人工内耳埋め込み基準:成人の舌下聾の基準はさらに次のように規定されている:「両耳純音空伝聴閾値の測定値が80dB HL以上。 良耳での有用なオープンフレーズ認識率が30%未満で.難聴が75dB以上の場合.人工内耳埋め込みも検討される」。
適応症の選択
I. 患者の選択基準
蝸牛に病変があると診断された両耳の高度難聴や重度難聴の患者様には.人工内耳が選択される場合があります。
1.舌前性難聴患者の選択基準。
両耳の感音性難聴が重度または高度であること。
12ヶ月から5歳くらいまでが最適です。
適切な補聴器による聴覚リハビリテーションを3~6ヶ月行っても.聴覚言語能力の有意な向上は見られない。
手術の禁忌がないこと。
ご家族や装用者が人工内耳について正しく理解し.適切な期待をもっていること。
(6) 聴覚・言語リハビリテーションの教育が受けられるかどうか。
脳の可塑性が高まる重要な時期の前に.聴覚の遮断を回避し.言語能力を向上させる可能性があるからです。 6歳以上の小児または青年は.聴覚と発話にある程度の基礎があり.補聴器の装用歴があり.幼少期から聴覚または発話訓練の経験があることが必要です。 効果がない.または非常に悪い補聴器とは.最良の補聴器聴取環境において.開放句の認識率が30%以下.または二語単語の認識率が70%以下と定義されます。
2.後音難聴患者の選択基準。
舌小帯後難聴の全年齢層。
両耳の感音性難聴が重度または高度であること。
(iii) 効果のない.または非常に悪い補聴器で.開放句の認識率が30%以下であること。
手術の禁忌がないこと。
人工内耳に対する正しい理解と適切な期待を持ち.心理的資質と自発性があること。
(6) 家族のサポートがあること。
後発語難聴患者の発症年齢と難聴期間は.手術後の転帰と密接に関係しています。 一般的に.発症年齢が早く.難聴の期間が長い人ほど.手術後の経過が悪いと言われています。 また.手術後の患者さんの生活や仕事の聞き取り環境も.人工内耳の結果に影響を与えることがあります。
3.手術の禁忌
絶対禁忌は.ミキール奇形や人工内耳奇形などの重度の内耳奇形.聴神経欠損.重度の知的障害.言語訓練に協力できない.重度の精神疾患.中耳乳様体の急性・慢性炎症が治癒していない場合などです。
(ii) 相対的禁忌:全身状態が悪い.制御不能なてんかん.信頼できるリハビリテーションがないなど。
分泌性中耳炎やglue earは手術の禁忌ではありません。 鼓膜穿孔を伴う慢性中耳炎では.炎症がコントロールできれば.一期的あるいは段階的に手術を行うことが可能です。 I期手術では.中耳の乳様突起病変の切除.鼓膜修復(または側頭筋で乳様突起腔を埋め.外耳道を塞ぐ).人工内耳の埋め込みを同時に行います。 段階的手術とは.病変部を切除し.鼓膜穿孔の修復や外耳道の閉鎖を行い.3~6ヵ月後に人工内耳の埋め込みを行う手術のことです。
術前評価
1.病歴聴取:病歴を聴取し.病気の原因を把握するための診察を行う。 耳鼻科的病歴は.難聴の病因と病態に焦点を当てるべきである。 患者の聴力歴.耳鳴りやめまいの歴.耳毒性薬剤の曝露歴.騒音曝露歴.全身性の急性および慢性感染症の歴.過去の耳鼻科的病歴.発達要因(全身または局所的発達異常.知的発達など).難聴の家族歴.補聴器の装着歴.てんかんや精神疾患など他の原因も把握する必要がある。
聴覚障害児は.母親の妊娠歴.小児の出生歴.小児の成長歴.言語発達歴も含める必要があります。 また.患者さんの言語能力(例:調音特性.構文の明確さ).言語理解・コミュニケーション能力(例:口頭.読唇.手話.筆談.推測など)も把握する必要があります。
2.耳鼻咽喉科検査では.耳介.外耳道.鼓膜.耳管などを検査します。
3.聴力検査
主観的聴力閾値の決定:6歳未満の小児は.行動観察聴力測定.視覚強化聴力測定.遊戯聴力測定などの小児行動聴力測定が可能である。
音響コンダクタンス測定:鼓膜室圧曲線.アブミ骨筋反射を含む。
(iii) 聴性脳幹反応(ABR).40Hz相関電位(または多周波数定常誘発電位)。
(iv) 音響放射(一過性の誘発性音波放射又は歪み産物音波放射)。
(5)音声聴力検査:音声閾値検査は音声知覚閾値と音声認識閾値.音声認識検査は音声テスト単語リストと小児音声テスト単語リストを含む。
(6) 補聴器の適合:通常両耳に装用する補聴器の適合は.専門の聴覚士が行い.適合後に閾値検査と音声認識検査が必要です。
(vii) 前庭機能検査(めまいの既往がある方)。
(viii) ドラムヘッドの電気刺激:閾値.ダイナミックレンジ.周波数弁別.間隔弁別.時間弁別を含む心理物理学的テスト。
聴覚評価基準。
舌小帯以後の難聴者:両耳純音聴力閾値が80dBHL以上(0.5.1.2.4kHzの平均値.WHO基準) ②舌小帯以後の難聴者:両耳純音聴力閾値が80dBHL以上(WHO基準)。 また.難聴が75dB以上で.良い耳が30%の開音フレーズ認識に至らない場合は.人工内耳を検討することができます[FDA補足基準参照]。
乳幼児については.ABR(120dBSPL)の音出力で聴覚応答がないこと.40Hz相関電位で2kHz以上の大音量出力と1kHz以下の100dB以上の応答がないこと.多周波定常聴力測定で2kHz以上の105dBHLで応答がないこと.収差製品で応答がないこと.などの客観的聴力測定と行動的聴力測定の組み合わせが必要である。 無反応.収差積音波放射では両耳とも全周波数で無反応.有用音場測定では2kHz以上の周波数で聴性音声領域(バナナチャート)に入らない.音声認識率(二語文)スコアが70%未満.補聴器による効果的な補助ができないことが確認された。
(iii) 聴覚が残存していない患者でも.鼓膜包皮を電気的に刺激して明確な聴覚反応があれば.人工内耳の埋め込みを検討することができる。 鼓膜を電気的に刺激しても聴覚的な反応がない場合は.患者や保護者に状況を説明し.手術のリスクを引き受ける必要がある。
4.画像評価:画像検査は患者選択において重要な検査である。 側頭骨の薄層CTスキャンをルーチンに行い.必要に応じて頭蓋MRI.蝸牛の3D再構成.内耳道の断面スキャンを行うべきである。
5.言語評価:ある程度の言語経験や能力を有する患者に対しては.音声明瞭度.語彙.理解力.文法.表現力.コミュニケーション能力などの言語評価(言語構造・機能)を行う必要がある。 3歳未満の非協力的なお子さんには.「親子遊び」のビデオ撮影を行い.この段階で患者さんの言語能力を評価するようにしています。
6.心理・知能・学習評価:3歳以上の言語能力不足の子どもにはシュナイダー学習能力テスト.3歳未満の子どもにはグライファー精神発達行動評価尺度を用いることができる。 精神遅滞(Hine Learning Ability AssessmentでIQ<68.Greifers Testで精神発達指数が<70)または異常な心理行動が疑われる場合.患者に権威ある機関でさらに観察.診断.識別するように勧めるべきである。 社会文化的な精神遅滞のある患者さんには.人工内耳の埋め込みを検討することができます。一方.社会文化的でない精神遅滞.またはADHD.自閉症などの精神遅滞のある患者さんには.これらの障害が術後のリハビリテーションにもたらす大きな困難についてご両親に説明し.客観的に心理的期待ができるように助言することが必要です。
7.小児科または内科の評価:一般的な身体検査と関連する補助的な検査を行う必要がある。
8.家庭環境と療育状況:専門的な訓練を受けた家庭や言語訓練士の指導を定期的に受けている家庭は.家庭で聴覚言語訓練を行うことができますが.そうでない場合は.療育学校やろうあ児施設に入所させる必要があります。
III.聴覚言語リハビリテーションの準備
患者.保護者.教師は.人工内耳埋込み後の聴覚言語リハビリテーションの重要性.特に前言語聴覚障害児のリハビリテーション方法とリハビリテーション部位の選択について認識する必要があります。 術前リハビリテーションは.子どもの年齢や聴覚・言語レベルに合わせ.聴覚の発達や概念の定義の理解に重点を置き.術後の立ち上げやリハビリの経験.心理的学習への備えをする必要があります。