頭蓋顔面領域の骨および軟部組織の先天性奇形で.臨床的には頭蓋顔面短縮症.または半顔面短縮症として知られています。 子宮の中で第一鰓弓と第二鰓弓の発達が阻害された結果.発生します。 その結果.頭蓋顔面領域の変形が左右非対称になります。 変形の程度は軽度から重度まで様々です。
臨床症状
主な症状は耳.下顎骨.上顎骨の短縮で.重症例では隣接する頬骨.翼状突起.側頭骨.表情筋.咀嚼筋や皮下組織にも影響を与え.さらには眼窩異所性.小眼球症.眼窩裂・顔面裂が発生することもあります。 また.神経学的な異常.特に顔面神経麻痺を伴うことがあります。
下顎変形症：主に下顎骨の低形成.短下垂または完全欠如.下顎骨本体の上方変位により.顎が患側に偏位するものです。
治療】について］
上顎と下顎の矯正手術は.通常.患者さんの顎の発育が安定してから.つまり.男性は16～18歳.女性は14～16歳以降に行われます。 下顎骨骨切り・延長術の利点は.2～4歳頃の早い時期から行うことができ.場合によっては1歳頃まで進めることができることです。 また.上顎は開口刺激や咬合刺激により.垂直方向や水平方向に成長・発達していきます。 これらはすべて.頭蓋顔面全体の発達と患者さんの外見の回復.そして患者さんの心理的な幸福に寄与するものなのです。 基本的な方法は.伸長させる骨節を骨切りし.下顎収納器を装着して調整棒を口から導き.術後1週間から下顎の伸長調整を行い.通常1日1～2mmずつ伸長させる方法である。 また.軟部組織の弱点は自家脂肪組織移植で埋めることができます。 こうすることで.顎や顔の非対称性を全体として改善することができるのです。 早期の矯正は.下顎骨と隣接する骨の発達を促し.子供の心理的な幸福にも有益です。 外耳の再建は.子供の外耳がすでに大人に近い大きさになる5～6歳の頃から行うことができます。 個々の状況や患者さんの希望に応じて.欠損の程度に応じて.自家肋軟骨や生体材料製の耳の足場を用いて.耳の部分的または全体的な再建を行うことが可能です。 もちろん.元の耳の再建手術を受けていない成人の患者さんでも.この治療法は同じようにうまくいきます。
トラクション・オステオジェネシス］。
ディストラクション・オステオジェネシスとは.軟部組織の付着と血液供給を確保するために切断した2本の骨を一定期間リトラクターで固定し.一定の速度.周波数.方向で徐々に引き込むことで.切断した骨の隙間に新しい骨を形成し.骨を長くする技術である。
Dr. McCarthyは1992年に初めてヒトの下顎を長くするために後退骨形成法を用い.さらに1994年に15人の患者の臨床経験について報告した。そのうち8人は片側頭蓋顔面短縮症.1人は両側頭蓋顔面短縮症.6人はTreacher-Collins症候群とNagerによる小さなあごを持っていた。 6例はTreacher-Collins症候群とNager症候群による小顎変形症で.年齢は1.6歳から13.7歳であった。 下顎骨上方骨切り術は.外固定具で固定し.1日2回0.5mmの速度で下顎を後退させ.術前デザインにより18～36mm.平均24.5mmの下顎長延長を行いました。 外科的に形成された後方スペースに適切なサイズの咬合パッドを装着し.数ヵ月後に矯正医がパッドのボリュームを減らし.上顎歯槽突起の下方成長を促進するように調整します。 術後の定期フォローアップでは.咬合関係は正常に近く.咬合平面も水平に近くなっています。 その後.歯科矯正を行うことも可能です。
McCarthyは2歳での外科的治療を提唱し.短下顎の矯正治療の適応を以下のように提案しています。
(i) 下顎の中等度又は重度の変形。
(ii) 骨切り術に続いて骨移植により変形を矯正する必要がある。
(iii)外切開による従来の外科的再建が必要である。
矯正手術の開始時期を早める.骨切り時に骨皮質のみを切断して骨膜や下歯槽神経血管を保護する.顔の皮膚に傷跡を残さない口腔内アプローチが一般的など.従来の方法に対して技術的な改良を加えています。
distraction osteogenesisによる下顎骨の長大化にはいくつかの鍵があります。皮質切開線.固定ネジの位置.牽引方向.長大化の長さを決定するには.術前のモデル手術または手術シミュレーションが必要です。 引き込み軸は下顎骨後縁と平行にし.スクリューは歯根と被膜を避けて配置し.皮質剥離の際には骨膜.下歯槽動脈.神経を保護する必要があります。 骨癒合後の手術で生じた後方の隙間に歯科用セメントパッドを充填し.徐々に厚みを薄くすることで上顎と下顎.歯槽骨と歯の成長を誘導することができるのです。
技術的特徴]。
distraction osteogenesisの技術は.多くの動物実験や臨床応用を経て完成されたもので.一般的に4つのフェーズに分けられます。
1.骨切り：皮質骨切りを行い.髄質の血管を切らないようにし.骨膜を保護するようにするのがベストです。 また.完全骨切り後1週間で血液供給が再確立され.皮質骨切りだけでは骨再生は必要なく.骨切り後にも骨形成が可能であるとする学者もいます。
2.遅延期：骨切りから牽引開始までの段階.通常7〜14日程度は.骨折修復の初期段階と同様で.血栓が除去され炎症が治まり血液供給が確立し.骨形成活動がすでにかなり活発になっている時期である。
3.後退期：後退速度は非常に重要で.遅すぎると骨形成や癒合が早まり.速すぎると後退隙間に線維組織が形成され.骨離断が起こる。 一般に.理想的な引き込み速度は1日0.5～1.5mmと言われており.この速度は基本的に骨基質の合成速度と同じである。
4.固定期間：リトラクターが解除されるまで固定が完了します。 この間.新しい骨がさらに形成され.成熟・変化し.十分な強度を得ることができるのです。 この期間はリトラクト期間より短くなく.通常6～8週間です。
この技術の向上により.感染症.壊死.骨接合などの多くの合併症を防ぐことができました。 骨切り後の骨移植では.再発率が40～64％と高いのに対して.ディストラクション・オステオジェネシスでは再発はまれで.後戻りは7％程度です。 皮膚に傷をつけないように.小型の口腔内牽引固定器を使用し.歯冠を傷つけないように注意します。
結論として.引込骨造成術は簡便で安全.結果が安定して信頼できる.骨移植が不要.損傷が少なくコントロールが容易.家族が術後すぐに引込具の調整を覚える.入院期間が短く顎間結紮固定が不要.短下顎顔面低形成と中顔面低発達の矯正に新しい方法を提供する.などがあげられる。 近年.アメリカやドイツの医療機器メーカーから三次元レトラクターや口腔内レトラクターが発売され.これらを使用することで合併症の発生率が低下しています。 頭蓋顔面形成手術の技術の進歩に伴い.中顔面や頭蓋の変形の矯正治療に後退長尺骨形成術が適用されるようになりました。
代表的な事例]。
1.先天性半顔面短小変形.牽引長尺骨形成後.顔貌改善.咬合面回復.良好な咀嚼機能。
2.顎関節症.顎の後退鳥口奇形.小顎偏位顎複合奇形.関節形成術と牽引骨形成術後.顔貌が正常に回復し.開口運動機能が回復した。