肝内胆管結石症は.左右の肝管の合流部より上部のいずれかの胆管に結石が形成される疾患である。過去20年間.肝内胆管結石の病態解明が進み.特に最新の肝胆膵技術の普及により.肝内胆管結石に対する有効性は大きく向上しています。
肝内胆管結石は.ビリルビン・カルシウム塩に富む褐色の結石が多く.軟らかく破砕しやすい質感である。肝内胆管結石は.片側のみの結石であっても.肝臓全体の胆道流動態に大きな障害があることが研究により明らかになっています。胆道流体力学の障害は.細菌性胆道疾患の発症につながる可能性がある。胆汁中の細菌性グルクロニダーゼとホスファターゼは.抱合型可溶性グルクロン酸ビリルビンとレシチンを.非抱合型ビリルビンカルシウム塩と脂肪酸カルシウム石鹸に加水分解し.カルシウム塩が持続的に沈着して結石となる。長期にわたる慢性的な炎症刺激は.やがて肝実質の萎縮性変化を引き起こし.肝臓全体が侵されると.胆汁性肝硬変や門脈圧亢進症を引き起こします。また.慢性的な炎症刺激は胆管がんの発生を誘発し.肝内胆管結石と胆管がんを合併する患者さんの割合は10％以上と高くなることもあるそうです。また.長期にわたる慢性炎症は.しばしば対応する胆管の狭窄を引き起こし.胆汁の流れに影響を与えることでさらに結石形成の一因となります。
肝内胆管結石の解剖学的・病理学的特徴として.結石が肝内の病的胆管路に沿って厳密に分布していることが臨床的に最も重要な点である。この特徴から.肝内胆管結石の治療には肝切除が重要である。肝切除は結石やその原因となった狭窄部だけでなく.慢性炎症で破壊された肝実質や胆管癌の存在の可能性も含めて切除するものである。肝切除は.肝臓で起きている原因事象をすべて取り除くため.肝内胆管結石の最も効果的な治療法です。
肝内胆管結石症に対する肝切除の適応には2つの側面がある。
1. 関与する肝区画または肝葉の著しい萎縮。
2.病変が左半球または左外葉にある場合.特に対処が困難な.病変のある肝分節または葉に多発する胆管狭窄.および周囲の胆管の明らかな拡張がある場合。肝内胆管結石に対する肝切除治療の基本戦略は，その解剖学的病理学的特徴から，Couinaud機能分節に従った通常の肝切除を行うことである。
肝内胆管結石に対する肝切除は.原発性肝癌などの肝腫瘍に対する肝切除とは異なり.大きな特徴がある。
1.切除される肝臓は明らかに萎縮していることが多く.萎縮した肝臓と隣接する正常な肝分や肝葉との間に明確な境界があること。
2.患部肝分または葉の胆管近位開口部が狭くなっていることが多く.肝切除には病変胆管の完全摘出が必要である。
3. 病変が右肝にある場合.葉の萎縮と左肝の二次的な代償性過形成（萎縮-増殖複合体）により.肝臓が体軸方向に回転し.肝門構造が変位し.手術が困難になる。
4.肝内胆管変動.不適切な治療により.隣接する肝分や肝葉の胆管に結石が残存したり.損傷したりしやすくなることもある。
5. 切除した検体は慎重に検査し.迅速な病理検査を行い.必要に応じて根治手術を行う必要がある。
したがって，肝内胆管結石の治療には，治療効果を考慮しても，手術の安全性を考慮しても，正確かつ包括的な肝胆管画像データが不可欠である。特に.右前葉胆管や右後葉胆管の変化には注意が必要である。右前葉胆管や右後葉胆管は左肝管に合流する場合と.総肝管に合流していわゆる「二次肝門」を形成する場合がある。一つは左外葉のⅡ.Ⅲ節が門脈左枝の後方で収束し.左内葉のⅣ節と合流して左肝管となるもの.もう一つはⅣ節がⅢ節.Ⅱ節と合流して左肝管となるもので.いずれも解剖学的には2種類の大きなバリエーションが存在する。これらの変異はいずれも肝内胆管結石の局在診断や肝切除の際に特に注意する必要がある[IU5]。
現在.先進的な画像診断法が利用できるようになり.術前に明確で包括的な肝胆道画像データを得ることができるようになった。肝内胆管結石の質的・局在的診断には高画質なCTやMRIが不可欠であり.MRCPでは完全な胆道像を得ることができる。MRCPの最大の長所は非侵襲的であり，結石閉塞のない生理的な状態の胆管の画像であることであるが，短所は画質が直接撮影よりはるかに劣り，解像度に限界があることである．したがって，肝内胆管結石の手術は，直接胆管造影法および/または胆管鏡のガイド下で行わなければならない。まず術中胆道造影を行い.術前画像と比較し.その後.肝切除などの処置を行い.最後に再画像診断で残存結石の有無を確認することが推奨されています。注意すべきは.直交胆管造影では後方に向いた右後葉胆管が右前葉胆管と重なり.見分けがつきにくいことである。また.結石で満たされた胆管は胆管造影では見逃されることがある。したがって.胆道造影画像を解釈する際には.各胆管を注意深く観察して確認し.必要に応じて胆道鏡による精密検査を行う必要がある。臨床的には.肝内胆管結石は左半球または左外葉に最も多く認められる。二次肝門部」異状では.異状胆管の開口部が非常に低い場合があり.見逃してはならない。
肝内胆管結石に対する包括的治療体系の中で，肝切除は一つの方法に過ぎず，具体的な臨床状態を無視して肝切除を語っても意味がないことは明らかであろう。肝切除の適応の習得にせよ，具体的な手術の選択にせよ，患者の実情に合わせ，病変の除去，結石の除去，狭窄の修正，胆汁の流れの確保，再発防止という5つの基本原則に基づき，肝内胆管結石の摘出と狭窄修復・整形を組み合わせ，患者にとって満足できる治療成績のために系統的に，標準化された治療を行う必要があります。
現在.肝内胆管結石の国際的な統一分類法はなく.肝内胆管結石治療の標準化にある程度の影響を与え.異なる治療施設の臨床データを包括的に比較することが困難な状況となっています。日本肝胆膵研究会では.肝内胆管結石を肝内型（TypeI）と肝内・肝外型（Type
IE）に分類し.さらに肝内胆管結石の肝内分布によりR型（右肝半分結石）.L型（左肝半分結石）.LR型（左右両半分結石）.C型（尾状葉結石）に分類している。この分類法は.主に肝臓内の結石の分布に基づくもので.比較的単純であるが.臨床的な治療指導の意義はあまりない。
そこで，中国外科学会胆道外科グループは，肝内胆管結石の臨床治療をより標準化・指導するために，1000例以上の肝内胆管結石の臨床データから「肝内胆管結石の臨床病理学的分類」を提案した[8]。肝臓内の結石の分布と引き起こされる肝臓病変の程度に基づいて.肝内胆管結石は3つのタイプに分類され.これに基づいて対応する臨床治療ガイドラインが提案された。
I型：限局型.結石が特定の肝または肝下部胆管に限局し.患部肝・胆管病変が軽度で.臨床症状はほぼ静止しているもの。
II型：局所型.結石は肝内胆管に沿って局所的に分布し.1～数肝分を満たし.しばしば肝管の狭窄や患部の肝分節の萎縮を伴い.臨床症状は閉塞型や胆管炎型の場合がある。
III型：両肝葉の胆管に結石が拡がるびまん型で.肝実質的病変により3つの亜型に分類される。
IIIa型：局所破壊を伴わないびまん型.結石は肝内胆管に広く分布し.肝実質的な萎縮や線維化は顕著でない。
IIIb型。局所破壊を伴うびまん型.結石が肝内胆管に広く分布し.肝実質の分節性萎縮と線維化を伴い.通常.胆管を排出する萎縮肝分節の高度狭窄を併せ持つ。
IIIc型：および胆汁性肝脂肪症を伴うびまん型.結石は肝内胆管に広く分布し.肝脂肪症および門脈圧亢進症を伴う。通常.左右の肝管や合流部より下の胆管の高度の狭窄を伴う。
上記の分類法は，肝内胆管結石の臨床病理学的変化を統合して提案されたもので，これまでのところより完璧な分類法であり，肝内胆管結石の臨床治療に明らかに指針的意義を持つものである。我々のデータによると，臨床で見られる肝内胆管結石の多くは，II型，IIIa型，IIIb型である。II型胆管結石の管理は比較的簡単で，明確な肝切除の適応となるが，IIIa，IIIb型肝内結石の臨床管理は，肝実質萎縮の有無，胆管狭窄の程度と部位，結石の分布と肝外胆管から総合的に判断し，個別性の高い治療計画が必要である。治療計画は高度に個別化される。III型肝内胆管結石の患者さんは.左右の肝管の開口部や合流部に狭窄があったり.胆道流動態に大きな障害があったりすることが多い。したがって.III型肝内胆管結石に対しては肝門部胆管形成術および／または肝腸管吻合術が基本的な治療法である。肝切除の必要性は.肝実質の醜い萎縮の有無と.矯正不可能な狭窄の有無による。
結論として，肝内胆石症の臨床的治療方針は基本的に成熟しており，肝切除は包括的治療体系の中の一つの方法として，他の方法と組み合わせて適用する必要がある。肝内胆管結石に対する肝切除は，その特性上，正確かつ包括的な画像診断のもとでの個別化治療が基本戦略であり，その有効性を確認することが重要である。