1.「ファロー四徴症」とは？ ファロー四徴症は.チアノーゼ型先天性心疾患の中で最も多い疾患です。1）肺動脈狭窄症（年齢とともに増加）.（2）心室中隔欠損症.（3）大動脈スパン.正常な大動脈は完全に左心室から発生しますが.ファロー四徴症児では大動脈の一部が左心室から発生し.他の部分が右心室の上に乗っている.という4つの奇形から構成されています。年齢が上がるにつれて右心室肥大の程度が大きくなり.右心室の機能に直接影響を与えるようになります。 (4)右室肥大症 加齢とともに増加し.右室機能に直接影響する。したがって.ファロー四徴症の重症度は.肺動脈狭窄の程度に左右されることが多い。 先天性心疾患には多くの種類がありますが.臨床的にチアノーゼがあるかないかで非チアノーゼ型とチアノーゼ型に分けられます。非シアノーシス型先天性心疾患には.心室中隔欠損症.心房中隔欠損症.動脈管狭窄症などがあります。これらの小児は通常チアノーゼを認めませんが.泣いたり息を止めたりすると一時的にチアノーゼを起こすことがあります。チアノーゼ型先天性心疾患には.ファロー四徴症.大動脈転位などがあります。これらの子どもは.静かにしているとチアノーゼが持続するのが普通です。 2.「ファロー四徴症」はどのようにして早期に発見するのですか？ ファロー四徴症の最も早い症状は.出生後のチアノーゼで.特に唇.手足の爪床.目の結膜など体の表層部に見られます。チアノーゼは.子どもが泣くと著しく悪化することがあります。子どもはしばしばしゃがむ症状があり.歩いたり遊んだりしているときに一瞬しゃがむことがよくあります。また.年長児では.長期の低酸素症により.手足の指先の毛細血管の拡張や過形成.局所の軟組織や骨組織の肥大が起こり.手足の指が太鼓のように大きくなる.通称「すりこぎ状指（足指）」と呼ばれる現象が見られます。ファロー四徴症児では.上記のような症状や現象を強く疑う必要があります。 専門家のコツ】をご紹介します。］ ファロー四徴症が疑われる小児は.診断と適時治療を遅らせないために.時間内に病院へ行く必要があります。ファロー四徴症の早期診断と早期治療は.小児の手術の即時的および長期的な結果を改善するのに役立ちます。 低酸素発作」とは何ですか？ファロー四徴症児は時に発作性呼吸困難.チアノーゼの増強.重症例では突然の両眼球回転.凝視.四肢の強直や痙攣.失神を起こし.これを「低酸素発作」と呼びます。この場合.親はあまり慌てないで.まず子供を横にして.子供の襟を抜いて.呼吸器を正常に保つ。同時に.子供の膝を曲げて.胸に近づける。この治療の後.ほとんどの子供は自分で数分以内に楽になるが.楽にならない場合は.近くの病院の救助に駆けつける必要があります。低酸素発作の発生を避けるために.子供はもっと水を飲み.激しく泣くことを避け.便を正常に保ち.便秘を減らすなどして.低酸素発作の誘因を減らす必要があります。 3.ファロー四徴症の診断を確定するために.どのような検査をしたらよいですか？ ファロー四徴症の診断を確定するためには.通常.胸部X線検査.心電図.心臓超音波検査.カラーマルチスペクトル検査.心臓カテーテル検査.心血管造影検査が必要となります。心エコー図は “動く絵 “に似ていて.動いている時の心臓の構造を映し出すことができます。心臓カテーテル検査と心血管造影検査は.プラスチック製のカテーテルを末梢血管から心腔に挿入し.心腔と血管の造影を行う。 その情報は.手術方法の選択に極めて重要である。心臓そのものの構造的な異常だけでなく.子どもの血液像.肝臓や腎臓の機能.凝固機能などの総合的な検査が手術前に必要になるのが普通です。これらの情報は.術中・術後の治療計画の立案を容易にします。 3.三次元心エコー図は.通常二次元の超音波画像をコンピューターで三次元に再構成したもので.心室.心内構造.大血管とそれらの関係.心臓の活動状態を表示でき.先天性心疾患の診断に大きな価値を持つものです。 4.ファロー四徴症はいつ手術するのが一番いいのですか？ 子供がファロー四徴症と診断されれば.手術の適応になります。しかし.手術に最適な時期はいつなのでしょうか。現在のところ.1歳前後が適当と考えられています。これは.1歳未満の乳児は手術による打撃に耐えられないこと.また2歳以上の小児では.より重度の肺動脈狭窄や右室肥大の増大など二次的な心病変があり.手術成績に影響を及ぼす可能性があるためです。 重症の「低酸素発作」を起こしたお子さんは緊急手術が必要です。 小児が重症の低酸素発作など生命を脅かす症状がある場合.24時間から48時間以内に緊急手術を行う必要があります。 5.ファロー四徴症の手術方法について教えてください。 ファロー四徴症に対する手術には次の2種類があります：（1）減圧手術。これらのお子さんは肺動脈の発達が悪く.初期に肺動脈の拡大手術が必要です。どちらの手術もチアノーゼの程度を改善し.次の根治手術に備えて肺動脈の発達を促進することが目的です。(2)根治手術。肺動脈がよく発達している子供には.一回で根治手術を行うことができます。つまり.肺動脈狭窄の矯正.心室中隔欠損の修復.大動脈スパンの矯正を同時に行い.子供の心臓構造を完全に矯正することができる手術です。また.手術後の心機能回復が遅く.3～6ヶ月間心機能改善薬の服用が必要なお子さんや.心調律障害があり.長期間の経過観察が必要なお子さんもいらっしゃいます。ファロー四徴症手術を受けたすべてのお子さんには.術後の定期的な検査とフォローアップが必要です。 ジゴキシンは.先天性心疾患の手術後によく使われる強心剤です。心筋の収縮を増強し.心拍数を低下させることができるため.心拍数を増加させ.全身循環を改善させることができます。しかし.ジゴキシンの治療量と毒性量は近く.特に心機能低下.肝・腎機能障害.電解質異常.大量利尿後の小児では注意が必要です。小児におけるジゴキシン中毒の症状としては.心不全が最も多く.次いで吐き気や嘔吐などの消化器症状が現れる。ジゴキシン中毒を予防するためには.ジゴキシンを時間通りに適量服用することのほかに.カルシウムの摂取を控えることやカリウムの補給に注意することが必要です。ジゴキシン服用後に.心房細動.パニック.吐き気.嘔吐などの症状が出た場合は.ジゴキシン中毒に注意し.適時に病院で心電図検査やジゴキシン血中濃度検査などを行い.必要な治療を行う必要があります。