原発性肝内結石（PIS）は.肝臓内のあらゆるレベルの胆管から発生する結石のみで.欧米諸国よりも中国.東南アジア.台湾に多く見られる。 良性疾患でありながら.比較的画一的で確実な外科的治療法がなく.原因も複雑多岐にわたるため.一次予防での効果的な治療や.早期での効果的な治療を実現することは不可能とされています。 これは生命を危険にさらすことにもなりかねません。 肝内胆管結石は通常.多発性.多葉性.広範囲に分布し.肝内胆管狭窄を伴うため.1回の手術だけで肝内胆管結石と狭窄を完全に取り除くことは不可能であり.残石率や結石再発を最小限に抑え.患者の長期QOLを改善するには複数の手術と胆道鏡下結石摘出を組み合わせる必要があります。 原発性肝内胆石症は多因子複合疾患：原発性肝内胆石症（PIS）の原因は完全には解明されていない。 現在では.特定の地理的位置（農村.山間部.漁村）.経済状態（低開発地域）.食生活（高糖.低脂肪.低蛋白）.栄養状態（貧血.栄養不良）.慢性寄生虫疾患（回虫.肝蛭など）.胆道細菌感染.胆道の先天的・後天的疾患.解剖学的異常が関連していると考えられています。 肝内胆管結石の原因は結石の成分によって異なり.PISはカルシウム・ビリルビン結石.コレステロール結石.混合結石に分類される。 コレステロール結石が17.8％.混合結石が15.3％となっています。 4.原発性肝内胆管結石の総合治療：個別治療 4.1.胆道探査.フィブリノスコープによる抜石を伴うTチューブドレナージ：この手術がすべての手術の基本である。 手術が簡単.体へのダメージが少ない.合併症が少ない.肝外胆管の正常な構造に影響を与えない.術後の回復が早い.手術の割合が50％程度である.などの特徴があります。 肝内・肝外胆管狭窄や肝萎縮を伴わない単石・多石症例に最適で.フィブリノスコープで確実に結石を除去できるようにします。 この方法は.患者さんに受け入れられやすく.回復も早く.術後はT字管洞を介したフィブリノスコピーによる結石摘出が可能です。 しかし.合併する肝内胆道狭窄症は術前に診断されにくいため.線維柱帯検査で結石を除去したにもかかわらず.胆管狭窄があるために術後に結石の再発が多くなるという問題があります。 そこでHuangらは.肝内胆管結石に対する早期の系統的な肝分枝切除術を提案した。 血液の供給と胆管の排出を厳密に行い.正常な肝組織を保存し.肝臓と胆管の生理機能を回復させ.肝内胆管結石の発生を阻止し.病巣を根治させることが可能です。 この方法は.「病変（結石・狭窄）を取り除き.閉塞を解消し.排水を妨げない」という原則を実現するもので.高い効果を発揮する。 問題点としては.外傷が多い.合併症が多い.回復に時間がかかる.患者さんに受け入れられにくい.確かな手術技術が必要である.などがあり.初期の肝内胆管結石の治療にはあまり使用されていないようです。 4.2.肝切除.T字管ドレナージにフィブリノスコープによる結石除去：結石の好発部位は.肝左外葉.肝右後葉.肝尾状葉である。 長い結石歴に胆道感染症の再発を合併すると.肝組織の萎縮や悪性化を招き.外科的切除が必要となる場合があります。 肝切除の最適な適応は.(i)肝組織の著しい萎縮と線維化を伴う.肝臓の1セクション.葉または側面に限局した病変.(ii)他の手段では切除や修正が困難な胆管結石および胆管狭窄.(iii)肝内胆管結石と片側の胆管の嚢胞性拡張.(iv) 肝膿瘍を伴う領域内胆管結石. (v) 肝内胆管結石と胆管癌である。 現在.左葉（外葉）肝内結石は.手術が容易で外傷が少なく成績が良いこと.残石率が低いことから.古典的な治療法になっています。 しかし.肝右葉と尾状葉は.その難しい解剖学的構造.高い手術外傷.技術的要求から.手術経験の豊富な一部の大きな施設でしか行われていませんが.その割合は決して高くなく.手術後の結石残渣の最大のネックとなっています。 結石に対する多次元・多断層肝切除術を行う人の割合はさらに少ない。 結石と狭窄は双子のようなもので.肝内胆管結石と狭窄の合併率は25％～65％であり.狭窄は結石再発の重要な病理学的要因である。 そのため.手術前に胆管狭窄の部位を特定することが重要です。 グレード2以上の肝内胆管狭窄は結石と一緒に切除することで良好な結果が得られる。 肝門部胆管の狭窄は管理が難しく.胆管形成術や胆管吻合術が必要となります。 また.結石が広範囲に及ぶため.どのような肝切除術でも除去できないケースもあり.結石の残存率を下げるために.術中・術後にフィブリノスコピーで結石を摘出する必要があるのだそうです。 4.3.胆道・腸管吻合術と肝切除術.光ファイバー胆道鏡検査：従来.肝内胆管結石に対して肝切除術と光ファイバー胆道鏡検査は行われておらず.術後の残石率が高いとされていた。 この場合.胆腸吻合により.肝内結石が「崩壊」し.広い胆腸吻合部から腸に排出されることが期待された。 ところが.そうではないのです。 肝臓内外の胆管は.腸や尿管のように生理的な空洞化機能を持たないため.胆汁の分泌と洗浄だけでは結石の排出と「崩壊」の効果は得られず.術後に結石が減るどころか徐々に増えていくこともあります。 したがって.胆管吻合術には厳密な適応があり.肝内胆管結石の治療法として万能ではないと考えています。 しかし.適応を厳密に選択しても.平行空腸の「人工乳頭」が形成されると.経時的に腸液の逆流が多くなり.胆道胆管炎の再発.結石の再発.閉塞性黄疸を引き起こす可能性があるのです。 現在，胆道-腸管吻合術は，①肝外胆管拡張が2.5cm以上で相対的狭窄を有するもの，②肝門部胆管狭窄で外科的切除が困難であり肝門部胆管形成による骨盤胆道-腸管吻合を行うもの，③術後の胆道結石の再発確率が高いと考えられ近接空腸に皮下盲検結索による胆道-腸管吻合を行い術後のフィブリン鏡による禁制結石摘出を行うもの，および肝内胆管の残結と狭窄に対して通常行われるもの，に用いられています． と狭窄は胆管吻合の禁忌である。 肝内胆管結石と狭窄が併存することが多く.結石のみ摘出し狭窄を残すと.腸の逆流により胆管炎を再発させ.最終的に結石の再発を招くため.総胆管空腸切除術は不適切と考えられています。 この場合.狭窄した胆管を切断して形を整え.胆管骨盤接合術を行う必要があります。 これにより.結石を除去して狭窄を解消するだけでなく.術後の腸の逆流による胆管炎の可能性も低くなります。 他の研究では.Odis括約筋の機能的完全性を維持し.腸の逆流を防ぐために.胆嚢壁.胃壁.先端空腸セグメントを使用して狭窄によって形成された欠損を修復したことが報告されている。 結論として.原発性肝内胆管結石は良性のコモンディジーズであり.難病である。 経済状況が悪く.生活水準が低い地域での流行が多く.患者の健康に深刻な影響を与え.病気による貧困や障害を引き起こしている。 その原因は複雑多岐にわたるため.一次予防は不可能である。 肝内胆管結石の種類.分布.狭窄と悪性変化の組み合わせは多岐にわたり.治療の選択肢は多様であり.個別化する必要があります。 術前の疾患評価や医療レベルに応じて.さまざまな手術方法が選択されます。 肝切除は最も完全で.結石と狭窄の両方を最も良好な成績で除去することができます。 胆腸吻合術は万能ではなく.術後胆管炎が再発しやすいので.厳密な適応が必要です。 また.術中・術後の光ファイバー胆道鏡検査で残存結石を判定し.残存結石率を低下させることも意義がある。