血管肉腫は.皮膚にある正常な組織の一種で.手のひら側.足の土踏まず.手足の指に多く分布し.その直径は通常1mm以下です。その他.筋肉.陰茎.体幹.胃.鼻腔.気管などの内臓にも発生することがあります。多くは単発性で.多発性はまれです。若年者.中年者に多く.男性より女性にやや多くみられます。 血管芽腫の発症機序はいまだ不明ですが.外傷が原因となるほか.長期の押し出し.摩擦.温度変化などによる局所刺激も発症に関係すると考えられています。 臨床症状 単発性血管芽腫は手指（足指）に発生することが多く.女性に多く.典型的には爪甲に発生することが多い。腫瘍は小さく.通常直径1～2mmで.まれに3mmを超えることもあります。爪の下や皮膚の下に青や赤紫色の米粒のような斑点が見られ.異常に敏感です。患者は痛みを伴う発作を防ぐため.一日中手を添えて保護する。患肢を冷水や温水に浸すと痛みが和らぎますが.患者さんによっては痛みの発作時に患肢の発汗や冷え.同側ホルネル症候群などの同側交感神経血管運動障害の症状も見られます。長期にわたる剣状突起下血管芽腫の患者では.末節骨に腫瘍随伴性の骨量減少が見られることもある。 多発性血管芽細胞腫は.あまり一般的ではなく.小児期に発症することがほとんどです。大きく軟らかい青色結節として現れ.広範囲あるいは限定的な損傷を受け.ほとんどが無症状です。 身体検査 1.身体検査 大頭針圧痛検査（大頭針の尾部が腫瘍表面に触れることによる痛み）が陽性。 病理組織学的には.扁平化した単層の内皮細胞が並んだ拡張した血管内腔を.数層あるいは多層の血管球状細胞が取り囲んでいます。腫瘍内には結合組織.平滑筋組織.無髄神経線維が存在することもあります。電子顕微鏡で見ると.腫瘍細胞は上皮細胞ではなく平滑筋細胞の特徴を有していることがわかります。免疫組織化学的検査では.ビメンチンや基底膜成分が陽性となります。 3.画像診断 X線検査は.血管芽細胞腫が指の骨を圧迫して指の骨の凹みを形成しているかどうかを確認し.血管芽細胞腫が硬化の嚢胞様変化を有しているかどうかを観察するために使用されます。磁気共鳴画像は病変を早期に発見し.境界をはっきりさせ.位置を正確に把握することができ.周辺組織との関係もはっきりさせることができるので.手術の際に腫瘍の範囲を決定するのに役立つとされています。 診断 典型的な三徴候を伴う指（足指）損傷の診断は容易である。指（足指）の痛み.特に寒冷.局所的な衝突.圧迫によって生じる激しい痛みは.まず指の血管芽細胞腫と考えるべきでしょう。診断は.大頭針検査が陽性で.X線検査で末節骨背側に腫瘍の圧痕を確認することで確定できます。爪甲外の血管芽腫は診断が難しく.サイズが小さいこと.深部にあること.位置が不正確であること.血管芽腫の典型的な3徴候がないことから.しばしば誤診されることがあります。 鑑別診断 歯槽下血管芽腫は.骨いぼ.線維腫.メラノーマなどと区別する必要があります。剣状突起下以外の部位では.神経線維腫や血管腫との鑑別が必要である。 多発性血管芽腫は.青色ゴム乳頭母斑症候群（BRBNS）と鑑別する必要があります。両者の違いは.後者が先天性であることが多いのに対し.本症は小児期に発症することが多いこと.BRBNSは消化管を侵すことが多いが.本症は消化管を侵すことが少ないこと.病理組織学的に特徴的な血管芽腫を示すが.BRBNSには血管芽腫がないこと.などである。 治療法 痛みを伴う血管芽細胞性腫瘍は.診断されたら外科的に切除する必要があります。腫瘍を完全に摘出することが本疾患の有効な治療法です。腫瘍の位置にもよりますが.爪の一部を切除し.爪床を切開して後退させると.爪床の下に縁取りのはっきりした小型で円形の無傷のピンクまたは紫赤色の腫瘍が現れます。通常.2週間程度で治癒します。多発性血管芽細胞は.痛みがなければ特別な処置をしなくても治療が可能です。痛みが強い場合は.レーザー治療で痛みを軽減し.必要に応じて痛みを伴う病変を外科的に切除することも可能です。