漏斗胸の原因とは?

  漏斗胸(Pectus excavatum)は.胸骨の陥没とも呼ばれ.1977年にRavitchにより.生児における発生率は1/300から1/400.女性より男性に多く.男女比は4:1と報告された。 胸骨は胸骨体との接合部で最も深く陥没し.胸骨は左右非対称で右に回転していることもあります。  漏斗胸の病因については.まだ結論が出ていません。 マルファン症候群.プルーンベリー症候群.ピエール・ロバン症候群などの特定の症候群の一部である可能性があります。 漏斗胸は単体で存在することもあり.このタイプが一般的です。 その病因にはいくつかの説があり.1.横隔膜の中心腱の短縮:この説は漏斗胸の形成を視覚的に説明できるが.手術中に中心腱の短縮が見られず.画像所見からも支持できず.臨床症状とも一致しないため.この説の支持者は急速に減少しつつある。  2 , 気道閉塞:気道に閉塞がある場合.吸気困難や強制吸気により.長期間にわたって漏斗胸が形成されることがある。 しかし.呼吸閉塞のある小児の多くは漏斗胸にならず.漏斗胸のある小児が必ずしも呼吸閉塞であるとは限らないことから.呼吸閉塞は漏斗胸形成の因果関係に過ぎないことが示唆されています。  3 .部分的な前横隔膜筋の線維化:1953年にBrodkinが提唱したが.いくつかの臨床症状を説明できず.漏斗胸形成の原因の一部に過ぎない。  4 .骨・肋軟骨形成不全:漏斗胸児の肋軟骨・胸骨形成不全の直接的な証拠は得られていないが.肋軟骨の生化学的検査異常.光学顕微鏡での異常観察.軟骨コラーゲンのアミノ酸配列の変異が認められている。  5.結合組織異常:漏斗胸は骨格筋系の疾患を合併することが多いため.特に最近.漏斗胸児の皮膚線維芽細胞にコラーゲン合成異常があることが判明し.漏斗胸児の全身性結合組織疾患の可能性が示唆されています。  6.漏斗胸には遺伝的要素がある:11-37%の子供に家族歴がある。 漏斗胸は.免疫機能の低下と関連しています。 漏斗胸はくる病が原因という考え方は成り立たない。  漏斗胸変形の臨床症状は.出生後に徐々に悪化するため.乳幼児期にはあまり顕著に現れません。 低年齢の子供にはほとんど症状がないが.高年齢の子供には呼吸器系や循環器系の障害が見られるが.それほど重症でない奇形では明らかな症状がないこともある。 漏斗胸は.ほとんどの乳幼児が無症状です。  呼吸器系への影響としては.肺活量の低下.残気量の増加.呼吸器感染症の再発症状.特に活動時の息切れが挙げられます。 循環器系障害とは.呼吸困難.頻脈.動悸などの症状のことです。 兆候としては.首の前屈を伴う胸郭変形.軽度の猫背.腹部の突出があります。  特に重要なのは.胸郭変形による年長児の精神障害で.内向的になり.ひどい場合はうつ病になり.精神障害になることもあります。  診断】 診断は視診で可能です。 胸骨の肋骨が沈み.腹部が凸になり.首や肩が前に傾き.背中が猫背になり.年長児では側弯症になることもあります。 ただし.漏斗胸の程度.心肺機能.子どもの心理・精神状態などを十分に評価する必要がある。  1.漏斗胸の程度:(1)漏斗胸の容積:漏斗部に注入される水の容積は.子供の仰臥位で表現される。  (2) Funnel chest index: FI = (a b c/A.B.C) a: 凹みの縦径 b: 凹みの横径 c: 凹みの深さ A: 胸骨長 B: 胸骨横径 C: 胸骨角から椎骨までの最短距離 FI〉0.3は重症.FI〈0.2は軽度.FI: 0.2~0.3 は中等度である。  (3)胸椎間隙:胸骨と背骨の距離L 軽度:L〉7cm.中度:L=5~7cm.高度:L〈5cm  2.胸部X線写真:オルソパントモグラフでは肋骨は平坦で.前肋骨は前方に向かって急激に下方に傾いている。側面X線写真では胸骨下端が著しく後方に陥没し.脊椎は側湾し.心陰は左側に変位し.横隔膜は正常位置である。  3.肺機能:労作時呼気量及び最大換気量が有意に減少する。 しかし.子どもはこのテストにあまり協力的ではありません。  4.心電図:心臓の変位を示唆する。  5.CT:奇形の範囲をより正確に把握するため。 手術前と手術後の変形の改善を明確に示すことができ.手術の効果を判断することができます。