ファロー四徴症は.先天性心疾患の約10％を占め.チアノーゼ型先天性心疾患の中では最初に発症し.50％～90％を占める一般的な疾患です。 大動脈スパン.4.右心室肥大。 ファロー四徴症は.漏斗中隔の前方延長という単一の解剖学的異常によって引き起こされると考えることができるのです。 ファロー四徴症では.中隔欠損が大きく.大動脈が中隔欠損の上に乗っているため.収縮期に左右両方の心室から血液を受け.両方の心室の圧力が等しくなります。 大動脈が右に動くほど.右心室から血液を受け取ることになり.チアノーゼが強くなります。 一方.チアノーゼの重症度は.右室流出路閉塞の重症度と肺動脈の発達に依存する。 最小限の肺流閉塞を有する患者の生理状態は.左から右へのシャントを有する心室中隔欠損と類似している。 これらの患者は.肺循環血液量の増加.肺循環と体循環の比率の増加.うっ血性心不全の徴候を示すようになる。 これらの患者さんには.右から左へのシャントがないか.あるいは小さいものしかありません。 重度の肺動脈血流閉塞の場合.心室レベルで著しい右から左へのシャントが発生することがあります。 これらの患者さんは.酸素飽和度が70％から80％以下の低酸素症の症状を呈します。 低酸素症の症状があっても.これらの患者さんの成長・発達は基本的に正常です。 この2つのグループの中間には.肺うっ血と肺高血圧を相殺するだけの肺動脈狭窄を持つ患者さんが主に存在します。 これらの患者は.軽度の低酸素症（酸素飽和度≈90%）のみで.他の症状はない場合があります。 右大動脈シフトが横乗りし.右室流出路が狭くなるほど.右室への負荷は重くなります。 重症右室肥大では左室の発達が悪く.右室.左室ともに術後不全になりやすいことが多いのですが.右室肥大は左室が発達し.右室流出路が狭くなるほど.右室が重くなります。 ファロー四徴症の主な臨床症状はチアノーゼで.チアノーゼの程度や発症の早さは.右室流出路狭窄の程度や大動脈スパンの程度に関係します。 ほとんどの小児は生後6ヶ月以降にチアノーゼを発症し.一部の患者は小児期から成人期にかけてチアノーゼを発症します。 チアノーゼは.泣いたり運動したりすると悪化し.落ち着いて休むと減少し.年齢とともに増加する傾向があります。 「呼吸困難と衰弱：酸素不足のため.子供は衰弱し.騒がしくなく.不活発である。 低酸素症.呼吸困難.チアノーゼの増加.嗜眠.さらには昏睡.痙攣.死亡のエピソードがある場合。 ƒしゃがむ：ファロー四徴症に特徴的な姿勢である。 しゃがむとチアノーゼと呼吸困難が軽減され.重度のチアノーゼではしゃがむことが多くなる。 このメカニズムは.しゃがむことで体循環の抵抗が増し.右から左へのシャントが減少することと関係があると考えられる。 ファロー四徴症では.杵のような指（足指）がよく見られます。 低酸素状態が厳しいほど.杵指（つま先）が顕著になる。 胸郭左縁の第2.3.4肋骨間に収縮期雑音があり.第2肺動脈弁音は減弱.あるいは消失する。 ファロー四徴症患者では.第2肺動脈弁音は正常かやや減弱である。 ファロー四徴症の診断は.通常.臨床症状.身体診察.心電図.胸部X線.心エコー図に基づいて行われます。 右室流出路が高度に狭窄し.肺血管の発達が悪い場合は.心臓カテーテル検査を行う。 肺動脈と右室間の圧力曲線から.右室流出路閉塞部位と肺動脈弁狭窄症の有無を判断できる。 選択的右室造影により.右室流出路の形態.大動脈横行度.心室中隔欠損の位置と大きさを確認することが可能である。 現在.64列CTやMRIは.非侵襲的で安価.かつ鮮明な画像が得られることから.徐々に心臓カテーテル検査に取って代わられています。 Fallot四徴症に対する矯正手術の適応は年齢に制限されず.新生児から成人まで満足のいく結果を得ることができる。 手術をしない場合.1歳以内に25％.3歳以内に40％.10歳以内に70％が死亡する。 生後2年以内に矯正手術を行えば.側副血行が少なく手術がしやすいだけでなく.心筋の二次的変化が少なく.心機能の回復が良好であることが分かっています。 初期には緩和手術が一般的でしたが.心臓外科の発達により.ファロー四徴症の患者さんの大部分は根治手術で治療できるようになりました。 TOFはチアノーゼ型の先天性心構造異常の一種で.自然治癒しないため.診断されると手術の適応となる。 現在では.従来の心臓超音波検査に加え.非侵襲的なCTやMRを用いて心臓血管や気管を検査し.右室流出路.肺狭窄の位置と程度.肺血管や左心室の発達.冠動脈奇形の有無.体肺側副枝の有無.気管狭窄や大動脈弓奇形との組み合わせなどを明らかにすることが一般的となっています。 侵襲的な心臓カテーテル検査は徐々に代替されつつあり.特に小さな乳児には不向きである。 手術のポイントは.整列不良の心室中隔欠損の完全修復です。 初期には右室流出路切開による心室欠損の修復が術後右心機能に影響を与えましたが.1990年代後半から心室欠損の修復に経心室ルートを採用し.右心機能温存に大きなメリットを与えています。 連続修復か中断修復かについては.個々の術者の習慣によりますが.重要なことは.漏れが残らないようにすること.修復終了時に欠損部の縁をよく観察し.小さな隙間があれば縫合糸で補強することです。 次に.パッチの大きさが適切であること。小さすぎると.左室流出路の閉塞を引き起こす可能性がある。 第3度房室ブロックが発生した場合は.除去して再縫合する必要があります。 大動脈弁と三尖弁は修復中に損傷してはならない。 また.右室流出路の正確な拡大と肺動脈狭窄も手術の成功の大きな要因となる。 小児のTOFでは.右室の二次的肥大は軽度で.異常筋束を過度に切除する必要はなく.乳頭筋と調節束を保護することが可能である。 左右の肺動脈が狭窄している場合.複数のパッチを用いて別々に拡大することができます。 肺動脈輪が十分に大きくない場合は.経肺動脈パッチによる拡大が必要であり.パッチの遠位端は右肺動脈開口部を超え.二次狭窄を防ぐために遠位パッチの大きさに注意する必要があります。 肺動脈輪の圧力勾配が軽度から中等度であれば.過剰に拡張して巨大な肺逆流が発生するよりも良いのです。