ファロー四徴症はチアノーゼ型先天性心疾患の代表的な疾患で.先天性心疾患の約10％を占めています。チアノーゼ型先天性心疾患の中では第1位であり.50％以上を占める。病理学的特徴としては.右室流出路狭窄.心室中隔欠損.大動脈ライディング.右室肥大などがあげられる。重症度は.発達した肺動脈の太さ.左心室の大きさ.年齢.体肺動脈の側副血行路の数によって左右される。ファロー四徴症の外科的治療に関する一般的な問題点を以下に述べる。
I. 手術のタイミング
近年.手術手技の向上.麻酔や体外循環の進歩.術後モニタリングレベルの向上などにより.手術のタイミングは年々変化している。そのため.体外循環下での心臓手術はより安全なものとなっている。そのため.ファロー四徴症手術を受ける子供の年齢も徐々に低年齢化してきています。しかし.生後6ヶ月未満のお子さんの整形外科手術のリスクはまだまだ高いです。
ですから.肺動脈の発達が良好な生後6ヶ月以上のお子さんには.技術や設備の整った病院で矯正手術を受けることをお勧めします。肺動脈の発達が悪く.低酸素エピソードを繰り返す場合は.まず体肺動脈バイパスを行い.後で修正手術を行うのがよいでしょう。体重15kg以上の2歳以上の小児の場合.平均的な設備で.ファロー四徴症手術の経験があまりない小児で手術を行うことが推奨されます。両者では手術のリスクに明らかな差があるのです。
第二に.手術のアプローチについて
肺動脈発達指数（中田指数）≧150mm2/m2；左心室容積指数（LVEDVI）≧30ml/m2であれば.Fallot四徴症矯正術を行うことができます。上記の2つの指標を明らかに満たさない人は.術後の低心拍出量症候群の発生を避けるために.矯正手術を行うべきではありません。矯正手術を行う条件を満たさない人は.体肺動脈バイパスを行うことができます。その目的は肺動脈への血液供給を増加させることで.低酸素状態を改善し.低酸素発作を回避することができ.他方.肺動脈の発達を促進させることができます。体肺動脈バイパスを行った後.どれくらいの期間で修正手術を行うかは.肺動脈の発達と左心室の発達によります。
一般的には.3ヶ月から1年以内に修正手術を行う。著者らは.第4肋間開口部から右腋窩を直線的に切開し.心膜を一部剥離し.上行大動脈と右肺動脈との間に人工血管を架橋する手術を提唱している。人工血管の直径は.1歳未満は4mm.1歳以上5歳未満は5mm.5歳以上は6mmです。
また.心室中隔欠損症を修復せずに.体外循環下で右室流出路の閉塞を適切に解除する方法もある。この時.体肺動脈シャントがまだ人工血管閉塞の目的を達成していない場合は.別のシャントを行うことができます。
第三に.ファロー四徴症矯正の手術方法の問題点です。
まず第一に.この手術は優れた技術力と安全性を確保するための設備のもとで行うことに細心の注意を払う必要があります。体外循環は高度な人工膜肺.血液フィルター.経験豊富な灌流外科医を使用して手術する必要があります。心停止液は酸素を含む血液でなければならない。右室流出路の脱出は.閉塞しない流れを確保し.右室機能を保護するために.個々人に合わせて行う必要がある。右室流出路の閉塞解除の基準は.人民軍医療出版社発行の「心臓外科モニタリング」の38ページに詳しく記載されている。
右室流出路の拡開の程度は上記の基準に従って行い.必要であれば肺動脈を左肺門までまっすぐ切断する。乳幼児や小児では.通常.自己心膜スライスで拡幅を行う。拡幅が大きい場合は.対応するパッチにあらかじめフラップポケットを縫い付けておく必要がある。これは術後の心機能を確保するために重要である。ウシ心膜スライスもパッチとして使用される。肺動脈閉鎖症や肺動脈弁輪の狭い症例では.弁付きの牛頸静脈を右室流出路のパッチとして使用し.より良い結果を得ることができる。術中では.人工弁が患者の弁膜と一致するように注意する必要があります。
右肺動脈開口部に狭窄がある場合は.別途拡開パッチが必要である。拡幅した右室流出路の縫合部は均一でしわがないようにし.術後の出血を防ぐために縫合部を適切に伸展させる必要がある。右室流出路の閉塞解除時に心室中隔欠損部付近の筋肉を切除しないようにし.心室中隔欠損部の修復時に縫合が困難にならないようにする。心室欠損の右後下縁はマットレス縫合で中断し.欠損の残りは二重のスリップ縫合で連続的に閉鎖することができる。シャントが残存していないことを確認する必要があり.そうでなければ手術結果や死亡に重大な影響を与えることになる。パッチの大きさは心室中隔欠損の大きさに合わせるべきである。大きすぎるとひだができ.小さすぎると左心室流出路に影響を与える。
IV. ファロー四徴症矯正後の低心拍出量症候群の予防と治療
手術前の心臓超音波検査.胸部X線検査.心電図検査に加え.多列CTによるCTA検査を重視すること。正確な診断を行う。適切な手術適応と熟練した手術手技があれば.術後の低心拍出量の発生率は高くはない。術後低血圧.脈圧差が小さい.尿量が少ない.中心温が高い.四肢末端が冷たい.利尿剤が効かないなどの症状があれば.低心拍出量症候群と診断することが可能である。コロイドによる血液量の拡大.血管作動薬の増量.アシドーシスの是正.利尿.副腎皮質ステロイドによる治療に加えて.できるだけ早期に腹膜透析を適用する必要があります。
早ければ早いほど.その効果は大きい。軽度の血液量減少症は.注意深く観察し.慎重に治療すれば.しばしば改善される。重度の血液量減少症では.直ちに心臓超音波検査を行って原因を特定する必要がある。心臓が可逆的であれば.できるだけ早くECMOで治療することが推奨される。
V. 人工呼吸器治療の問題点
軽度のファロー四徴症で.肺動脈の発達が良好で.チアノーゼが強くなく.大体肺動脈側副血行路がなく.手術中の奇形矯正が十分な場合は.1日以内に人工呼吸器補助呼吸による術後循環安定が可能である。術前にチアノーゼが強い人.乳幼児.体重10kg未満の人は.人工呼吸器の適用時間を術後3–5日に延長する必要がある。ファロー四徴症は患者に大きな影響を与えるからである。
元々の肺動脈内圧が非常に低く.術後は肺動脈内圧が術前よりかなり高くなり.肺組織はこれに対する適応過程を持たなければなりません。肺組織はうっ血.浮腫.滲出という過程を経ることになり.その長さは重症度によって異なる。このような患者さんには.肺機能が正常に戻るまで.人工呼吸器を使って根気よく治療する必要があります。肺機能がまだ回復していない場合は.人工呼吸器治療から外し.2回目の挿管が必要となり.重症の場合は死に至ることになる。
第六.体肺側副血行路の問題
手術前の体肺側副血行路の診断には.心臓超音波検査だけでは不十分です。多列CTを用いたCTAで側副血管の太さや本数を把握する必要があります。側副血行路が細いと分画流量が少なく.術中の深部低体温法や低流量法が用いられ.手術に支障をきたすことはない。また.側副血管の始点が太く.終点が非常に細くてもfractional flowが小さい場合がある。
分流量の大きい側副血管に対しては.外科的矯正のために側副血管を遮断した後.ハイブリット手術室で手術を行うのがベストです。また.側副血管を遮断すると酸素飽和度が低下する重要な側副血管があるため.カテーテル室で側副血管を遮断してから.できるだけ早く手術室に入ることも可能である。
VII. 術後のフォローアップの問題
ファロー四徴症矯正術を受けた患者は.心室中隔欠損症の患者とは異なり.定期的なフォローアップが必要です。大多数の患者は普通に仕事や生活ができるが.右心不全.肺動脈再狭窄.心室中隔残留シャント.肺動脈弁閉鎖不全.心内膜炎などの患者も少なからず存在する。問題点を見極め.時間内に解決することが重要です。必要であれば再手術治療。