人工内耳は医療やリハビリテーションの分野では新しい技術であり.技術の進化とともに常に更新されています。 そのため.適応症の選択.術前評価.手術.術後調整.聴覚言語リハビリテーションに関するガイドラインが必要とされています。
人工内耳は.医学.聴覚.生体医工学.教育.心理.社会など幅広い分野に関わり.医師.聴覚士.言語聴覚士.言語療法士.リハビリテーションの先生.エンジニア.保護者などが一体となって取り組む必要があるのだそうです。
適応症の選択
I. 患者の選択基準
人工内耳は.主に両耳の高度または重度な感音性難聴の治療に用いられます。
1.舌前性難聴患者の選択基準。
着床年齢は.通常12ヶ月～6年です。 埋入年齢が若いほど良好な結果が得られるが.偶発的な麻酔.過度の出血.側頭骨内外での顔面神経の損傷などの合併症を防ぐために.特別な注意が必要である。 生後6ヶ月未満の子供には.現在人工内耳は推奨されていませんが.髄膜炎による難聴の場合.人工内耳のオッセオインテグレーションのリスクがあるため.可能であれば早期の手術をお勧めします。6歳以上の子供または青年は.聴覚と言語に関してある程度の基礎があり.子供の頃から補聴器をつけて聴覚言語リハビリテーションを行った経歴が必要とされます。
両耳の感音性難聴が重度または高度であること。 総合的な聴覚評価の後.補聴器が3～6ヶ月間効果がない.または満足できない場合は.人工内耳の埋め込みを行う必要があります。重度難聴のお子様は.直接人工内耳の埋め込みを検討することができます。
(iii) 手術の禁忌がないこと。
保護者や人工内耳装用者は.人工内耳装用について正しく理解し.適切な期待を抱いています。
5 ⑤聴覚言語リハビリテーション教育が受けられる条件が整っている。
2.後音難聴患者の選択基準。
舌小帯後難聴の全年齢層。
両耳の感音性難聴が重度または高度で.補聴器を使用しても聴覚的なコミュニケーションが正常に行えない場合。
(iii) 手術の禁忌がないこと。
人工内耳装用者及び保護者が.人工内耳装用について正しく理解し.適切な期待をもっていること。
手術の禁忌
絶対的な禁忌：ミッシェル奇形などの重度の内耳奇形.聴神経の欠如または中断.中耳乳様突起の急性化膿性炎症。
2.相対的禁忌：制御不能な発作が頻繁に起こる.重度の精神.知的.行動.心理障害.聴覚言語訓練に協力できない。
3.特殊な症例における人工内耳の臨床的実践の勧め
1.脳白質病変：脳白質ジストロフィーとも呼ばれ.主に中枢神経系の白質に発生する病変群で.髄鞘の異常発達や中枢白質へのびまん性障害が特徴です。
MRIで白質病変が見つかった場合.知的・神経学的徴候とMRIの再検査が必要となります。 精神・運動発達の後退がなく.聴覚・言語以外の全身機能が正常で.錐体束陽性徴候や神経症状の変化がなく.MRI（DWI画像）で白質病巣に高信号が認められない場合.動的観察（間隔6ヶ月以上）で病巣が拡大しない場合は.人工内耳埋め込みを検討することがある。
2.聴覚神経障害（聴覚神経スペクトラム障害）：有毛細胞.聴覚シナプス.聴覚神経自体の障害によって起こる神経性難聴の一種。 聴覚検査では.音波音響放射（OAE）および蝸牛微音電位（CM）が正常で.聴性脳幹反応（ABR）がないか著しく異常であることが典型的な特徴である。
人工内耳は現在.聴覚神経障害のほとんどの患者さんの聴力改善に有効ですが.一部の患者さんでは効果がない.または効果が低い場合がありますので.手術前に患者さんや保護者の方にリスクをお伝えすることが重要です。
3.両耳人工内耳：両耳人工内耳は.音源の定位.静かな場所や周囲の騒音下での会話の理解.より自然な音の知覚.聴覚による会話や音楽の鑑賞の発達を促進することができます。 インプラントの間隔が短いほど.術後の言語リハビリは良好になります。
4.残聴者への人工内耳埋め込み：残聴者.特に高音域の急落性難聴者は.残聴力を維持する電極埋め込みに適しており.術後に音響と電気刺激を併用する方法もありますが.術後に残聴力を失うリスクがあることを患者や保護者に説明する必要があります。
5.内耳の構造的異常を有する患者への人工内耳埋め込み：人工内耳埋め込みに伴う内耳の構造的異常には.空洞奇形.内耳形成不全.内耳骨化症.内耳道狭窄などがあります。 術後の効果には大きな個人差があります。
6.鼓膜穿孔を伴う慢性中耳炎における人工内耳埋め込み：鼓膜穿孔を伴う慢性中耳炎では.炎症反応がコントロールできれば.一期的または段階的な手術を選択することが可能です。 一期的手術とは.中耳乳様突起病変の切除と鼓膜修復（または乳様突起腔に自家組織を充填し外耳道を閉鎖）と同時に人工内耳を行うもの.段階的手術とは.まず病変を切除し.鼓膜穿孔を修復または外耳道を閉鎖し.3～6ヵ月後に人工内耳を行うものをいいます。
術前評価
I. 履歴書の作成
考えられる原因を把握するために.病歴を聴取します。 耳鼻科的病歴は.難聴の病因と病態に焦点を当て.聴力.耳鳴りやめまい.耳毒性薬剤への曝露.騒音への曝露.全身性の急性および慢性感染症.過去の耳鼻科歴.難聴の家族歴.補聴器の装着.発達要因（全身または局所発達異常.精神発達など）.その他の病因（てんかん.精神疾患など）を含める必要があります。
難聴の子供たちは.母親の妊娠.出産.小児成長.言語発達の履歴も含める必要があります。 また.患者さんの言語能力（明瞭な発声.理解力.表現力など）や.コミュニケーションを向上させたいという希望も把握する必要があります。
耳の検査
耳介.外耳道.鼓膜が含まれます。
聴力検査.前庭機能検査
(試験項目
1.純音聴力検査：空気伝導および骨伝導閾値を含む。6歳以下の小児行動聴力検査は.行動観察.視覚強化聴力検査.遊び聴力検査などを含むことができる。
2.音響コンダクタンス：ティンパノグラム.アブミ骨反射を含む。
3.聴覚誘発電位：ABR.40Hzの聴覚事象関連電位または聴覚定常反応（ASSR）.蝸牛微調性電位などがある。
4.音響放射：歪み産物音響放射または一過性誘発音響放射。
5.音声聴力検査：音声認識速度と音声認識閾値に分けられ.患者の年齢と音声知覚レベルに応じて適切な開閉式音声検査材料を用いる（付録1）。
6.補聴器効果の評価：補聴器最適装用後の閾値テストおよび/または音声認識テスト。
7.前庭機能検査（めまいの既往があり.検査に協力できる方）。
8.鼓膜の電気刺激試験（必要な場合）。
(ii) 聴覚的エントリー基準
1.前舌小音痴の患者：主観的・客観的な総合聴覚評価が必要です。 客観的な聴覚評価：短音ABR反応閾値＞90 dBnHL.1kHz以下の40Hz聴覚事象関連電位反応閾値＞100 dBnHL.2kHz以上の聴覚定常反応閾値＞90 dBnHL.両耳での耳音響放射障害（聴覚神経障害を持つ患者を除く）。
主観的な聴覚評価：行動オージオメトリーで素耳の平均閾値＞80dBHL.2kHz以上の周波数で聴力閾値＞50dBHL.行動観察で補聴器の効果がないと確認された.音声オージオメトリーに協力できない人の音声認識後（閉二音節語）スコア≦70％。
2.後音難聴の患者：両耳の純音気導の平均聴力閾値が80dBHLを超える超重度難聴.補聴器装着後の聴力の良い耳の開放句認識率が70％未満である重度難聴の患者。
3.残存聴力：低周波の聴力は良好だが.2kHz以上で80dBHL以上の聴力閾値があり.補聴器ではコミュニケーションニーズを満たせない方が人工内耳の適応となります。残存聴力を検出できない患者様には.術後の聴覚リハビリテーションがうまくいかないリスクを本人または保護者に説明することが望まれます。
画像評価
側頭骨の薄切断CTスキャン.内耳と頭蓋脳のMRIをルーチンに行い.必要に応じて蝸牛の3D再構成を行います。
V. スピーチ＆ランゲージ 音声言語評価
ある程度の言語経験や能力のある患者さんには.音声言語評価を行うことができます。 協力できない3歳未満の乳幼児には.「親子遊び」のビデオ観察と質問票による評価を行うことができます。
VI. 子どもの心理的・知的・学習的能力の評価
3歳以上の子どもは.H.H.Nei学習能力テスト（中国の聴覚障害テスト）を使って評価することができます。 3歳未満のお子様には.Greyfriends Mental Developmental Behavioural Inventory（MDSCI）を用いて評価することができます。 精神遅滞の疑いがある（IQがギリシャ否定的学習評価で67未満.精神発達指数がグライフェルステストで70未満）.または精神的な異常行動が見られる子どもには.専門機関でさらに観察・診断・鑑別することが推奨されます。
非社会文化的な精神遅滞.ADHD.自閉症などの子どもに対しては.これらの障害が術後のリハビリテーションにもたらす困難さを保護者に伝え.客観的で合理的な心理的期待を確立できるよう支援する必要があります。
小児科または内科の評価
一般的な身体検査と関連する補助的な検査を実施する必要がある。
家族.リハビリの状況の評価
患者さんや保護者.教師は.術後の人工内耳と言葉のリハビリの重要性を認識し.正しい期待を持てるようにすることが必要です。
人工内耳手術
I. 術者に求められる条件
人工内耳手術の経験が豊富で.人工内耳手術に関する体系的なトレーニングコースを受講していることが望ましい。
II.手術室の要件と基本的な設備
手術室は無菌状態で.手術用顕微鏡.耳鼻科用ドリル.その他の関連機器を備えていることが望ましい。
III.術前の準備
術前の問診は.患者さんや保護者の方が手術中に起こりうるリスクや合併症を十分に理解し.人工内耳の埋込みに伴うメリットとリスクを理解し.手術のためのインフォームドコンセントフォーム（付属書2）にサインしていただくために.術者と聴能士が行うことが望ましいと思います。
人工内耳の手術はクラスⅡの切開であり.周術期には抗生物質をルーチンに使用する必要があります。
外科手術の手順と方法
後耳介切開.経乳頭窩アプローチ.蝸牛窓アプローチ.丸窓アプローチなどが一般的です。
術中モニタリング
使用する人工内耳の機器に合わせて.電極インピーダンス検査や電気刺激に対する聴神経の反応を調べる検査を行い.電極の健全性や電気刺激に対する聴神経の反応を把握することができます。
VI. 術後管理
術後は電極の位置を決めるために画像診断を行い.あとは一般の耳鼻咽喉科手術と同じです。
VII.手術の合併症
よくある合併症は.鼓膜穿孔.外耳道損傷.味覚異常.めまい.耳鳴り.顔面筋の痙攣や痛み.感染.頭皮血腫.脳脊髄液漏出.顔面神経麻痺.髄膜炎.頭蓋内血腫.体内インプラントの移動または脱臼.皮膚フラップ壊死などですが.状況に応じて積極的に対処する必要があります。
VIII.スイッチオンとコミッショニング
通常.手術後1～4週間で電源が入り.電源を入れてから1カ月以内に1～2回の調整を行い.その後は患者さんの状態に応じて時期を調整し.聴力が安定してから適宜調整間隔を延長し.最終的には1年に1回の調整を行います。 補聴器の電源投入や調整の方法・手順は.各製品の技術的要求事項に従って行うことができます。 対側の耳に補聴器が有効な場合は.できるだけ早い時期に補聴器を装着することをお勧めします。
聴能士の条件：聴能学と人工内耳に関する十分な基礎知識と専門的なトレーニングが必要です。 幼児や小児のチューニングは.経験豊富な聴覚士が行う必要があります。
IX. 手術成績の評価
手術の成功には.次のようなことが必要です。
切開部の治癒が良好であること。
電極の植え込み位置が正しいこと。
スイッチオンと試運転後の患者の主観的または客観的な聴覚的反応。
インプラント後の聴覚言語リハビリテーション
人工内耳装用者は.手術後.科学的な聴覚言語リハビリテーションを受けなければならない。 科学的かつ効果的な聴覚言語リハビリテーションを通じて.患者の知覚的聴取.識別的聴取.総合的聴取の能力を構築・向上させ.言語理解.表現.言語使用の発達を促します。
言語以前の聴覚障害者は.聴く力を養い.良い聴き方の習慣を身につけ.聴覚言語コミュニケーション能力を向上させ.身体的・心理的発達を全体的に促進することに重点を置いた.聴覚言語リハビリテーションの体系的なプログラムが必要です。 言語聴覚障害後の患者さんには.聴覚への適応と音声認識トレーニングに重点を置いています。
I. リハビリテーションの目標
1.段階的なリハビリテーション評価に基づいて.リハビリテーションの目標を策定すること。
2.リハビリテーションの目標内容は.聴覚.言語.認知.コミュニケーションを対象とすること。
3.リハビリテーションの目標設定は.明確で具体的.かつ観察可能であることが望ましい。
II.リハビリテーションモデル
人工内耳装用者の保護者は.リハビリテーション機関の専門的指導のもと.聴覚言語リハビリテーションに必要な知識と技術を習得し.率先して実践し.聴覚障害児のリハビリテーション教育全体の支援者.指導者.伴走者となるよう努力し.リハビリテーション効果を最大化する必要があります。 成人の人工内耳装用者は.医師の推薦により.指定リハビリテーション機関で聴覚適応や音声認識トレーニングの指導を受けることができます。
1.施設でのリハビリテーション：人工内耳をつけた子どもは.リハビリテーション施設において.就学前のフルタイムのリハビリテーション教育.聴覚管理.聴覚言語リハビリテーションの集中個別訓練を受けることができます。
2.地域密着型家庭リハビリテーション：低年齢の人工内耳装用者が.親子トレーニング.予約制の単独トレーニング.在宅指導型時間割サービスなどの形態で.聴覚言語リハビリテーショントレーニングを実施し.施設の指導を選択することができます。
3.通級：人工内耳を装用し.ある程度の聴覚や言語能力があるお子様には.一般の幼稚園や学校への通級を勧めています。
3.リハビリテーションの原理
1.継続的な聴力管理を主張し.人工内耳のリハビリ効果を定期的に評価し.毎日朝のチェックで.聴力効果が最適な状態にあることを確認します。
2.標準化されたリハビリテーション施設を提供し.音響環境を最適化することで.優れたリスニング環境を実現します。
3.音を知覚.識別.認識.理解するという聴覚トレーニングの目標を達成するために.「聴くことを主眼に置き」.聴覚中枢の優位性を確立し.視覚や触覚の補助を用いることを重視します。
4.子どもの言語習得のルールに従い.音声の理解から始め.日常生活場面との組み合わせを心がけ.言語使用能力の育成に重点を置く。
5.言語学習の過程で.呼吸.調音.音韻といった音声生成の問題点に注意を払い.音声の明瞭度を向上させるために修正する。
6.リハビリテーション評価に基づくアプローチにこだわり.診断的な指導方法を採用し.聴覚言語リハビリテーショントレーニングの個人向けサービスを実現します。
7.総合的なリハビリテーションの概念を主張し.健康.科学.言語.芸術.社会など就学前児童の5大発達分野を統合し.人工内耳装用児童の総合的な発達を促進すること。
IV. リハビリテーション評価
1.移植した耳の音場の評価：聴覚再建後の聴力閾値検査を通じて.聴覚再建後の各周波数における聴力感度を把握することができます。 試験周波数は.0.5.1.2.4kHzです。
2.音声言語聴覚能力評価：人工内耳装用者の聴覚能力を音声認識により評価し.中枢聴覚処理と聴覚経路全体を把握し.その結果を聴覚トレーニングプログラムの開発に役立てるものです。 評価結果は.聴覚トレーニングプログラムの開発に役立てることができます。 内容は.音調認識.母音認識.韻律認識.二音節語認識.フレーズ認識などのテストがあります。
3.言語能力の評価：人工内耳装用者の音声.理解.表現.用法.文法能力を評価することにより.言語発達のレベルや対応する言語年齢の情報が得られ.リハビリ効果の把握.言語学習の開始点の決定.言語発達目標の明確化.リハビリ計画策定の基礎とすることができる。
4.質問票評価：言語能力がまだ十分でなく.上記の聴覚・音声・言語評価を行うことができない人工内耳装用者のお子様には.お子様と密接に接しているご両親や先生方に面接をしていただき.質問票評価を行うことがあります。
推奨する調査票：Meaningful Auditory Integration Scale (MAIS), Infant and Toddler Meaningful Auditory Integration Scale (IT-MAIS); Parent Assessment of Child’s Auditory Performance (PEACH), Teacher Assessment of Child’s Auditory Performance (TEACH); Meaningful Use of Speech Scale (MUSS), Mandarin Child Vocabulary Development Inventory (MCDI). 大規模なサンプルでの長期的なアウトカムについては.聴覚能力評価質問票（CAP）と音声明瞭度評価質問票（SIR）を用いて.インプラント受診者の聴覚と言語能力をそれぞれ評価することができる。
人工内耳装用前後のQOLの評価には.Nijmegen Cochlear Implantation Inventory (NCIQ) が推奨されています。