大動脈の内膜が破れ.血液が大動脈の壁に沿って流れ込み.やがて大動脈の壁の内膜が中間層から分離してしまうのが大動脈縮流です。
1つは.大動脈縮窄症は急速に死に至る可能性があり.患者が病院前で死亡した場合.誤って他の原因とされることがあるため.2つは.初診時に見逃されやすく.これらの早期死亡のほとんどが他の原因とされるため.大動脈縮窄症の真の発生率を決定することは困難です。 国内での大動脈瘤の発生率は10万人年あたり約5〜10人であり.中国では毎年約5〜10万人が発症していると推定されます。
大動脈瘤の予後は極めて悪く.発症から48時間以内に約50％.1カ月以内に約90％が死亡するといわれています。
大動脈縦裂の危険因子には.中大動脈の変性や大動脈壁に過度の圧力をかける様々な疾患があります。 患者の3分の2から4分の3は.コントロールされていない高血圧の既往がある。 大動脈縮窄症の素因となる遺伝的素因は.Marfan症候群.Roy-Dietz症候群.非定型家族性遺伝症候群など様々な遺伝的症候群を引き起こす可能性があります。 急性大動脈瘤の国際レジストリのデータによると.40歳以下の患者さんの50％がマルファン症候群の家族歴を持つことが分かっています。
まれではありますが.大動脈縮窄症は痛みを伴わないこともあり.高齢者では失神.脳卒中.うっ血性心不全を呈することが多くなっています。 高脂血症やマルファン症候群の患者さんでは.痛みを伴わないことが多いようです。
大動脈の枝血管の病変による組織や臓器の虚血は.一般的な臨床症状と考えられ.それに伴う合併症を引き起こします。 このような合併症が起こるメカニズムには.さまざまなものがあります。 血管閉塞の多くは.内皮シートが枝血管の開口部を塞いだり.直接血管に入り込んだりすることが原因である。 その他の原因としては.血栓や塞栓による枝血管の真腔や偽腔の閉塞.拡張した偽腔による枝動脈や隣接組織の直接圧迫.偽腔の破裂による隣接構造への血液流入.巻き込みによる冠動脈や大動脈弁の侵襲などがあり.心不全に至ることもあります。
急性大動脈瘤の経過の初期には.身体検査で腎臓や腸の虚血に鈍感である。 血清クレアチニンの上昇や難治性高血圧は.腎虚と関連している可能性があるが.過去のデータがない患者や未治療の患者におけるベースライン値である可能性もある。 腸管虚血の血清マーカーは.発症後数時間経たないと現れない。
上行大動脈を含む大動脈縮窄症では.心臓が最もよく侵される臓器です。 他の臓器とは異なり.循環器系の合併症の大部分は.解剖学的な異常な関係をもたらすクランプの直接的な結果である。
急性大動脈弁閉鎖不全症はStanford A型大動脈瘤の最も一般的な循環器系合併症であり.その発生率は41％～76％である。 1）偽腔の拡張により大動脈基部の拡張が起こり.最終的に大動脈弁閉鎖不全に影響を与える.2）大動脈縮合部が基部に裂け.大動脈弁連続性が破壊され.最終的に弁尖脱出につながる.3）拡張期に内皮シートが裂け.十分な弁尖閉鎖が阻害されるというメカニズムである。 巻き込みによる大動脈弁閉鎖不全症の臨床症状は.軽度の血行動態の変化による収縮期雑音からうっ血性心不全や心原性ショックまで.その程度はさまざまである。
心筋虚血や心筋梗塞は.急性大動脈縮窄症の稀な合併症ですが.重篤です。 心電図で確認された心筋虚血は.急性大動脈縮窄症の患者の約19％を占めるというデータがあります。 偽腔による近位冠動脈の圧迫や内膜による冠動脈開口部の閉塞は.冠動脈の供給に影響を与える。
臨床的には.巻き込みに伴う心筋虚血の症状は.原発性心筋虚血や梗塞の心電図と区別がつきにくい場合があり.誤診や不適切な治療の可能性が高くなります。
心不全は.大動脈縮窄症の合併症としては比較的まれで.その発生率は約6％といわれています。 心不全は.急性大動脈機能不全.急性心筋虚血または心筋梗塞.心膜タンポナーデが原因となることがあります。 大動脈瘤に心不全を合併した患者さんでは.非典型的な症状を示すことが多く.診断が遅れやすいというデータがあるため.大動脈瘤の診断には注意が必要です。
心嚢液貯留と心タンポナーデは.急性大動脈瘤の一般的な合併症で.主に2つのメカニズムで起こります。 最も一般的なのは.組織液が偽腔の弱い血管壁から心膜腔に浸入し.少量の心嚢液が発生することで.これは患者の約1/3に見られる。 巻き込まれた部分が直接心膜腔に侵入し.急速に心膜タンポナーデが起こることはあまりありません。 急性期Stanford A大動脈縮窄症患者の約8～10％は心膜タンポナーデを併発しており.臨床予後不良を予測することが多いので.心膜タンポナーデを発見したら直ちに手術する必要があります。
クランピングに伴う合併症として.失神は比較的診断が容易であり.約13％の症例に発生する。
失神の主な原因としては.以下のようなものがあります。
1. 心原性（例：重度の大動脈弁閉鎖不全症.駆出障害.心膜タンポナーデ）。
2.血管性（例：脳への血液供給不足.大動脈弓の圧力受容体の活性化）。
3.神経原性（迷走神経を刺激して痛みを感じるものなど）。
4.低酸素症（偽腔が胸郭に侵入する）等 原因にかかわらず.失神は大動脈縮窄症の最近の有害事象のリスクを増加させる。
急性大動脈縮窄症は神経系合併症の発生率が高く.神経系合併症の発生率は17％であると言われています。 神経学的合併症は.高血圧.脳虚血.脳血栓.神経圧迫によって引き起こされることがあります。
まれではあるが.大動脈縮窄症による脊髄虚血による急性対麻痺が最初の臨床症状としてしばしば記述され.その発生率は1～3％である。
臨床的には.巻き込みに伴う神経学的合併症の50％は一過性で現れ.3分の1は胸痛を訴えないことが分かっており.正確な診断と治療が困難であることが分かっています。
胸水は急性大動脈縮合の肺合併症として最も多く.患者の約16％を占める。 胸水の多くは大動脈の破裂により胸腔内に流入した血液であり.少量は破裂した出血ではなく.炎症性の滲出液である場合もある。
その他の肺合併症としては.巻き込みによる肺動脈圧迫や主肺動脈瘻があり.いずれも重大な呼吸困難が生じることがあります。 大動脈縮合に伴う喀血は.偽腔による肺組織の圧迫や.縮合した動脈瘤の肺組織への破裂が原因と考えられ.最終的には喀血.あるいは患者の死亡に至ることもあります。
腸管虚血は急性大動脈縮窄症の最も一般的な消化器合併症で.虚血や低血圧が原因であることがあります。 Stanford B型大動脈瘤の患者さんで最も多い死因です。 腸管虚血は腹痛として現れることが多いが.痛みが非典型的である場合もあり.腹部の身体検査がない場合.巻き込まれたことを早期に発見できないことがある。 残念ながら.腸管虚血や腸管壊死の血清マーカーが陽性であった場合.患者の腸を救うには手遅れであることが多いのです。 したがって.腹痛を呈する急性大動脈縮窄症患者において.腸管虚血の有無を明らかにすることは重要である。
消化管出血は.急性大動脈瘤の合併症として稀ではあるが.致命的となりうるものである。 クランピングに伴う消化管出血は.腸管壊死による限定的な出血.または動脈食道瘻や小腸への偽腔破裂による大出血となる場合があります。 まれではあるが.出血と胸痛・腹痛を併せ持つ巻き込まれ患者すべてにおいて.巻き込み関連の消化管出血は優先されるべきである。
解剖学的には.急性大動脈瘤は一次破裂の位置によって.あるいは破裂の位置に関係なく.単に上行大動脈を巻き込んでいるかどうかによって病期分類が可能です。 正確な病期分類は.外科的治療か保存的治療かを決定するために重要である。 臨床病期分類は.DeBakey病期分類とStanford病期分類の2種類が一般的です。 病期分類上.ここでいう上行大動脈には胸動脈までの近位大動脈が含まれ.下行大動脈には左鎖骨下動脈とその遠位の大動脈が含まれます。