目的】0～3歳の乳幼児および小児の右側ミニ切開郭清で行ったファロー四徴症（TOF）根治手術の成績をまとめ，右側ミニ切開郭清で行ったTOF根治手術の指導経験について考察する。 方法：2011年1月から12月までに完了した0-3歳児のTOF根治手術142例.右側ミニ切開郭清で行ったTOF根治手術47例.中央郭清で行ったTOF根治手術95例をレトロスペクティブに分析した。 flow.左房圧.陽性強心薬のスコア.人工呼吸器の装着時間.モニター室滞在時間.術後在院日数などを明らかにした。 結果：TOF根治手術は右側小切開剥離で行われた47例で.経管パッチ術を行った15例（32％を占めた）を含む。平均年齢は13.34±6.41m（5～34m），平均体重は9.58±1.17kg（6～14kg），術前酸素飽和度は87.57％ ±9.02（69～99％ ），McGoon比は2.06±0.48 （1.11-3.36 ），術中体外循環時間 95.95 ± 26.31min（40 ～ 170min ），大動脈遮断時間67. 95±17.57min（30-117min）.術後1日の胸部ドレナージ140.7±130.0ml（10-850ml）.左房圧9.19±2.12mmHg（3-14mmHg）.陽性強心薬スコア8.57±3.97（2-19）.呼吸器使用30.9±31.33h（4-165h）.モニタリングユニット滞在2.86±1.94d（0-9d）だった。術後，過剰な胸腔ドレナージによる二次開胸術を2例認めた．シャントの残存は2例（2mm）であった。同時期にTOFの根治療法として同所郭清を行ったマッチンググループ95例と比較すると.術前臨床データに差はなく.術中の体外循環時間.大動脈ブロック時間にも差はなく.右側小切開郭清群は同所郭清群に比べ術後の監視室在室が有意に短かった。残りの項目は正中離開群と差はなかった。 結論：手術手技の習熟と手術適応の厳格な選択を前提に.TOFの根治手術に右側小切開郭清を適用することが可能である。 右側切開法の習熟に伴い.経験豊富な外科医が先天性心疾患に対するより複雑な矯正手術に徐々に適用している。以下は.当センターで2011年1月から12月までに右側小切開法にて行われたファロー四徴症の幼児・小児の周術期モニタリングの経験をレトロスペクティブにまとめたものである。 データおよび方法：1.臨床データ。2011年1月から12月までの当センターにおける0-3歳の乳幼児のTOF根治手術は142例であった。小右側方郭清を伴う根治的TOF手術は47例であり，同時期の根治的TOF手術数の33.1%，小右側方郭清手術数の4.8%を占めた。同期間において.従来の胸骨正中切開によるTOF根治手術は95例であり.両群の詳細な臨床データは（表1）の通りであった。 (1)TOF根治手術の適応の選択において.右側小切開郭清群は中央郭清群より厳格であった。術前診断が不明確な児.X線で右胸膜に重度の癒着を認めた児.肺血管の発達が極めて悪い児.左肺動脈起始部に著しい狭窄を認めた児は右側小切開開胸法を選択することができなかった。手術前に心エコーとX線検査をルーチンに行い.必要に応じてスパイラルCTや心血管造影を行い.診断と複合奇形の解明を行う。肺動脈と左心室の発達を把握し.冠動脈と粗大体肺側副枝の有無を明らかにする。 (2)右側小切開剥離法。小児を左側臥位とし.左腋窩の高さを8～10cmとし.右腕を外転させヘッドフレームに固定する。胸郭は右前腋窩線と後腋窩線の間.大胸筋の下縁を通り.長胸神経と内乳動脈の保護に注意しながら第4肋間に進入。心膜を横隔神経に沿って縦に2cm切開し.大動脈と心膜まで.下大静脈と心膜まで切開する。心内奇形の矯正は体外循環下でのルーチンのTOF根治手術法である。胸腔ドレナージチューブ このグループの小児では.切開部の下の肋間からつながる右胸に1本.心膜に1本.胸腔ドレーンを腋窩正中線の下に.心膜ドレーンを胸腔ドレーンより1～2cm上に留置した。術中・術後の臨床データの詳細は以下の表2の通りです。3. 術後モニタリングポイント：(1)呼吸管理。このグループはすべてSIMV（PRVC）呼吸モードのMAQUET社製SERVO-i乳幼児・小児用人工呼吸器を使用した。パラメータは以下の通り。呼吸数25-35回/分.潮量6-8ml/kg.呼気終末陽圧（PEEP）2-8cmH2O.気道ピーク圧15-25cmH2O.圧力支持10cmH2O。肺の血液分布が非対称であったり.肺内滲出物が多い場合はPEEPを6～8cmH2Oまで徐々に増加させ.利尿を強化しながら体積のマイナスバランスを保つ。PEEPを0～2cmH2Oに下げてから人工呼吸を行い.粉痰がなく循環が安定している小児を安全に無毒化することが必要である。三叉神経徴候.鼻汁.浅く速い呼吸.PaO2低下.粉痰が出現し悪化が続くなど呼吸困難が続く場合は.デチュービング後.非侵襲的呼気陽圧換気（N-CPAP）を行うことが可能である。PEEPは4～6cmH2O.換気流量（Flow）は8～14L/min.吸入酸素濃度（FiO2）はPaO2に応じて調整した。この小児群では二次的な気管挿管はなく.重篤な肺内滲出液は認められなかった。 (2) 循環器管理 左房圧.右房圧をモニターし.ドブタミン.エピネフリン.ミルリノンなどの血管作動薬を適切に使用してバイタルサインを安定させる。血圧低下に伴うRAP上昇は右心不全を意味するので.鎮静を深め.人工呼吸器の条件を上げて過呼吸（PaCO2 35mmHg）を維持し.肺抵抗低減のためにNO吸入やミルリノンを用い.水分補給のスピードを制御する。血圧の低下に伴う左房圧の上昇は左心不全を示唆するため.血管作動薬の投与量を増やす必要がある。術後早期は積極的に血液量を補充し.血漿やアルブミンを用いてコロイド浸透圧を改善し.ヘマトクリットが120g/Lになるようにし.術後各日の摂取量を70～90ml/kg/dでコントロールする。体温を36.5～37.5℃に制御し.代謝バランスを維持し.アシドーシスを積極的に是正し.末端温熱を確保し.乳酸.静脈酸素飽和度は基本的に正常.尿量2ml/kg/h以上.または上記の指標が改善状態にある。 (3）その他の治療：適切な鎮静剤は.右心室の後負荷を軽減することができ.このグループの子供たちは.フェンタニル1〜2μg/kg/hの連続静脈内ポンプを使用して.人工呼吸器を停止しようとすると0.2〜0.3μg/kg/hに減少し.正常に機械をオフことができ.全体のグループは.機械オフ後に無呼吸が見つからなかったです。栄養補給：軽症児は抜管後4時間後に栄養補給。人工呼吸器の使用は24時間以上重症児は胃管定期的な鼻のミルクを適用し.静脈栄養.小児化合物アミノ酸100ミリリットルの準備の一部と.50＆＃xFF05.ブドウ糖60ミリリットル.hydralvata 10ミリリットル.Andamax 6ミリリットル.0.9＆＃xFF05.食塩水20ミリリットルの合計196ミリリットルの.体重と日5-10ミリリットル/ h連続ポンプ.血糖の早期発見のアプリケーションに応じて.インスリンが通常の範囲で血糖調節に適用されることができます。人工呼吸器の使用＆gt;72hまたは消化管ミルク吸収貧しい子供たちは.肝臓や腎臓機能.血中脂質を監視しながら.24時間連続ポンプを維持し.脂肪乳0.5〜1g/kg / dを適用します。感染症の予防と管理 第二世代セファロスポリン系抗生物質100mg/kg/dを4-7日間定期的に投与し.感染予防に努める。血液ルーチンとCRPは毎日モニターした。感染児にはまず広域抗生物質を投与し.喀痰.血液.カテーテルチップの培養を行い.薬剤感受性に応じて感受性の高い抗生物質を選択した。 4. 研究方法と統計処理 術前の酸素飽和度.ヘマトクリット.McGoon比.術中の体外循環時間.大動脈ブロック時間.術後の胸部排液.同日の人工呼吸器使用時間.モニター室滞在時間.術後入院期間.起立性強心薬スコア.左房圧を比較するためにレトロスペクティブ分析を実施した。すべての実験データは平均値±標準偏差で表した。群間比較には2標本平均t検定を用いた。P< 0.05を差とした。 結果 右側ミニ切開剥離群では手術死亡はなく.術前の年齢.体重.ヘマトクリット.酸素飽和度.McGoon比.術中体外循環時間.大動脈ブロック時間は同時期のMatched median dissection group for radical TOFと比較して差はなかった。および術後の保護室滞在時間は.右側ミニ切開剥離群が中央剥離群に比べ有意に短く.筋力剤スコア陽性.左The心房圧は起立剥離群に比べ有意に低値であった。残りの項目は.起始術群と差がなかった。 術後の主な合併症
開胸止血術2例.残存シャント2mm以下2例.右側小切開剥離群一過性血痰5例であった。術後の二次気管挿管，切開部感染，横隔神経麻痺，気胸，肺無気肺，不整脈，低心拍出量症候群はみられなかった．正中離開群では開胸止血1例，シャント残存3例（うち1例は心筋残存シャント），急速不整脈3例，二次挿管1例，胸骨骨折1例，死亡2例であった。 考察 心臓手術の安全性が向上するにつれて，術後の審美性が徐々に注目されるようになってきた。早くも1996年には阜西病院で右側小切開剥離による体外式心臓手術が完了した症例報告がある。現在.心臓外科とその関連部門の成熟化に伴い.右側小切開による体外式心臓手術の完成は.医師と小児の家族にますます受け入れられています。近年.この手術法は単純な心臓前置症の矯正から.低体重児や比較的複雑な心臓前置症の矯正へと徐々に拡大されてきています。 TOFの根治手術のための右側ミニ切開法では.TOFに対する正中離開の経験や単純な心尖部疾患の右側開胸矯正の豊富な経験に加えて.厳しい術者要件が要求されます。また.適応の選定が特に重要である。術前診断と複合奇形を明確に定義する必要がある。したがって.右側開胸手術の適応をよく把握し.手術の習熟度を高め.手術を成功させることが.合併症の発生を抑えることにつながります。 術後モニタリングの経験 出血：このグループの2例は2回目の開胸探査で胸部ドレナージが過剰となり.目立った出血は見られず.体液と血栓を除去してドレナージは有意に減少した。治療は循環安定性の維持に留意し，失われた血液量を積極的に補充し，同時に止血剤の塗布を行った．小児の術後胸腔ドレナージ合併症は.手術中に注意が必要である。心臓が動いている状態で止血が困難な場合は.体外循環下で再度縫合糸を追加して止血することができる。特に均質な血管片に幅広のパッチを貼る場合は.止血が難しくなることが多い。 呼吸機能の維持 年長児では.右側前方開心術は肺機能に有害であるとする報告がある。これは主に右側開心術による胸腔内陰圧の崩壊.肺組織の圧迫・牽引.右肺から左側への分泌物.傷口の痛みによる咳や痰の排出への影響などによるものである。当院の切開はより横方向で.小児の年齢層はかなり低く.開胸後.切開した心膜の右端と右胸壁の牽引線の間にガーゼを入れて.右肺を術野から離し機械的損傷を軽減し.麻酔器換気チューブを一時的に開いて右肺のガスを一部排除したり.潮量を適切に減少させ.循環開放前後に肺動脈の換気を重視するので肺の合併症はまれである。小児では.右側開胸後に右肺が圧迫されることにより.術後早期に一過性の血痰が出現することがある。特に低年齢・低体重の小児では圧迫の影響が顕著である。術中は心臓の拍動が再開した後の容量補充速度のコントロールに注意する必要がある。術後は人工呼吸器が検出するピーク気道圧に注意し.6～8ml/kgの少量潮量で呼吸パラメーターを設定することが望ましい。人工呼吸器のアシスト時間の延長.呼気陽圧の追加.止血剤の使用などを適切に行うと.通常.術後8～12時間以内に治療効果が著しく低下するか消失し.総呼吸器使用時間は約30時間である。抜管後は非侵襲的な呼気終末陽圧換気により治療を継続することができる。小児の予後に大きな影響を与えることはなかった。右外側ミニ切開法では中央切開法より切開創が小さいため.小児へのダメージが少なく.術後の回復も比較的早かった。人工呼吸器使用時間は両群間に差はなかったが.右外側ミニ切開剥離群の平均人工呼吸器使用時間は中央剥離群より若干短かった。右胸壁切開の特殊性から，小児は術後肺ケアの際，特にバックパッティングや吸引時の痛みを軽減するために右胸壁への刺激を適切に軽減するよう注意する必要がある。 術後の循環器系管理のポイント：有効血液量.適切な動脈圧.中心静脈圧.左房圧を維持する。適切な心拍数を維持する。電解質.酸塩基.体液のバランスを保つ。適切な周囲温度.体温36～37℃を維持し.高体温を避ける。胸腔内圧を最小限に抑え.静脈還流を妨げないよう適度な機械換気を行う。本群の術後筋力剤陽性スコア.術後左房圧は起立術群より有意に低く.監視室滞在期間も起立術群より有意に短かったのは.本群の適応選択が特に厳しく.肺血管の発達が不均一で体肺の側枝が多い小児が登録されていなかったため.術後の回復が起立術群よりスムーズであったためである。また.この群では不整脈や低心拍出量症候群などの術後合併症は見られなかった。 以上より，手術適応の厳格な選択により，TOFの根治手術としての右側小切開郭清は可能であり，術後の回復過程はスムーズで，重篤な合併症や手術死は認められなかった．