斗胸患者の中には.健常者の吸気時の胸郭の拡張とは異なり.吸気時に胸骨が陥没する逆説的な胸郭の呼吸運動を示す人がいます。 逆説的呼吸運動そのものが.心機能の一連の変化.身体活動に対する耐性の低下.骨格筋への酸素供給の低下.低酸素閾値の低下.酸素濃度を示唆する脈拍の低下などを決定し.奇脈(収縮心膜炎)の時とは異なるものです。
また.逆説的な呼吸運動の存在は.思春期から青年期にかけての胸郭変形を悪化させる要因でもある。 思春期になると.親や家庭医は.胸郭の筋肉構造を変化させ.変形した外見を改善するために.子供がより激しい運動をすることを誤って期待します。 実際.身体活動によって代謝要求が高まると.呼吸数と深度が増加し.悪循環が生じる。著しく増加した逆説的呼吸運動がさらに下大静脈を圧迫し.胸骨陥没を悪化させ.機械的に心臓を圧迫するか.間接的に静脈還流の閉塞を引き起こすのである。
この状況での吸気時の心エコー検査では.僧帽弁と三尖弁を通る血流と1拍あたりの出力の両方が低下することが報告されており.これは下大静脈の横隔膜圧迫.おそらく逆説的胸骨抑制によるものである可能性が示唆されています。 もう一つの所見は.静脈還流量の減少.つまり1拍あたりの出力の減少である。
これらのことから.漏斗胸は様々な形で心機能に影響を与えることが示唆されます。
4.ファンネルチェストと心肺機能
ここ数十年.漏斗胸変形が病態生理学的に実際に身体的制限を引き起こすかどうかという議論が続いている。 臨床的には息切れや身体的制限を訴える患者さんもいますが.これらの自覚症状を客観的に数値化することは難しく.その発生メカニズムについては手術の有用性は示されていません。 現在でも.最初の病態生理学的メカニズムは.換気機能の変化なのか.右室流出路の圧迫なのか不明なままである。
当初.漏斗胸は肺活量が減少し.胸骨を通常の位置に戻すと改善されるという仮説がありました。 しかし実際には.肺機能検査では一般に肺活量に若干の制限があり.全肺活量や労作時スパイロメーターは期待値の80%に近い値であることが分かっている。 労作時1秒呼気量と労作時肺活量との比は.一般に正常である。 術後3年までの肺活量検査では.せいぜいベースラインの肺活量に戻る程度であり.胸郭コンプライアンスの低下に関連すると思われるベースラインレベルから10%の減少を示す研究もある。 また.より複雑な研究では.症状の改善と関連した肺機能予備能の有意な増加は示されていない。
しかし.漏斗胸と心肺機能の関係については.まだ議論の余地がある。 相反する知見があるにもかかわらず.少なくとも60-70%の身体的制限の症状を持つ患者が術後に自覚症状の緩和を経験している。 満足のいく手術成績を示したいくつかの研究は.胸郭変形の病態生理の重要性に懐疑的な人たちをも反証しているが.手術成績の評価における主観的・客観的要因がこれらの研究結果をより混乱したものにしている。
5.痛み
漏斗胸患者の痛みの原因は不明であり.現在のところ筋骨格系に起因する傾向がある。 大胸筋は.上腕骨と鎖骨の高さから胸壁を横切って弧を描き.胸骨傍で終わります。 一般に筋肉は直線的に走行するため.大胸筋の曲線的な走行によって生じるわずかな緊張が痛みの原因である可能性があります。 重症かどうかは別として.安静時や走行時に痛みが出ることが多く.治療が必要なほど長引くことはない。
6.行動学的症状
そして.学童期になってようやく.胸郭変形の出現が最も一般的な症状となる。 子どもは多くの恥ずかしい経験をすることで.やがて大きな行動変容を起こします。
ほとんどの子どもは水泳を嫌がり.体育の授業やお風呂の時間には隠れてしまいますし.トップレスとそうでないグループなどの集団競技では.断固としてトップレスグループに入ることを選ぶことが多いのです。 これらの行動は.胸郭変形に起因すると思われる生理機能の低下とは明らかに無関係であるため.変形には大きな影響がないと考える人が多いようです。 しかし.17歳の学生が大学を受験する際.大学の願書には「どのような状況で.精神的.肉体的.感情的に全人的に対処せざるを得なかったか? そして.それはあなたの人生にどのような影響を与えたのでしょうか? その答えは.両親が手術をためらっていたため.まだ治療を受けていなかった漏斗胸に関係していることが判明した。 胸郭変形の心理的影響がよくわかる回答です。
回答では.サマーキャンプに参加した際.毎日の水泳の日課が悪夢となり.皆から容赦なく笑われ.悪口を言われ.その辛い記憶が長年に渡って残っていた経験を述べています。 この回答書のコピーを受け取った小児科医は.奇形そのものの影響だけでなく.手術痕の精神的な影響も評価しました。 しかし.この病気の子どもたちすべてが.奇形による悪影響を受けるわけではありません。