目的 近年，様々な手術ルートで治療されたファロー四徴症（TOF）患者の臨床データを検討し，経右房-肺動脈ルートの適応を探索すること。 方法 2007年1月から2011年7月までに，肺動脈閉鎖症，心房中隔欠損症などの奇形を合併したTOF患者，および第1期にバイパス手術を受けた患者を除き，合計227例のTOFに対する連続根治手術を行った。改良された手術手技の要点は.右房三尖開口部から右室流出路のブロックを解除することと.肺動脈葉接合部剥離により心室中隔欠損を修復することであったが.茎下心室中隔欠損症例は例外であった。 肺動脈幹と肺動脈環が形成不全の場合は.肺動脈環の右室漏斗までの限られた長さを切開し.通常は環下0.5～1.5cm.心膜スライスで肺動脈と肺動脈環を拡げます。漏斗が著しく形成不全の場合は漏斗中隔の下縁まで切開を延長し.切開長は通常2.5cm以下とし.バルブ付き牛頸管片で右室流出路を拡げる。術後管理はルーチンでドブタミン.エピネフリン.ミルリノンを適用して心機能をサポートする人工呼吸器を使用し.体外式膜酸素化装置（ECMO）症例は適用していない。 腎不全を発症した症例には腹膜透析を行った。手術経路により.右房単独経路群（RA群.65,29％）.右房・肺動脈経路群（RA-PA群.70,31％）.右房・肺動脈・右室流出路経路群（RA-PA-RVOT群）の3群に分類された。レトロスペクティブな解析項目は，一般臨床データに加えて，肺動脈弁輪Z値，McGoon値，体外循環停止・循環安定後に直接測定した右室/左室ピーク圧比（pRV/LV），術後の人工呼吸期間，ICU滞在，術後重要合併症発生率，死亡率などであった．術後の右室流出路圧較差の変化。すべてのデータはSPSS 16.0ソフトウェアで処理した。p<0.05は統計的に有意な差とみなした。 結果 男女比は34/31.39/30.47/50.年齢はそれぞれ38.3±27.5m.36.7±38.9m.43.1±41.8m.体重はそれぞれ12.7±3.78kg.14.2±8.22kg.14.5±6.49kg.術前の酸素飽和度は82.7±9.14%.82.8±8.24%.であった。術前ヘモグロビンはそれぞれ156.3±34.4g/l.160.7±32.9g/l.161.7±31.4g/lで.上記の性.年齢.酸素飽和度.ヘモグロビン群間に有意差はなかった（p>0.05）。 術前超音波検査で測定した右室流出路圧差（PG,mmHg）はそれぞれ87.0±16.2.98.3±25.6.94.9±26.8で.RA群とRA-PA群・RVOT群で有意差を認めた（p＜0.05）。肺動脈Z値はそれぞれ-0.8±1.3.-2.6±1.8.-3.7±1.9で.各群を比較すると有意差が認められた（p＜0.05）。McGoon値はそれぞれ1.8±0.4.1.7±0.6.1.5±0.4で.RA-PA-RVOT群はRA群.RA-PA群に比べ有意に低い値だった（p < 0.05）。 3群のpRV/LVはそれぞれ0.52±0.12，0.56±0.13，0.58±0.14で，群間有意差はなかった（p＞0.05）。周術期の死亡例は4例（1.7%）で，いずれもRA-PA-RV群での症例であった。低酸素症，急性腎不全，房室ブロック，胸水などの術後合併症の発生率は，それぞれ8％，16％，29％であった（P＜0.05）．術後の人工呼吸時間はそれぞれ24.3±38.6h，42.5±51.9h，52.5±74.1h，ICU滞在時間は55.2±55.3h，76.3±61.3h，98.4±111.4h，術後入院日数はそれぞれ8.1±3.3，11.1±7.9，13.5±10.9だった．これら3つの指標を解析した結果，RA-PA群とRA-PA-RV群との間に有意差が認められた（P＜0.05）。術後経過観察率は81.4％であり，経過観察期間は1カ月から53カ月であった。追跡期間中の死亡例および生命を脅かす不整脈はなかった。心エコー検査により，右室流出路圧較差は全群で異なる程度に減少した． Fallot四徴症患者はすべてRA経路でRVOTの閉塞解除と中隔欠損の修復が可能である（下茎型を除く）；肺動脈弁輪のZ値が-3以上.McGoon値が1以上の場合は右房/肺動脈経路による根治手術が適切である；肺動脈弁輪のZ値が1. 5.右房/肺動脈経路での根治手術は半数以上の症例で可能.右房/肺動脈経路での根治手術は手術成績が改善される可能性が高い。