I.海綿状血管腫とは
1854年にLuschkaが海綿状血管腫を初めて報告し.RussellとRubinstainは病変が海綿状の血管腔からなるという病理学的特徴に基づいて海綿状血管腫(CA)と命名した。 脳動静脈奇形と同様に.実際には真の腫瘍ではなく.脳血管奇形における先天性の血管病変である。 海綿状血管腫は.血液を供給する動脈と排出する静脈が明瞭でなく.急激な血流がない点で脳動静脈奇形と異なるが.病変の内部に入り込む小血管は豊富である。 海綿状血管腫の巨視的標本は.暗赤色の円形または小葉状の奇形血管塊として観察され.境界は明瞭で.その内部には蜂の巣状の薄肉血管内腔があり.断面は海綿状であった。 顕微鏡検査によると.神経線維で区切られた薄壁の血管洞様構造の塊からなるが.正常な神経組織はなく.血管内腔の大きさは不均等で.血管洞の壁には弾性ラミナと筋肉組織がなく.血液供給のための明らかな動脈と排静脈がない。 出血.血栓症.硝子体変性.線維化.石灰化.さらには骨化を起こしやすい。
海綿状血管腫の直径は2cm以下で.少量の出血で何度も繰り返すことがあり.血腫は常に機械化され.腫瘍周囲の脳組織は反応性グリオーシスであるため.病巣が大きくなる傾向があります。 この疾患は30~40歳の若年者および中年者に多く.明らかな男女差はない。 集団における発生率は約0.5~0.7%で.全脳血管奇形の8~15%を占める。 病巣はほとんどが単発で.多発病巣は症例の約4分の1を占める。
II.臨床症状
臨床症状を伴わない海綿状血管腫は.全症例の11%~44%を占める。 軽度の頭痛が唯一の症状であることもあり.健康診断の画像診断で発見されることが多い。 しかし.無症状の海綿状血管腫の約40%は.6ヵ月~2年後に症状を呈する患者に再燃する。 海綿状血管腫の主な臨床症状は.てんかん.出血.神経症状.頭痛である。
(Ⅰ)てんかん:てんかんは海綿状血管腫の最も一般的な症状であり.患者の約35.8%にてんかん発作の既往があり.Casazzaらは.上衣性海綿状血管腫患者の40%に臨床症状として難治性てんかんがあることを示しました。 てんかんの発生率は.病変が側頭葉にあり.周囲の脳組織に石灰化やフェリチンの沈着がある患者.および男性患者で高い。 てんかんの病態は一般に.病変や出血による周囲の脳組織の圧迫や刺激.あるいは周囲の脳組織のグリオーシスが原因と考えられている。
(ii) 出血:患者の約25.4%に重大な出血が起こる。 海綿状血管腫は少量の出血を何度も繰り返すことがあり.当院を受診する患者さんのほとんどに出血歴がありますが.血液を供給する動脈が細く.腫瘍内の血腫の圧力が低いため.出血量は多くなく.明らかな臨床症状を引き起こす出血は比較的少なく.わずか8~37%です。 出血の割合は.病変が上皮下にある患者.女性患者.特に妊婦.小児.過去に出血の既往がある患者でかなり高い。 脳動静脈奇形からの出血と比較すると.出血の頻度は一般的に低く.危険性もはるかに低く.重要な機能領域以外では生命を脅かすことはほとんどない。 出血は一般に保存的治療でよく回復する。
(C)神経学的症状:CAの部位や大きさ.出血の有無により.20.2%の患者に神経学的障害の徴候や症状がみられる。 臨床症状は部位によって異なり.脳幹CAの場合は通常.四肢の運動障害の徴候や症状があり.出血時や出血後に現れることがほとんどである。
(d)頭痛:6.4%に頭痛がみられ.通常は出血時に起こる。 CAでは出血を繰り返すことが多いため.発作性の頭痛になりやすい。 通常.軽度の頭痛しかない患者も少なくない。
III.ガンマナイフ治療の適応
海綿状血管腫に対するガンマナイフ治療の主な目的は.発作の抑制.病変の縮小.出血の抑制.機能障害の改善.または病気のさらなる進行の予防です。 海綿状血管腫に対するガンマナイフ治療の適応は以下の通りです:
(1) 病変の直径が3cm未満の人。
(2) てんかんや出血の既往があり.神経機能に障害がある人。
(3) 病変が深いか.外科的切除に適さない重要な機能部位にある。
(4) 高齢で体力がなく.手術に耐えられない人。 木田らは難治性てんかんのCA11例に対してガンマナイフ治療を行い.病変の大きさは有意に縮小しなかったが.7例(65%)でてんかんが良好にコントロールされたと報告している。 北京海外ガンマナイフセンターでは.経過観察した36例のうち.16例でてんかんがコントロールされ.7例でてんかんが改善し.てんかんコントロール率は51%であった。
海綿状血管腫のガンマナイフ治療における出血のコントロールについては.賛否両論あるようですが.公表されているデータからは.海綿状血管腫のガンマナイフ治療は出血率を下げることが可能であり.Kondziolkaは47例のCAに対してガンマナイフ前後の出血率の統計を報告し.治療前の年間出血率は56.5%.治療後の年間平均出血率は8.8%であり.出血のコントロールには最も効果的であると考えられています。 長谷川らは.82例の海綿状血管腫のガンマナイフ治療前後の出血率を数え.治療前の年間出血率は33.9%.治療後2年間の年間出血率は12.3%.治療後2年間の年間出血率は0.76%であった。 CAの出血率を減少させることができる。 北京海外ガンマナイフセンターの報告によると.CA治療後の年間出血率は2.5%であり.これも出血率を減少させると考えられる。
V. 合併症
ガンマナイフ治療後の主な合併症は.病巣周囲の脳組織の浮腫と晩発性放射線障害であるが.周辺線量を厳密に管理することにより.これらの合併症の発生率は大幅に減少している。