椎体内腫瘍の臨床病期分類と分節性局在診断
1.椎体内腫瘍の臨床病期分類
椎体内腫瘍の臨床症状は.腫瘍の進行性圧迫による脊髄と神経根の損傷により.3つの段階に分けられる：
①刺激期.この段階の腫瘍は比較的小さく.症状の主な発現は対応する構造の刺激であり.この段階で最も多い症状は.神経根分布域に沿って拡大し.四肢に線状の分布を示す神経根神経痛である。 この段階で最も一般的な症状は.橈骨神経痛である。 この段階で最も一般的な症状は.根の分布域に沿って広がり.四肢に線状分布.体幹に帯状分布を示す根尖性疼痛である。 咳.力み.息止め.排便などで増悪する。 痛みの部位は固定的で.患者によっては「夜間痛」や「横臥痛」を伴うことがあり.これは椎体内腫瘍の特徴的な症状の一つである。
②脊髄の部分的圧迫.腫瘍の成長とともに体積が増加し.脊髄が圧迫され.脊髄伝導束圧迫の症状が徐々に現れる。 典型的な徴候は脊髄半側症候(Brown-Sequard症候群)で.同側の上部運動ニューロン麻痺と病変部位の下の触覚深部感覚の喪失.対側の病変面下の2-3節の痛覚と温度感覚の喪失が現れる。 腰髄より下側の病変では本症は起こらない。
③脊髄麻痺.脊髄片麻痺症候群.不完全麻痺が徐々に悪化して完全麻痺となる。 腫瘍面下の表在感覚と深部感覚の喪失.四肢の完全麻痺.括約筋機能障害などの自律神経機能障害.皮膚ジストロフィーの徴候がある。
2.椎体内腫瘍の分節診断
(1) 頚髄：頚後頭部の放散痛.無理な頭位.頚部硬直.四肢の痙攣性麻痺.病変の次の分節の体性感覚障害.Torsades de Pointesを引き起こす脳神経刺激.嘔吐.呼吸困難や呼吸筋麻痺を引き起こす脳神経損傷として現れる。 頚部拡張病変では.頚肩痛.手指筋萎縮.脊髄半切徴候などが出現する。 感覚障害の平面はT1より下と鼡径部より上にあり.両下肢の痙性麻痺.鍵反射亢進.腹壁反射の減弱または消失がみられた。
(3)腰仙髄：上部腰椎節(L1~3)：髄節屈曲.大腿骨内転ができず.膝.躁.足指は痙攣性麻痺。 橈骨神経痛の分布は鼠径部.外臀部.会陰部.内股。 下肢コーンビームサイン陽性.膝反射亢進.チク反射消失。 下部腰椎（L4-5 S1-S2）：橈骨痛は大腿前外側またはふくらはぎ外側に分布し.感覚障害は下肢に限局している。 膝躁関節運動障害。 大腿二頭筋反射とチック反射は正常。 膝反射とストンプ反射は消失する。 尿や便の失禁や貯留。
（4）錐体部（S3～S5）：鞍型痛覚過敏.鞍部感覚異常と呼ばれる会陰部や肛門部の感覚消失。 しばしば膀胱や直腸の機能障害.性腺機能低下または性機能喪失がみられる。 腫瘍が隣接する馬尾を圧迫すると.橈骨神経痛や下部運動ニューロン麻痺.下肢の一部の感覚障害が起こることがある。
(5)馬尾：馬尾症候群はしばしばみられ.疼痛が最も一般的な初期症状である。 腰部骨格の痛みや坐骨神経痛.膝反射や躁反射の消失.鞍部の痛覚過敏として現れ.初期は片側性で.その後両側性になる。 肛門反射は消失する。 下肢の下部運動ニューロン麻痺.括約筋機能障害が後に現れ.足の裏に栄養性潰瘍がみられることもある。
一般的な腫瘍の種類
1.髄外硬膜下腫瘍
髄外硬膜下腫瘍は椎体内腫瘍の60％を占め.そのほとんどは良性で.神経鞘腫瘍.神経線維腫.脊索腫が最も多い。 多くは20～60歳代にみられ.典型的な症状は神経原性疼痛で.その後.四肢のしびれ感.痛み.腫脹感.感覚障害などがみられる。
(1)神経鞘腫瘍は良性腫瘍で.発生率は椎間管内腫瘍の1位を占め.30～50歳が最も多い。 脊髄神経の後根から発生し.腫瘍の一部は椎間孔を通って脊柱管外に進展し.ダンベル状になる。 病理：腫瘍は円形.卵形または小葉状で.しばしば孤立性.少数が多発することもあり.しばしば神経の後根に浸潤するため.神経鞘腫瘍の90％は椎弓管の後方および外側に位置し.腫瘍の直径は数センチであるが.時に嚢胞性変化や出血さえも生じやすい。 腫瘍の成長が遅いため.脊髄は長期にわたって圧迫を受け.水腫や軟化などを伴って.平坦な帯状の明らかな圧迫痕が見られます。 手術は治療の第一選択であり.腫瘍は完全に切除でき.再発もほとんどなく予後も良好です。
(2)脊索腫の発生率は椎体内腫瘍の中で2番目に高く.全椎体内腫瘍の25％を占める。 主にくも膜細胞から発生し.そのほとんどが良性であり.外科的切除が最も有効な椎体内腫瘍である。 女性に多く.年齢は40～60歳が最も多く.胸椎に80％.次いで頸椎.腰椎に発生し.仙骨部に発生することはまれである。 局所的に硬膜に癒着する。 病理学的特徴：脊索腫はクモ膜細胞から発生し.80％以上が胸椎に発生し.頸椎に発生することはまれである。 腫瘍は円形または楕円形で.広い基底形で陰核はなく.主に孤立性で.直径は2～3.5cm.充実性である。 治療は手術が第一選択であり.手術治療中は罹患硬膜の処理に注意を払う必要があり.そうでなければ再発の可能性がある。
(3)脂肪腫は主に40歳未満で発症し.脊髄圧迫症状として現れ.痛みは少なく.放散痛もない。
2.髄内腫瘍
(1)髄内腫瘍で最も多いのは脳室性髄膜腫（60％）で.そのほとんどは増殖の遅い良性の髄内腫瘍であり.悪性化するものは少数です。 ほとんどが緩徐に成長する良性の髄内腫瘍で.悪性に変化するものはごく少数である。 腫瘍の表面には薄い仮性被膜があり.これが正常な脊髄組織と分断している。 手術が唯一の有効な方法であり.手術の時期や適応は一様ではなく.通常は中等度の神経機能障害が適応となる。
（2）星細胞腫もよくみられる髄内腫瘍で.髄内腫瘍全体の約30～40％を占める。 星細胞腫は小児に最も多い髄内腫瘍であり.10～25歳での発生率が高い。 そのほとんどは悪性度が低く.予後は良好である。 MRI検査では.異常信号が散在する脊髄の限局した肥厚を示し.病変の一部は増強することがある。 病理所見：腫瘍は脊髄の星状細胞から始まり.拡大性または浸潤性に増殖し.正常脊髄からの明らかな分解はみられない。 腫瘍は嚢胞変性を起こして空洞を形成し（38％）.延髄上方まで進展することがある。 脊髄星細胞腫の悪性度は脳内星細胞腫より低く.その76％が悪性度I-IIであるが.悪性度は腫瘍の範囲に比例しない。 腫瘍は浸潤性増殖を示し.正常組織との明確な分解を欠く。 外科的切除は合併症を引き起こしやすいため.顕微鏡下での慎重な切除.または選択的生検に加え.固有層の減圧が必要である。
3.硬膜外腫瘍
硬膜外腫瘍は硬膜内腫瘍の25％を占め.その多くは転移性腫瘍やリンパ球腫などの悪性腫瘍で.肉腫.脂肪腫.血管腫.骨腫.軟骨肉腫.神経鞘腫.脊索腫などもある。 治療には病態に応じた手術と放射線治療が必要である。
(1) 転移性腫瘍は高齢者に多く.疼痛が最も一般的な初発症状で.すぐに重度の脊髄圧迫が現れます。 胸椎が最も多く.次いで腰椎.頸椎.仙椎はまれである。 原発腫瘍は乳がん.肺がん.前立腺がんで最も多く.リンパ腫.腎がん.黒色腫がこれに続く。 転移経路としては.
1.経動脈播種.
2.経椎骨静脈播種.
3.経リンパ播種.
4.経くも膜下播種.
5.隣接病変による椎体管への直接浸潤がある。
血行性転移の多くは腹膜外腔の外側と後方に位置し.椎体や付属器に影響を及ぼすが.椎間板には浸潤しない。
（2）リンパ腫：男性に多く.発症年齢は一定しない。 胸腰椎に浸潤することが多く.主に脊髄や神経根の圧迫症状として現れ.局所の疼痛が最も多く.下肢の運動障害や感覚障害.括約筋の機能障害が徐々に出現する。 悪性リンパ腫はリンパ系を介して椎体内構造物に浸潤することがあるが.椎体に浸潤することは少ない。 リンパ腫の診断は.臨床検査と組み合わせて総合的に判断する必要があることが多い。
4.先天性腫瘍
上皮性嚢胞.デルモイド嚢胞.奇形腫などを含む。 上皮様嚢胞と皮膚様嚢胞は.脊椎管の異所性胚葉から発生し.皮膚に発育する。 上皮様嚢胞は.複雑な扁平上皮組織からなる半透明の壁を有し.内容物はコレステロール結晶を豊富に含む剥離した角化上皮である。 皮膚様嚢胞は.壁がより厚く.層状扁平上皮の基部に線維組織および真皮を有し.汗腺.脂腺および毛包のような皮膚付属器官を含み.しばしば内容物に毛髪を伴う。 奇形腫はあまり一般的ではなく.3つの胚葉すべてに由来する組織を含む。 手術は利用可能な唯一の治療選択肢であり.腫瘍の位置および性質に応じて.被膜内容物の除去および腫瘍壁の部分切除または全摘出が行われる。