ファロー四徴症とは何ですか？ ファロー四徴症は.チアノーゼ型先天性心疾患の中で最も多い病型です。基本的な病変は.心室中隔欠損.肺動脈狭窄.右心室肥大.大動脈スパンなどです。左心では大動脈を介して体循環に血液を送り出し.右心では肺動脈を介して肺循環に血液を送り出す。肺動脈狭窄症は.右の心臓が首に引っかかっているようなもので.血液がすべてスムーズに肺に入って酸素化できず.一部が中隔欠損から直接左心室を通って体循環に入るため.子どもの血液中の酸素濃度が低くなり.紫色になるのだそうです。 ファロー四徴症はどんな子どもに注意すればよいのでしょうか？ 生後.唇や手足が紫色や黒色になり.泣くと色が濃くなります。泣きがひどいときや活動量が多いときは.呼吸停止.目を丸くする.失神などの徴候があります。患者さんは発達が遅れ.話したり歩いたりできるのが遅く.年長児は活動量が少なく.大人に抱っこされたり.しゃがんだりするのを好みます。 なぜファロー四徴症になるのか？ 原因はいまだ不明で.環境汚染.放射線.妊娠中の感染.遺伝.遺伝子変異などが関係しているのではないかと一般に考えられています。 子どもがファロー四徴症ではないかと思ったら.どうしたらよいですか？ 当院の外来を受診していただき.胸部X線検査.超音波検査.心電図検査を受けてください。超音波検査で通常明確な診断が可能で.肺動脈や体肺の側枝の発達をさらに理解するために心臓CTや血管造影が必要になることもあります。 診断後の手術のタイミングはいつがいいのでしょうか？ 現在.ほとんどの医療機関では生後6～12ヶ月での手術を推奨していますが.新生児期のできるだけ早い時期に手術を提唱している医療機関もあります。肺動脈の発達状況により.根治的手術と緩和的手術の2つに分けられます。緩和手術の主な目的は.肺血流を増加させ.低酸素状態を改善し.肺動脈の成長を促し.第2段階の根治手術に備えることです。 手術のリスクは非常に高いのでしょうか？ ファロー四徴症の手術の成功率は非常に高く.海外の文献では死亡率は1％程度と報告されており.輔和病院での手術では1％未満です。 ファロー四徴症手術後の二次手術の発生率は高いのですか？ ファロー四徴症に対する手術後の二次手術の発生率は高くありません。長期的に二次手術が必要となる理由は.肺逆流.狭窄.右心不全.右室流出路の再狭窄などです。