医学は.一応科学であり.純粋な科学ではありません。 厳密には.科学に基づいた実用科学です。 多くの神経内科医が同じように感じていると思いますが.多くの病気は教科書に一般論として記載することはできても.必ず何らかの違いがあるものです。 臨床の現場では.患者さんは一人一人異なり.同じ原因でも環境要因や身体的な違いによって.まったく異なる現れ方をすることがあるのです。 最も一般的な内頸動脈系の血栓症でも.患者の先天性血管変異.側副血行路補償.虚血や低酸素に対する細胞の耐性によって.重症度が異なる。ミトコンドリア脳筋症では.変異遺伝子の違いからKSS.CPEO.MELAS.MERRF.Leigh病.Leber視神経萎縮.ミトコンドリア消化管脳筋症などの型と.両者の重複した病型を呈することもある。 関節リウマチは関節.皮膚.髄膜.末梢神経などさまざまな臓器の集合体であり.HIV感染症は全身のあらゆるシステム.臓器が侵される可能性があるのです。 コードの組み合わせのような診断パズルに直面し.真の答えを得るために.いかにして病気の脈をつかむかという問題は.常に神経科医が日々直面しなければならない問題である。 個人的な意見ですが.神経内科医は診断思考が徐々に形成されていく過程で.「干し草の中から針を見つける」「目の前の一歩を踏み出す」「一枚の葉を見つける」という段階を経ていきます。 ステージ1：干し草の中から針を探す。 神経学の初心者の場合.患者を前にしても.受け持ちの医師はまだ自分の臨床判断ができず.患者の最も原始的な訴えや症状.兆候.陽性検査結果などから出発し.教科書や各種専門書の力を借りて.膨大な疾患の中から患者に最も類似した疾患を探し出すしかないことが多いのである。 本当の原因を探ることは可能ですが.時間がかかりますし.似たような病気が連なっていても.どこから手をつけていいのかわからず.結局は一息に長い診断の候補を挙げ.それを何度も検査をして検証していくことになるのです。 例えば.「物が二重に見える」という訴えがあった場合.眼筋外筋.神経筋接合部.動眼神経核以下の末梢神経.中脳水道管周辺の動眼神経核.内側縦走路.大脳皮質.視覚中枢と.考えられる障害は非常に多くあります。 また.救急患者や急病人の場合.当直医が密室で本を見ながら最も正しい答えを探す時間はあるのだろうか。 病気の本質を理解していないと.霧の中で見ることになり.見れば見るほど見えてくるという言葉があるように.病気の本質を理解していないと.霧の中で見ることになり.見れば見るほど見えてくる。 ステージ2：失明 神経内科医がさまざまな疾患に接することで.次第に自分の考えや意見を持つようになり.多くの疾患を診断・管理することができるようになります。 この頃になると.医師も経験と自信をつけ.初診時にさらに治療法を見出すことが多いのですが.この時が一番間違いが起こりやすい時期でもあるのです。 山の素顔を知らなければ.山の中にいるだけ」という言葉があるように.霧の中から出てきて病気の全体像を見ていないため.何かの手がかりに惑わされやすく.惑わされてしまうのです。 たとえば.頭蓋内白質病変が多発する若い患者の場合.時間的な多重性があるため.「多発性硬化症」という診断が容易に下され.その後ホルモンショックや免疫調節が行われるが.その際.心房粘液性腫瘍など他の類似疾患の除外を必要とすることに気づかないことがある 多発性硬化症の診断には.心房粘液性腫瘍.リンパ腫.結合組織病（SLE.SSS）.ビンズワンガー病.結節性疾患.中枢神経系血管炎など.他の類似疾患の除外が必要です。頭蓋MRIで「レース」の徴候がある患者は.認知障害.錐体外路病理.小脳障害などの存在にかかわらず.直接「CJD」と診断されるのです。 急性の左右対称の遠位肢の脱力としびれで.発症前に感染が疑われる病歴もある患者が.「ギラン・バレー症候群」だと思われる場合 急性の左右対称の遠位肢の脱力としびれで.発病前に感染が疑われた病歴もあり.「ギラン・バレー症候群」の診断が確実と思われた患者さん。 良い神経科医は.診断を鵜呑みにすることを避け.自分の結論を出す前に病気の全体像をスキャンし.類似しているかもしれない病気についてより深く考える必要があるのです。 知識ベースは網のようなもので.網が大きく.十字に交差してこそ.網を維持することができる。 ステージ3：ステップバイステップ 神経疾患についてこのように考えることができる開業医は.すでに卓越した存在と名乗ることができます。 この段階に達した医師は.病気の病因.イニシエーション.進行.予後.考えられる鑑別診断などをより完全に把握し.自分なりの形に整理して.臨床治療を行うことができるようになり.もはや「木を見て森を見ず」ではなくなっている。 むしろ.「山は丘と違い.峰はそれぞれ違う」ということを意識しているのです。 脳血管障害患者の中には.塞栓の急速な再開通や血流障害の回復により.教科書的な急性期発症ではなく.「発作-寛解-寛解」を呈する患者がいることもよく知られている。 CNSの脱髄性病変は.頭頂脳室の「櫛形」病変だけでなく.占拠（脱髄性偽腫瘍）.対称性白質病変（Murburg型）として現れることがあります。 症状や兆候.検査結果にはそれぞれ対応する原因があり.それらを総合して最終的に病気の犯人を指し示すのです。 頭蓋内多発性占拠.てんかん発作.辛いものが好きな患者は寄生虫感染症（多くは嚢胞症）を伴うことが多い.末梢神経障害で口唇乾燥.泣きたがる.肺に嚢胞が多数ある患者はドライ症候群を考える必要がある.AIDP亜型は単なるFisher症候群ではなく.急性自律神経失調症.正中線近くの占拠.やや高いCTスキャンの場合 若くして糖尿病や発作があり.低身長と視覚障害を併せ持つ場合は.まずミトコンドリア脳症が考慮されます。 それぞれの特徴を熟知していれば.安心して診断することができます。 ステージ4：目に葉っぱを これはもう.名人.達人の域です。 これは.100年にわたる臨床経験と.神経学に対する極めて確かな知識の賜物です。 口が開きにくい「言語障害」を見たら破傷風を.アキレス腱が著しく腫れている半身不随や知的障害者を見つけたら脳腱黄色腫の診断を.エピソード性意識障害の患者には尿素循環障害や高アンモニア血症を.若いパーキンソン病患者には職業が溶接ならマンガン中毒をまず考えなければいけないと思います。 マンガンの毒性も考慮しなければならない。 この段階では.手札にもハートにもトリックがない。