ファロー四徴症はチアノーゼ前駆症状の中で最も多く(70~75%).肺動脈狭窄.心室中隔欠損.大動脈が心室中隔に乗り上げる.右室肥大という4つの奇形を含む複合先天奇形であり.その発生頻度は高い。発症率は男女ともほぼ同じです。 ファロー四徴症の症状 チアノーゼの多くは生後6ヶ月以内に現れ.重症例では生後すぐに現れる。後者は体循環の抵抗を増大させ.右左シャントや心臓への血液還流量を減少させるので.症状は少し緩和されます。まれに鼻出血.喀血.塞栓症.脳出血を起こすことがあります。 1. 1.X線検査:正常またはやや大きな心陰影.頂庭の鈍角上方湾曲.明瞭な肺野.疎な肺血管陰影.凹型で隠れた肺動脈分節を認める。 2.心電図:右心室肥大と歪み.人によっては右心房肥大もある。電気軸は右偏位している。 3.心エコー:大動脈前壁と中隔の連続的な中断.中隔は大動脈前壁と後壁の間にあり.大動脈の拡がり.右心室の拡大.右心室前壁の肥厚.流出路の狭窄が認められる。 (4)心臓カテーテル検査。(1)カテーテルが右心室から中隔欠損を経由して大動脈に入ることがある。 (2) 右心室と肺動脈との間に収縮期圧力の段差がある。連続した圧力曲線の解析により.狭窄部位.種類.程度を判断できる。 (3)右心室の酸素量が右心房の酸素量より高く.心室レベルでの左から右へのシャントがあることを示す。 (4) 動脈酸素量の低下は.右から左へのシャントを示す。 (5) 大動脈.左心室.右心室の収縮期圧が同程度であれば.中隔欠損が大きく.大動脈の右スパンが著しいことを示す。 (6)赤血球数.ヘモグロビン濃度が上昇します。 (5) 循環器画像:右心室造影では大動脈と左右の心室が同時に写り.大動脈が広がっていることがわかる。 6. 定期血液検査:赤血球数.ヘモグロビン濃度.赤血球比率が有意に上昇する。 治療法 1. 内服治療:感染性心内膜炎を予防するために呼吸器感染症を適時にコントロールし.重症例では右室流出路閉塞を軽減し低酸素発作を予防するためにβ遮断薬を使用する。 2.外科的治療:直視下根治手術.右室流出路肥大筋束の切除.狭窄肺動脈弁の分離.心室中隔欠損の修復など.この手術はより徹底的である。手術可能な年齢は1年以内.重度のチアノーゼや低酸素発作がある場合は早期の手術が必要です。また.症状が重い場合は.バイパス手術で鎖骨下動脈.大動脈または上大静脈と肺動脈を吻合し.体肺循環交通を確立して低酸素状態を改善し.将来の根治手術のための条件を整えることもあります。