Fa IVは最も多い複合先天性心疾患であり.毎年多くの手術が行われているが.死亡率はまだ低くない.もちろん多くの理由があるが.主なリスクはFa IVの発育状態から来るものである。 正常な人間の血液循環は.右心.肺動脈.肺静脈.左心.大動脈.体静脈.右心という血管輪の中を.互いに交通することなく.あたかも四車線の輪の中を四台の車が常時走っているような分量で循環していると見ることができます。では.法4条では患者の循環はどうなっているのだろうか。 たとえて言えば.肺動脈狭窄のため.右心からの4台の車のうち2台しか肺動脈に行くことができず.2台は心室中隔欠損を通して左心へ直接行くことになります。正常な人は4両の酸素がありますが.法4の患者さんは2両しかないので酸素が足りず.チアノーゼを起こし唇が紫色になります。 肺動脈は2台しかないので.その車線は2車線を維持するのに十分な刺激がなく.発達しません。根の後.4台は肺動脈にしか行けず.肺動脈の2車線が耐えられないと.患者は生きられなくなります。このため.胸部X線検査.CT検査.血管造影検査で肺動脈の発達を評価する必要があり.例えば3車線あれば.術後の経過が良好となります。もし.発達が良くない場合は.B-Tシャントを行い.肺動脈の発達を促してから根治治療を行うことができます。 肺動脈の発達に加えて.もう一つ特に重要な指標があり.それは側副血行路です。側副血行とは.大動脈から肺動脈に向かう一部の異常な血管のことで.低酸素状態により徐々に形成され.肺循環に多くの血液を供給して酸素化を図る.一種の体の自己防衛であり.正常者には側副血行は存在しない。 この側副血行路は術前では素晴らしいのですが.術後にとっては大きな武器になります。肺動脈が3車線でも.根治後は右心で4台＋側副血行で1台.5台が3車線を走るのは危険です。だから.手術の成功率を上げるために.術前に側副血行路を遮断しに行くということがあるのです。 とはいえ.実際には肺動脈が発達していることと.側副血行路があることの2点がポイントです。この2点がクリアーになれば.手術の成功率は高くなります。