頭蓋顔面骨形成不全症とも呼ばれ.1912年にフランスの神経学者crouzonによって初めて報告された。 本症候群は.頭蓋縫合の早期閉鎖とカエル型の顔貌が特徴で.眼球突出徴候と中顔面後退が主な特徴である。 本症候群は家族性であり.常染色体優性遺伝し.異所性率はほぼ100％である。 I. 臨床症状：クルーゾン症候群の患者さんには.さまざまな頭蓋変形が認められます。 頭蓋縫合の早期閉鎖の部位により.舟状骨.三角骨.尖頭骨の変形が見られることがある。 上顎は3次元空間の全方向の発達が悪く.中顔面骨格の後退と低眼窩部の前後径の短縮により.眼窩内容物の容積が十分でないため.前突している状態である。 基本的な徴候は.頭蓋変形と顔面骨格の形成不全である。 頭部は尖った三角形または舟形で.前方と後方が平らになっており.鼻梁が沈み.下顎が突出し.硬口蓋が高い。 頭蓋は薄く.脳回は増加し.頭蓋底は短く深く.蝶形骨鞍は垂直で.眼窩は著しく小さくなっている。 外科的治療：手術の時期は.早期治療（生後1年以内）と後期治療（生後1年以降）に分けられる。 近年では.子供の心理的・社会的トラウマを最小限に抑えるために.早期手術が提唱されています。 早期手術の目的は.①頭蓋内圧を下げることで視覚障害の発症を防ぎ.脳を正常に発達させること.②脳を正常な形に戻すこと.の2つである。 後期手術とは.子どもが1歳を過ぎてから行われる手術のことです。 軽度の変形に対しては.前方変位を伴うLe Fort III型骨切り術（Tessier法）が行われます。 中等症や重症例では.頭蓋顔面前進術とLe Fort III骨切り術を分割した頭蓋内・頭蓋外アプローチ（Enbloc法）や頭蓋顔面前進術とLe Fort III骨切り術（Monobloc法）を併用することが可能です。