1. ファロー四徴症はいつ手術するのが適切か？なぜですか？手術にはどのような種類があるのですか？ ファロー四徴症に対する手術のタイミングは.子どもの状態によって異なります。ファロー四徴症はすべて低酸素症の程度が異なるので.診断がはっきりしたら早期の手術をお勧めします。心臓外科手術の全体的なレベルアップに伴い.生後4カ月未満のファロー四徴症児には根治手術を行う方が安全です。患児が安定していて.低酸素症が頻発しておらず.成長が順調であれば.生後6カ月から1年の間に手術を検討することができます。低酸素症や失神を繰り返すようであれば.低酸素症が重症化して成長や発達に影響を与えたり.脳組織の損傷などの重大な合併症を避けるために.年齢に関係なく一刻も早く手術を行う必要があります。 ファロー四徴症の手術には.大別して根治手術と緩和手術の2種類があります。解剖学的.生理学的な両面を修正する手術を根治手術といい.緩和手術は肺血流の増加.肺血管床の拡大.肺血管の発達促進.チアノーゼなどの症状の除去・改善を基本に根治手術に備えることを目的としています。緩和手術の様式には.体肺バイパス.中心バイパス.肺動脈バルーン拡張術などがあり.体肺バイパスには.例えば鎖骨下動脈-肺動脈バイパス（すなわち.B-Tバイパス）.上行大動脈-肺動脈バイパスが含まれる。心臓外科技術の発展により.一期的根治手術の適応は年々緩和され.手術件数は年々増加していますが.減圧手術の件数は年々減少し.肺動脈の発達が非常に悪い患者や.一期的根治手術に適さない重症の心内奇形にのみ使用されるようになりました。 2. ファロー四徴症の手術費用の目安は？ 根治手術です。1) 生後4-6ヶ月の子供.費用は5-6万元 2) 生後6-12ヶ月の子供.費用は4-5万元 3) 1歳以上の子供.費用は4万元以下 緩和手術：病気の種類が多いため.手術費用は3-6万元と幅が広いです。 3.第四幕の手術後.なぜ定期的なフォローアップが必要なのですか？予防接種は受けられますか？ ほとんどの子供はファロー四徴症の根治手術を終えることができますが.普通の人に近い生活の質を持つのは80％で.さらに20％は間違いなく普通より悪くなります。術後の状態が安定し.心臓の機能が良好であれば.ほとんどのお子さんは術後3～6ヶ月でワクチン接種.つまり予防接種を受けることができます。 4.ファロー四徴症の手術の合併症は？手術の予後は？ l) 低心拍出量症候群はファロー四徴症の根治手術後に最もよく見られる合併症で.主に術後早期に発生し.一般に小児が手術の危険な時期を乗り切ることができれば.長期予後には影響を及ぼさないものです。 2）呼吸窮迫症候群もファロー四徴症に対する根治手術後の一般的な合併症です。肺血管異形成症患者の術後肺血管過灌流が呼吸窮迫症候群の主な原因である。周術期管理を継続することで.大多数の小児等は十分に治癒しています。 3）ファロー四徴症に対する根治手術後に不整脈が生じることはまれではありません。術後早期に発生する房室ブロックは.ほとんどが手術手技に関係する。高度の房室ブロックが生じたら.一時的にペースメーカーを装着する必要があり.非器質的な損傷は3～5日以内にほとんど回復することができる。上室性頻拍は.初期には心筋梗塞や低酸素症が主な原因です。上室性頻拍の晩期発症は.通常.流出路閉塞によるもので.閉塞を除去するための再手術が必要です。早発性心室収縮や心室頻拍は後期に発生し.突然死に至ることもあるので.術後は定期的に経過観察する必要があります。 4）ファロー四徴症に対する根治手術後の合併症として.腎不全もよくみられます。ファロー四徴症患者は長期の低酸素症により腎機能低下の程度が異なることが多いので.周術期には腎機能保護に注意を払う必要があります。腎機能不全が生じた場合.乳幼児では腹膜透析.成人では血液透析が考慮されます。通常.治癒することが可能です。 5）心室中隔欠損症における残存シャントは.ほとんどが欠損部の不完全修復であり.未検出の多巣性筋心室欠損症でも見られることがある。残存シャントが大きく.乳幼児や小児で心室中隔欠損が5mm以上の場合.患者の心肺機能に影響するようであれば再手術による修復を検討する必要があります。 6) 右室流出路の残存狭窄は.肺動脈弁輪に多く見られるが.右室流出路の拡幅パッチより遠位にも生じることがあり.その多くは流出路の温存が不十分であるか.パッチの拡幅が不十分であることが原因である。これらの患者さんは右心不全.三尖弁逆流.低心拍出量症候群.様々な不整脈を起こしやすく.突然死することもあります。 5.ファロー四徴症のリスクは何ですか？ ファロー四徴症の自然予後は主に右室流出路閉塞の重症度に依存し.患者の大半は低酸素症や心不全で死亡します。したがって.ファロー四徴症はできるだけ早期に外科的に治療する必要があります。右室流出路の肺動脈への閉塞が高度になると.肺への血流が減少し.チアノーゼや組織の低酸素症が.より高度になります。遠位肺動脈形成不全の方では.重度のチアノーゼを呈することが多い。左心不全のため.右心には大きな負担がかかり.加齢とともにますます悪化し.最終的には心不全に至ります。 6.ファロー四徴症の徴候や症状は？ チアノーゼが最も目立つ症状で.ほとんどが乳児期ですが.生後数ヶ月は閉塞していない動脈管があるため目立たなかったり.泣いたときだけ現れることもあります。息切れや発作性呼吸困難もよく見られる症状で.ほとんどが泣いた後や労作後に起こり.生後2カ月から2歳までの乳幼児に多くみられます。小児では.一定距離を歩いた後.両下肢を曲げ.両膝を胸につけてしゃがむ「スクワット」が多いのが特徴である。しゃがむと.酸素の少ない血液が心臓に戻るのが少なくなり.また.しゃがむことによって大腿動脈が曲がり.下肢の動脈の血流抵抗が増加し.上体の血流が増加して中枢神経系の低酸素が改善される。また.体循環の抵抗増加により.心室レベルでの左方へのシャントが増加し.肺循環への血流が増加しチアノーゼが改善されることがある。重症の患者は低酸素発作を起こすことがあり.これは主に早朝.排便後や活動後に蒼白.四肢の脱力.発作性失神.あるいは痙攣として現れる。低酸素発作の正確な機序は明らかにされていないが.体循環の血管抵抗の低下や右心室漏斗部の筋肉の収縮による肺血流の急激な減少が関係しているか.心室レベルでの右左シャントの増大により低酸素血流が大動脈に大量に流入することが原因であると考えられている。低酸素症の発作を伴う重症ファロー四徴症患者は.乳児期のできるだけ早い時期に手術を行うべきであり.頻繁に発作を起こす患者は緊急に手術を行う必要がある。 患者は一般に発育不良でやせ細り.口唇と口唇.重症例では顔面と耳介に著しいチアノーゼを認める。低酸素症によるチアノーゼと四肢末端の杵状指（つま先）があり.杵状指（つま先）の重症度は低酸素症の程度に正比例する。乳幼児では.肥満や貧血のため.チアノーゼが臨床的に軽微な場合もある。成人のファロー四徴症患者の中には.高血圧を呈する者が少なからず存在する。左胸部前胸部はしばしば隆起し.場合によっては前胸部の脈動が上昇することもあります。左胸骨縁の第3肋間と第4肋間の間に収縮期のジェット雑音を認める。まれに雑音を認めない症例は.重度の閉塞や複合肺閉鎖を示すことが多い。肺動脈弁領域で1回の第2心音を認める。太い閉鎖されていない動脈管や体肺動脈側枝がある場合.対応する部位で二相連続性雑音を聴取することがある。