I. 先天性大動脈疾患
大動脈弓の乱れ
大動脈弓部障害とは.近位弓部.遠位弓部.大動脈峡部の3セグメントのように.任意の2セグメント間に解剖学的不連続性がある場合.または内腔が完全にアクセスできない場合に診断されます。 剖検では心前部疾患の1-4%を占め.臨床データでは小児の重症心前部疾患の1.3%を占め.有病率は出生1000人あたり約0.003人とされています。
大動脈弓部障害には3つのタイプがあり.①大動脈弓部障害が峡部にあるA型が約40％.②大動脈弓部障害が左鎖骨下動脈と左総頸動脈の間にあるB型が約55％.③左総頸動脈と無名動脈間にあるC型が約5％となっています。 武漢連合病院心臓外科 洪浩浩
大動脈の収縮
大動脈狭窄症は.大動脈峡部.時には左総頸動脈と左鎖骨下動脈の間.あるいは胸部や腹部の大動脈に起こる先天性の狭窄を指す。 先天性大動脈奇形の中でも頻度が高く.先天性心疾患（前駆症状）の約6.5％を占めています。
大動脈の狭窄は.他の心血管系奇形（動脈管以外）との合併の有無により.単純型と複雑型に分類されます。
1903年に発表されたBonnetの類型論は.現在.臨床の場でよく使われている（非常に限定的ではあるが）：(i)狭窄部が動脈管と左鎖骨下動脈の間にある前管型（乳児期）.(ii)狭窄部が動脈管遠位または動脈靱帯付着部にある後管型（成人）である。
先天性血管輪
先天性血管輪とは.大動脈弓とその枝管が食道や気管を完全または部分的に取り囲み圧迫しているもので.主に完全血管輪と不完全血管輪から構成されています。 先天性心疾患の構成比は1〜2％である。
血管サスペンショナルバンド
血管懸垂帯とは.右肺動脈から心膜の外に出た左肺動脈が気管を通って左後方に分岐し.食道のすぐ前方で左肺門に入り.気管の周囲に懸垂帯を形成しているものを指します。 最大報告例はわずか15例（45年以上蓄積）と.稀な疾患です。
大動脈上狭窄症
大動脈弁上狭窄症は.大動脈弁の上に生じる大動脈の拘束性またはびまん性の狭窄で.臨床症状は主にWilliams症候群の表現型として（約半数）.散在性.家族性の3つがあります。
大動脈上狭窄症の多くは.大動脈の内壁が大動脈接合部停止部より上の大動脈内腔に環状に突出した狭窄であり.しばしば砂時計型の外観を呈しています。 びまん性大動脈上狭窄症は.通常.大動脈の内膜と壁の異常な肥厚を示し.その範囲は内胸動脈起始部まで及ぶことがある。
本疾患は大動脈基部の複合病変であり.狭窄部に近接する大動脈洞は形成不全である可能性があります。 大動脈弁の肥厚は大動脈上狭窄症患者の30％に認められるが.弁尖の癒着による大動脈弁狭窄症は稀である。
II.後天性大動脈疾患
大動脈瘤（だいどうみゃくりゅう
動脈瘤（aneurysm）の英単語はギリシャ語が起源で.もともとは拡張を意味する。 真性大動脈瘤は.正常な大動脈の直径の1.5倍以上で.全層が構造的に無傷の大動脈病変である。 偽大動脈瘤は.感染.外傷.手術.潰瘍破裂等によって引き起こされる限定的な大動脈周囲の血腫である。 両者の違いは.仮性動脈瘤の動脈壁の構造が不完全であることである。 疫学的データによると.大動脈瘤（主に下行大動脈瘤）の発生率は10万人年あたり10.4人であることが分かっています。
大動脈瘤は.発生部位により.上行大動脈瘤.大動脈弓部瘤.胸部・腹部大動脈瘤（下行大動脈瘤）に分類されます。
Crawfordは胸部および腹部大動脈瘤を次の4つのタイプに分類した：(i) 胸部大動脈および/または腹部大動脈の一部が侵されるI型.(ii) 下行大動脈全体（胸部および腹部の大動脈すべてを含み.腸骨動脈を侵すこともある）が侵されるII型.(iii) 胸部および腹部の遠位動脈が侵されるIII型.および (iv) 腹部大動脈が侵されるIV型。
大動脈梗塞
大動脈の内腔から内皮の裂け目を通って大動脈壁の中層に血液が流れ込み.大動脈壁の中層が破れて偽腔が形成されることを大動脈縮窄症といいます。 しかし.大動脈の内皮の破裂がなくても大動脈の狭窄は起こりえます。 大動脈瘤の命名法は.大動脈瘤.大動脈瘤形成.大動脈解離（分離）.大動脈瘤など.紛らわしい。 近年.大動脈解離という言葉が海外の学者によって使われるようになり.中国でも多くの学者が受け入れている。 したがって.標準化とコミュニケーションを促進するために.中国では「大動脈解離」という用語を統一して使用することが推奨されます。
大動脈間血腫は.動脈の外膜が破裂することなく.動脈の内腔から大動脈の壁に血液が流出したものである。
大動脈瘤は発症した時期によって.急性（14日未満）と慢性（14日以上）に分類されます。
大動脈の病期分類には.国際的に認められている2つの方法があります。 DeBakey型分類：(i)DeBakey型I：大動脈縦隔が上行大動脈（または大動脈基部）から始まり.大動脈の一部または全部を含むもの (ii)DeBakey型II：大動脈縦隔が上行大動脈のみを含むもの (iii) DeBakey型III：大動脈縦隔が下行大動脈のみを含むもの （IIIa：胸部下行大動脈のみを含む. IIIb：胸部と腹部の大動脈を含む） ・・・。 ).
1970年代にDailyらによって発表されたStanford型分類は.①大動脈縮窄部が上行大動脈（大動脈基部を含む）に及ぶStanford型A.②大動脈縮窄部が下行大動脈に及ぶStanford型Bに分類される。
また.あまり一般的でないカークリン式という方法もありますが.ここでは説明しません。 筆者は.大動脈縮窄症の病期分類について独自の見解を持っているが.これについては後のシリーズで詳述する予定である。
その他の後天性大動脈疾患
非感染性大動脈疾患
多発性大動脈炎（高安動脈炎）.白亜紀.皮膚粘膜リンパ節症候群（川崎病）.巨大細胞動脈炎は動脈瘤に発展することがあり.特に多発性大動脈炎は大動脈弓や頭腕幹を侵すことが多く.外科的手術が必要となることが多いのです。 その他.強直性脊椎炎.ライト症候群.結節性多発動脈炎などの免疫疾患でも.大動脈基部動脈瘤や大動脈弁閉鎖不全症を発症し.外科的手術が必要となる場合があります。
大動脈外傷
外傷性大動脈損傷のうち.急性外傷性大動脈解離はより一般的で.損傷後14日以内に発生した大動脈壁の全解離または部分解離と定義されます。 慢性的な大動脈の外傷は.大動脈瘤の原因となることがあります。