ファロー四徴症はチアノーゼ型先天性心疾患の中で最も一般的な疾患です。もしあなたの赤ちゃんが不幸にもこの先天性心疾患と診断されたら.若いお父さんお母さん.祖父母はとても緊張して.ファロー四徴症について何か学びたいと思うに違いありませんが.現在中国では医学的知識が不足しているため.医師の専門的解釈は患児の両親にとって理解しがたいことがあります。医師の説明を受けても.両親はまだ.不幸なファロー四徴症の赤ちゃんの世話.食事.治療方法について知らないのです。
本日は.この一般的な先天性心疾患について簡単に紹介し.給餌.ケア.臨床経過観察.手術のタイミング.術後経過観察の重要性など.ご両親の悩みに焦点を当てたいと思います。
I. ファロー四徴症とは
いわゆるファロー四徴症は.肺動脈狭窄.心室中隔欠損.大動脈スパン.右心室肥大という4つの心臓の奇形を指します。酸素化されていない血液が大量に体内循環にシャントされるため.程度の差こそあれ低酸素症として現れる。唇の打撲を認め.年長児は動いたり歩いたりするのを嫌がります。肺動脈狭窄症は.肺の中の血液が少なくなり.肺動脈の発達が悪くなります。また.狭窄は右心室肥大の原因となり.狭窄がひどいほど.心臓の肥大もひどくなります。
II. ファロー四徴症の赤ちゃんの授乳と家庭でのケア
ファロー四徴症の赤ちゃんのほとんどは.出生後に明らかな症状がなく.摂食障害もありません。両親は.子供が泣いたときに口や唇の色が紫色であることに気がつくだけです。ファロー四徴症の赤ちゃんの中には.出生後.程度の差はありますが.哺乳が困難であったり.明らかなチアノーゼが見られたりすることがあります。このような赤ちゃんには.授乳の際に.子どもの鼻孔をふさぐこと.意識がない状態で授乳しないこと.水で血液を薄め.子どもの酸素不足を解消するために.授乳の合間に水を多めに与えることを忘れないようにしましょう。
ファロー四徴症の赤ちゃんは.一般に風邪や発熱を起こしにくいものです。もし出た場合は.血流が悪くなって細菌性血栓症にならないように.早めに病院で診察を受ける必要があります。
赤ちゃんが泣くのを避けるようにします。長時間泣いていると.重度の低酸素症が現れ.赤ちゃんは突然失神することがあり.臨床的には発作性低酸素発作と呼ばれています。このような場合は.すぐに子供の足を胸に曲げ.子供をなでると.通常は低酸素発作が緩和され.可能であれば酸素を供給することができます。
まだ外科的治療を受けていない赤ちゃんには.可能であれば自宅で酸素バッグを与え.1日1～2時間酸素吸入をすることができます。
第三に.ファロー四徴症の赤ちゃんの経過観察と手術の時期について
ファロー四徴症は臨床的に診断がつきやすく.新生児期に診断されることが多いのですが.いつ治療するかは親御さんの一番の関心事です。
ファロー四徴症の赤ちゃんは自己治癒の可能性がないため.現在のところ外科的矯正が唯一の治療法となっています。ファロー四徴症の赤ちゃんの多くは.通常6月から12月の間に手術が選択されます。
現在.多くのプライマリケア医や小児科医は.外来通院中のお子さんの保護者の方の経験から.ファロー四徴症の手術時期について明確になっておらず.1歳を過ぎてから.あるいは2歳を過ぎてから手術しないと助からないと言われています（本症児の保護者の方の原言です）。
ですから.ファロー四徴症のお子さんは.心臓手術ができる地域の病院で3カ月ごとに診察を受け.お子さんの状態を見て適切な手術の時期を選択することをお勧めします。
経過観察中に低酸素症を繰り返したり.あざが非常に目立ったり.徐々に悪化したり.感染症を併発したお子さんには.早期の手術を検討する必要があります。南京小児病院では.155例連続で死亡することなく経過しています。
IV. ファロー四徴症児の術後経過観察
現在.海外のファロー四徴症手術の長期経過報告から.長期生存率は約90％であり.本疾患児のQOLは成人になると健常者のレベルに達し.結婚や子供に影響を与えず.仕事や軽労働に参加できる（これは中国の親も心配している）ことが分かっています。
ファロー四徴症児の術後合併症として多いのは右心不全と心室性不整脈で.これらは長期的には死亡の主因にもなっています。
したがって.ファロー四徴症の術後経過観察は非常に重要であり.現在.小児は術後1カ月.3カ月.6カ月.1年の定期的な経過観察が求められており.一般に術後の心臓利尿剤は3カ月間服用し.3カ月以降は状況に応じて服用を中止する。
1年後.小児は症状に関係なく毎年心臓超音波検査.心電図検査.胸部X線検査を受け.適時に心機能を評価し.潜在的な問題を発見し合併症を最小限に抑える.あるいは合併症が発生した場合に適時に介入することが推奨されています。また.この段階ではほとんどの子どもが学校に通っており.活動量や体育の授業に参加できるかどうかなどを指導する上でも.審査の結果が役に立ちます。
ファロー四徴症は複雑な先天性心疾患ですが.この早発性心疾患は治療可能であり.治療も非常に有効ですが.術後のフォローアップに注意を払い.子供が健康で幸せな大人に成長できるようにしなければならないと思います。