海綿状血管腫は.生まれつき血流量の少ない血管奇形で.静脈奇形とも呼ばれる。 一般に血管障害はゆっくりと進行し.多くの場合.小児期または思春期に大きくなり.成人期にはあまり顕著ではありません。 静脈奇形の多くはスポンジ状であり.これが名前の由来となっている。 皮膚や皮下組織だけでなく.粘膜下層や筋肉.さらには骨にも病変が発生することがあります。 骨格.特に下顎の海綿状血管腫が外傷や二次感染により破壊されると.切除時に重篤な出血や致命的な出血が起こるという報告が文献に多数ある。 従来.海綿状血管腫は文献上では血管腫に分類されていたが.Mullikenは血管内皮の組織学的特徴から血管腫と血管奇形に分類し.血管奇形は低流動性血管奇形と高流動性血管奇形に分類している。 海綿状血管腫は.低流動性血管奇形に分類される静脈奇形の一つです。 表在性海綿状血管腫では.皮膚が局所的に腫れて起伏があり.皮膚表面はわずかに青色や薄紫色になり.静脈瘤やコイル状の血管がかすかに見える程度である。 皮膚に影響を与えない深部の海綿状血管腫では.不規則な形状の軽度から中等度の局所的な膨隆を除いて.皮膚の色に大きな変化はありません。 海綿状血管腫は粘膜下層にも見られ.粘膜表面は濃い青色を呈しています。 瘤は圧縮性で.位置によって大きさが変わることがあります。 触診では.コイル状の虫の感覚や粒状の静脈石の存在があり.X線写真でも血栓性カルシウムの沈着が見られることがあります。 海綿状血管腫は.頭部.顔面.頸部に好発し.四肢.体幹にはそれほど多くありません。 皮膚の皮下組織のほか.時には粘膜下層にも存在し.筋肉.骨.内臓にも発生することがあります。 出生時に発見されることが多く.また.発症日を正確に追跡することが困難なほど狡猾な病気です。 海綿状血管腫は筋肉組織にも発生し.筋間血管腫と呼ばれ.大腿四頭筋が最も多く.誤診されやすい。時には骨が侵され.虫刺されのように表面がざらざらした状態になることもある。 上下顎の海綿状血管腫の発生率は低いのですが.抜歯したときに致命的な出血を起こすこともあり.深刻に受け止める必要があります。 血管腫が刺激を受けると.血管周囲の組織で炎症反応が起こり.皮膚が温かくなって腫れ.痛みを感じたり.病巣の表面が破れたりすることがあります。 血栓症や静脈結石がある場合にも局所的な痛みが生じます。 痛みは1日から数週間と一過性であることが多く.その後自然に治ります。 表面に外傷や感染症が発生した場合.出血する危険性があります。 ほとんどの海綿状血管腫は限局しているが.ごく一部は四肢のように広い範囲の組織をびまん性に侵し.治療が困難な場合がある。 成人の海綿状血管腫の診断はより確定的で.幼児期から青年期にかけて発見されることがあり.多くはより安定したゆっくりとした進行で発症する。 海綿状血管腫の性質についてはまだ議論の余地があり.最近の研究では先天性の血管奇形であることが有力視されつつあり.血行動態に異常のある血管構造の奇形が.骨への浸潤を含む多くの現象を説明できると考えられています。 しかし.この結論は従来の多くの観測結果と矛盾しているため.異なる専門分野の間でコンセンサスが得られていない。 一方.乳幼児の海綿状血管腫は.出生後短期間で急速に成長し.ホルモン療法が有効な例や自然退縮する例.出生時に発見され成人期まで安定して存続し.早期にホルモン療法を行っても無効な例があり.より複雑な病態です。 したがって.乳幼児の海綿状血管腫の中には血管奇形の性質を持つ症例もあれば.皮膚深部の血管腫の症例もあるというように.海綿状血管腫のこうした異なる性質を形態という分類基準で説明することは困難である。 乳児血管腫のうち.毛細血管海綿状血管腫は.イチゴ状血管腫に次いで多いタイプで.混合型血管腫とも呼ばれる。 一般に.イチゴ状毛細血管腫と海綿状血管腫の混合と考えられており.出生時に発見されることが多く.その後数ヶ月の間に急速に成長する。最初にイチゴ状血管腫として現れ.その後より急速に拡大して真皮深部や皮下の腫瘤となることもあれば.その逆のケースもある。 そのうちのいくつかは特に急速に成長し.周囲の正常な組織に容易に侵入し.外貌の変形.食事や呼吸の障害.あるいは臓器の変位.閉塞.あるいは損傷などの深刻な結果をもたらし.幼児や小児の致命的な血管腫または重症の血管腫として知られています。 混合血管腫の病理学的観察から.いわゆる2つの血管成分の区別は非常に難しく.毛細血管腫の病理学的特徴が優勢であることが確認された。 その自然経過もイチゴ状血管腫と同様で.ホルモン療法が有効で自然に退縮する傾向があり.退縮は時に不完全で脂肪組織や線維組織に置換されます。 上記のクリッペル-トルノネー症候群とパークス-ウェーバー症候群に加え.海綿状血管腫に関連する2つのまれな症候群があります。 一つはMaffucci症候群で.軟骨と血管が関与する先天性の発達異常で.指骨や中足骨などの一肢端に骨軟骨腫を伴う多数の空洞性血管腫を呈することが多い。 もう一つのタイプの母斑は.Blue ubber-bleb Nevusです。 本症は.常染色体優性遺伝する皮膚および腸の血管腫のまれな症候群である。 スポンジ状の血管腫は出生時に存在し.その後大きさが増し.中心部が濃い青色で特徴的に盛り上がり.柔らかい感触で.通常はピンヘッドや小さな米粒ほどの大きさしかありませんが.大きいものでは3cmを超えることもあります。 時には消化管.特に小腸が広範囲に侵され.破裂すると黒い便や貧血を起こし.肝臓.脾臓.胸膜.中枢神経系などの内臓にまで及ぶことがあります。 診断は通常.病歴と臨床的特徴から容易に行える。（1）出生時に現れ.年齢とともに増加する。（2）皮膚表面に隆起または軽度隆起し.色は青または紫である。圧迫すると縮小し.圧迫を取り除くと元に戻る。（3）無症状で.通常顔.首.頭部に生じる。（4）病理組織学的に.互いに吻合する様々なサイズの小さな静脈からなる大きくて薄い壁の血流空洞が認められる。 (4) 病理組織学的に.大小さまざまな大きさの薄肉の血流管腔が認められ.時に血栓症.機械化.石灰化を伴う。 血管内皮細胞の異常増殖は見られない。 海綿状血管腫は.内臓を含む体のあらゆる部位に発生し.膨張性.浸潤性の両方の増殖が特徴で.外観を損ねたり.臓器機能障害を引き起こすことがあります。 1.硬化剤の局所注入。 一般に使用されている硬化剤であるタラ肝油酸ナトリウム.尿素.ピニャマイシンなどの化学療法剤.高張塩化ナトリウム.漢方製剤などでも同様の結果が得られています。 処理が簡単で.必要な設備も少ないため.非常に広く利用されています。 硬化療法は.患者さんの観察と長期間の継続が必要であり.短期間で期待通りの効果を得ることは難しく.一生続くかもしれません。 特に.ごく表層の病変部では.過剰な注入により局所的な皮膚壊死や瘢痕形成につながることがあるので注意が必要です。 硬化剤を腫瘍に注入すると.血管内炎症が誘発され.内腔が閉塞して腫瘍が縮小または退縮する。 小型から中型の海綿状血管腫の治療によく使用されます。 硬化剤は.腫瘍またはその基部に直接注入する必要があり.表面の皮膚壊死を避けるために浅すぎず.また.誤って隣接する筋肉組織に注入して筋肉の萎縮や硬化を招き.その機能が損なわれないようにする必要があります。 2.銅針の設置 銅針を腫瘍に刺した後.電荷により血液中の固形成分が銅針の周りに凝集して血栓を誘発し.血液洞や腫瘍につながる血管を閉塞して腫瘍を沈静化させる。 銅針留置法は.安全で侵襲性が低く.費用も安く済みます。 大きな血管が複数つながっている海綿状血管腫の場合.手術は難しく.結果も悪いのですが.銅針留置法であれば.手術は不要です。 3.レーザー治療 レーザーの浸透深度が限られているため.表層部にあり交通枝が少ないものには効果が高く.深層部にあり交通枝が多いものには効果が低くなります。 治療中は.冷却ヘッドを使用する必要があります。 4.外科的治療 限定的な血管腫の場合.安全に切除でき.理想的な仕上がりになります。 大きな血管腫や推定深部血管腫では.術前に静脈造影や超音波.MRIなどで病変の分布や血流動態を十分に把握し.出血量を正確に推定して補充方法を決定した上で.外科的根治療法が可能な場合があります。 また.範囲や深さが大きい海綿状血管腫では.部分切除や部分切除を検討し.手術後に他の治療と併用し.より満足のいく結果が得られる場合もあり.皮膚移植やフラップで傷を修復する場合もあります。 姿勢検査や圧迫検査で血の道の径が大きいことが示唆される場合.特に顎顔面では病変が大きく深いため.単純に切除すると出血する可能性があるので.手術前に銅針治療などで病変部の血液を凝固させるなど必要な準備をする必要があります。 術中の出血を抑えるために.硬化療法や銅針の留置などの非手術的な方法で.手術前に腫瘍を小さくすることが可能です。 安定した海綿状血管腫の場合.症状や外見への影響は大きくなく.治療を行わずに経過観察することが可能なものもあります。 四肢に広く浸潤した海綿状血管腫では.局所切除を繰り返しても改善が困難な場合が多く.血行動態の平衡が乱れ.周囲の異常な血管網が拡張を補うために繰り返し発生することもあります。 このような場合.足から大腿部の付け根にかけて弾性包帯で長時間圧迫する圧迫療法は.さらなる拡大を遅らせ.症状をある程度緩和するために.緩和的に使用されることがあります。 予後 海綿状血管腫は.美容上の問題だけでなく.まぶた.唇.舌.鼻咽頭にできたものは.視力.言語.嚥下.呼吸などの機能障害を引き起こす可能性があります。 外傷や二次感染により海綿状血管腫が破壊されると.重篤な出血を起こす危険性があります。 海綿状血管腫のごく一部は悪性化し.血管肉腫に進展することがあります。 そのため.海綿状血管腫は積極的に治療する必要があります。 漢方薬の唐瑛は.海綿状血管腫の17症例を抗腫瘍毅で治療しました。 生薬はRadix Salviae Miltiorrhiza 30g, Curcuma longa 12g, Radix Angelicae Sinensis 10g, Gunneriae 12g, Saffron 10g, Radix Aromaticus 10g, Boswelliae Sinensis and Myrrh 10g, Semen Shijiazhuang 3Og, Rhizoma Bupleurum 30g and Radix Scutellariae Sinensis 10g, これらは気虚.鈍痛および痰の好みで加減されます。 1日1回煎じ薬を服用し.同時に蛭子カプセル2個を朝夕に飲みます。有効治癒率は82.4％です。 海綿状血管腫の治療法 1.外科的治療.限定的であればすべて切除.広範囲であれば一部を切除.2.マイクロ波加熱治療.主に海綿状型に使用.3.放射線治療.乳児毛細血管腫と表在性海綿状血管腫に使用.4.硬化療法.海綿状血管腫に使用.5.凍結療法.プルン状と海綿状血管腫に使用.6.ホルモン治療.に使用。 小児血管腫.7.海綿状血管腫.巨大海綿状血管腫に対する血管内塞栓術。