(a) 臨床データの詳細な収集：1.年齢：非常に重要である。 腫瘍によっては有病年齢があり.重複することはほとんどない。 例えば.脂肪肉腫は成人に多く.脂肪芽腫は幼児に多い（年齢に注意を払わないと.脂肪肉腫を誤診しやすい）；多形悪性線維性組織球腫は幼児にはみられず.幼児の多形肉腫は小児に発生する可能性のある他の多形腫瘍と考えるべきである；神経芽腫と血管腫性線維組織球腫はいずれも小児に好発する。 2.発生部位の深さ：膨隆性皮膚線維肉腫に加えて.類上皮肉腫.平滑筋肉腫および血管肉腫は真皮を含む表在性軟部組織に発生することがあるが.肉腫のほとんどは深在性軟部組織に発生する。 例えば.皮膚に発生する異型線維黄色腫は悪性の特徴を有し.悪性線維性組織球腫に類似しているが.再発や転移はほとんどないため.肉腫と安易に診断すべきではない。もう一つの例は多形性脂肪肉腫で.腫瘍細胞は多形性とある程度の異方性を有するが.皮下に発生し.生物学的挙動は良性であるため.脂肪肉腫と診断すべきではない。 しかし.後腹膜に発生したこの型の腫瘍は.低悪性度の脂肪肉腫と考えるべきである。 さらに.癌腫や黒色腫も軟部組織に転移することがあるが.表在性の軟部組織に転移して小結節を形成することが多く.深在性の軟部組織に転移して大きな腫瘤を形成することはまれであることに注意すべきである。 3.成長速度：軟部組織の悪性腫瘍は良性腫瘍よりも速く成長する。 しかし.表在性の結節が1週間から3週間で急速に成長する場合.そのほとんどは反応性過形成病変であり.組織形態が肉腫に非常に類似していても.肉腫と容易に診断することはできない。 軟部肉腫はまた.緩徐に増殖し.突然増殖が加速することがある。これは.腫瘍自体の増殖が加速するためか.出血.壊死.または嚢胞変性により腫瘍の大きさが急激に増大するためである。 良性腫瘍の突然の増大は必ずしも悪性腫瘍を示すわけではないので.注意すべきである。 4.その他：性別.部位.単発か多発か.原発性か再発性か.家族歴などが重要である。 (病理学的詳細観察：肉眼では.腫瘍の大きさ.境界明瞭かどうか.包皮形成の有無.腫瘍部位の深さ（皮内.皮下.筋膜.筋肉内など）.質感.出血の有無.壊死の程度などに注意する。 顕微鏡で腫瘍の部位と深さを観察するだけでなく.増殖パターンと以下の点にも注意を払うべきである：1.細胞の形態：一般的に紡錘形.円形.上皮様.多形性の4種類。 紡錘形細胞は主に線維肉腫.平滑筋肉腫.紡錘細胞横紋筋肉腫.紡錘細胞脂肪肉腫.滑膜肉腫.悪性末梢神経鞘腫瘍.筋線維芽細胞肉腫などに見られ.小さな丸い細胞は胚性横紋筋肉腫や小胞性横紋筋肉腫.神経芽細胞腫.骨格外ユーイング肉腫.原始神経外胚葉腫瘍.円形細胞脂肪肉腫.間葉系軟骨肉腫.悪性血管肉腫などに見られる。 類上皮細胞は.小水疱性軟部肉腫.類上皮肉腫.類上皮性血管内皮腫.類上皮性血管肉腫.類上皮性平滑筋肉腫.悪性横紋筋肉腫.悪性中皮腫.滑膜肉腫.類上皮性末梢神経肉腫.および骨格外粘液性軟骨肉腫でみられる。 多型細胞は.悪性線維性組織球腫.多型横紋筋肉腫.多型平滑筋肉腫.多型脂肪肉腫.多型悪性末梢神経鞘腫瘍などでみられる。 2.細胞分化の方向と分化の程度：高倍率で観察する。 例えば.横紋筋肉腫では.横紋筋芽細胞の分化の特徴は.核周囲に筋フィラメント束が出現しているか.横縞が形成されていることで見ることができる。脂肪肉腫では.単一または複数の脂質滴を含む脂肪芽細胞で見ることができる。平滑筋肉腫では.両端に鈍く丸みを帯びた核を持ち.細胞質内に筋フィラメントが縦列に配列している平滑筋細胞で見ることができる。血管肉腫では.腫瘍細胞が程度の差こそあれ血管内腔を形成する傾向で見ることができる。間質性軟骨肉腫では.低分化細胞で見ることができる。 血管肉腫では.程度の差こそあれ.腫瘍細胞が血管内腔を形成する傾向がある。間葉系軟骨肉腫では.低分化細胞の背景に軟骨の小島が形成される。軟部組織軟骨肉腫や骨肉腫では.軟骨や骨への分化に対応する特徴が見られやすい。低分化神経芽細胞腫でも.細胞間に樹状突起の糸状の網目模様が見られ.神経節細胞への分化が見られることがある。 分化の程度は.分化した細胞の数と異方性の大きさによって判断することができ.腫瘍の悪性度および予後を判定することができる。 なお.すべての軟部腫瘍が.免疫組織化学や電子顕微鏡の助けを借りて.分化方向や分化度を光学顕微鏡で判断できるわけではない。 また.ある種の腫瘍が筋肉や脂肪組織に浸潤している場合.脂肪細胞や筋芽細胞の一部が腫瘍組織中に残存していることがあるが.これらは形態学的に脂肪芽細胞や横紋筋芽細胞に類似していることがあり.誤認しないように注意すべきである。 例えば.多形性平滑筋腫瘍.多形性脂肪腫.変性神経鞘腫瘍などの良性腫瘍の中には.核変性により核が濃く染まるものがあるが.核の構造は曖昧で.核分裂は見られない。 高倍率顕微鏡下で.核分裂の数.特に病的な核分裂の有無に注意する必要がある。 配列構造：小胞状配列は小胞性軟部肉腫および小胞性横紋筋肉腫にみられる；腺腔様配列は滑膜肉腫.中皮腫.神経鞘腫瘍.悪性末梢神経鞘髄膜腫にみられる；二相分化は滑膜肉腫および中皮腫にみられる；紐状配列は類上皮内血管内皮腫.骨格外粘液性軟骨肉腫.類上皮内悪性末梢神経鞘髄膜腫および円形細胞脂肪肉腫にみられる。 (まれ）。 筋様配列は.腫瘍様線維組織過形成（靭帯性腫瘍）.線維肉腫.悪性末梢神経鞘肉腫.滑膜肉腫にみられる；内分泌性配列（細胞z）は.傍神経節腫.小水疱性軟部肉腫にみられる；小葉結節性巣状配列は.脂肪芽腫.脂肪肉腫.上皮腫性肉腫.明細胞肉腫.小児線維性悪性腫瘍.神経鞘粘液性新形成にみられる；柵状配列は.以下のものにみられる。 神経サルコイドーシス.悪性末梢神経鞘髄膜腫.平滑筋肉腫.悪性サンショウウオ腫瘍（まれ）.滑膜肉腫（まれ）；神経線維腫.神経鞘腫瘍.集簇性線維性組織球腫では集簇性配列がみられる；粘液性脂肪肉腫.粘液性悪性線維性組織球腫では集簇性毛細血管配列がみられる；血管上皮肉腫.滑膜肉腫.間質性軟骨肉腫.平滑筋肉腫.平滑筋肉腫.間質性軟骨細胞腫.平滑筋肉腫では血管外皮腫様配列がみられる。 肉腫.滑膜肉腫.間葉系軟骨肉腫.平滑筋肉腫.悪性末梢神経鞘腫瘍.腫瘍様筋線維芽細胞過形成.傍糸球体細胞腫瘍.胸膜および腹膜の孤立性線維性腫瘍.および脂肪肉腫（まれ）；神経芽細胞腫.原始神経外胚葉腫瘍.神経芽細胞腫様神経鞘腫瘍.および悪性末梢神経鞘腫瘍（まれ）では.デイジー-クロマトイドまたは偽デイジー-クロマトイド配列がみられることがある；膨隆性皮膚線維肉腫ではスポーク配列がみられることがある。 線維性組織球腫.悪性線維性組織球腫.脱分化脂肪肉腫.悪性末梢神経鞘髄膜腫.神経線維腫.神経外胚葉性髄膜腫＝頭蓋外髄膜腫；管状-乳頭状配列は.中皮腫.椎体外管脳室髄膜腫でみられることがある。 4.間葉系の変化：間葉の数と性質に注意する。 良性または悪性の軟部組織腫瘍の中には.粘液性腫瘍（皮膚.筋肉内）.粘液性神経線維腫.神経鞘粘液性腫瘍.粘液性脂肪肉腫.粘液性軟骨肉腫.粘液性悪性線維性組織球腫.粘液性横紋筋融解症皮膚線維肉腫.粘液性平滑筋肉腫など.腫瘍細胞間に多量の粘液様物質を有するものがある。 粘液性に変化した腫瘍は一般に増殖が遅い。 腫瘍の間質内に多量のコラーゲン線維が存在することも.緩徐に増殖する腫瘍によくみられるが.滑膜肉腫.悪性線維性組織球腫.放射線照射後肉腫など.間質内に多量のコラーゲン線維が存在する悪性度の高い腫瘍もある。 また.石灰化.化膿性軟骨.骨形成の有無にも注意を払う必要がある。これは.骨化性筋炎.石灰化腱滑膜線維腫.骨化性線維粘液性腫瘍.軟部組織骨肉腫.軟骨肉腫.骨外粘液様軟骨肉腫などの特定の肉腫様病変や腫瘍の診断に有益である。