脳内海綿状血管腫のマイクロサージャリー治療

 1997年以降に当科に入院した脳内海綿状血管腫31例は,以下のようにマイクロサージェリーで治療され,満足のいく結果を得た。
 1 臨床データ 1.1 一般データ:男性22例.女性19例.年齢14-53歳.平均33歳.罹病期間4時間-12年。 症状・徴候:ほとんどが突然の出血で.頭痛と片肢の不動が5例.再発性発作が4例.脳神経障害が14例.めまいが11例.運動失調が8例.交差性軽度麻痺が4例.意識障害が4例.閉塞性水頭症が2例.CT検査で付随所見のある無症状が3例である。 済南軍区総合病院脳神経外科 張栄偉
1.2 腫瘍部位:前頭葉に位置する病変が6例,前頭葉から脳室下管にかけての巨大病変が1例,頭頂葉の機能領域に4例,島部の基底核に1例,後頭部に1例,脳脚の片側に3例,先小脳と先小脳腕に9例,先小脳-髄質に4例,髄質に2例,であった.
1.3 画像診断 CT検査:27例に該当する脳幹内出血を検出.4例に異常なし。 MRI:CTで異常が検出されなかった4例では.先脳腕と延髄にT1低信号とT2高信号占有の影を認め.明らかに補強効果がある。先脳遅延出血3例.うち1例は4脳室に侵入.血腫周囲の補強を認める。CTで脳幹内血腫を検出した例ではMRIは CTで発見された脳内血腫の全例において.MRIでは対応する部位に球状または球状の出血信号が認められ.出血巣内または側壁に等信号の局所影があり.補強効果があった。 3cm以上の半球状病変は.CTでは脳内に不規則な混合密度の陰影を認め.その中に石灰化が散在していた。MRIでは脳内にカリフラワー様の異常信号を認め.複数の嚢胞性病変が不規則な増強を示し.腫瘍周囲の水腫は認められなかった。CTAやDSAでは明らかな異常血管陰影は認められなかった。
1.4 手術アプローチ:大脳半球病変は直近の骨フラップ開頭術で治療し,脳幹病変は4つの手術アプローチで治療した:小脳上腕部の海綿状血管腫に対する小脳上部アプローチ,片側小脳部と上前小脳に対する側頭後頭小脳幕アプローチ,小脳先頭部アプローチ,下後小脳と延髄に対する中央後頭アプローチ,いずれも輪列椎を閉塞せず,1例のみ露出度を上げるため小脳地切開が必要である. あるケースでは.小脳ミミズを切開して露出度を上げる必要がありました。 腫瘍を摘出する前に.呼吸に及ぼす影響を観察するために.患者を自力で呼吸させた。腫瘍の表面を1~2cm切開し.低圧吸引と低電流電気凝固の下で手術を実施した。
2 結果 顕微鏡下全切除が30例.亜全切除が1例であった。 片麻痺の5例中4例で術後の筋力の増加が見られ.1例では変化がなかった。てんかんの4例中3例は術後1カ月以内に発作がなくなり.1例は軽い発作が1回あった。めまいの患者は術後に症状が著しく軽減し.脳神経の損傷は術後に新たに複視を生じた1例を除いて軽減するかそのままであった。 病理所見:海綿状血管腫。 このうち3例は術中に複数回の無呼吸を認めたが,術後の呼吸障害や消化管出血の合併症はなかった。 3 ディスカッション
海綿状血管腫は.多数の薄壁血管からなるスポンジ状の異常な血管塊で.真の腫瘍ではなく.組織学的には脳血管奇形に分類されるものです。 脳のどこにでも成長する可能性があります。 主な臨床症状は.てんかん.出血.神経学的障害などの症状で.このうち再発性頭蓋内出血が主な原因となっています[1]。 頭蓋内海綿状血管腫は.全脳血管奇形の約5%~16%を占めている[2]。 典型的な脳内CAは.ほとんどが脳の毛細血管のレベルで発生する血管奇形と考えられています。 薄い内皮細胞と線維芽細胞からなる叢生した薄肉洞のような構造で.弾性線維や筋層が欠如しているのが特徴です。 海綿状血管腫の脳内型は硬く.病変と脳組織の境界が明瞭で.病変内に血栓.機械化.石灰化が確認できる結節状または桑状の紫紅色の塊があり.中には嚢胞変性や出血を伴い.脳組織が含まれないものもあります[3, 4]. これまで報告されてきたCAは.ほとんどが脳実質や脳幹内の小さな球体でした。 今回の半球型CA群では.直径3cm以上の病変が8個あり.そのうち2個はそれぞれ最大径6cmと7cmで.皮質と脳室壁を貫通しており.これはまれなケースであった。
脳幹海綿状血管腫の全体的な発生率は低く.MRIが普及する以前は.出血性または虚血性の脳卒中として保存的に扱われることが多かった。しかし.脳幹によく見られる疾患で.脳幹病変の33.2%を占めると報告されています。 Kupersmithら[5]は.頭蓋内海綿状血管腫の約18%~35%が脳幹に存在し.大脳皮質に最も多く存在すると報告した。 出血後は再出血が起こりやすく.年間出血率は5%.再出血率は30%と言われています。 中国ではWang Loyaltyら[7]が137例を報告し.年間出血率.再出血率はそれぞれ6%.60%と海外より高い値を示しています。 私たちのグループでは.手術待ちの入院中に再出血が起こったケースが2例ありました。 保存的治療や定位放射線治療を提唱する者もいるが.Ferroliら[8]は保存的治療に慎重で.脳幹海綿状血管腫では出血のみが手術の適応ではないと考える。 ケースバイケースでメリットとデメリットを天秤にかけながら.積極的に管理していく必要があります。 来院時に神経症状や徴候が著しく改善し.MRIで出血が吸収され脳幹部の容積が基本的に正常に戻っていれば.病巣が深部か表層かにかかわらず.一時的に手術をしないことも考慮されます。 一部の深部小出血性病変に。 また.軽度の症状の方は.経過観察をすることもあります。 手術の基本的な目的は.周囲の正常な脳組織を乱すことなく病巣を完全に切除し.再出血を防止することです。 進行性の局所神経障害.臨床神経障害を引き起こす腫瘍内出血.脳幹の表面に近い病変.病変内の出血による重大な職業的影響を持つ症例は.積極的に外科的に治療すべきである[9.10.11]。 中国では.脳幹海綿状血管腫は発見されたらすぐに手術することが提唱されていますが.当グループの2例では手術待ちの間に出血が発生したことから.脳幹出血の破滅的な結果を防ぐだけでなく.病巣を完全に除去して病気を治すために.早期手術の必要性を十分に裏付けています。
また.特に機能性CAにおいて.半球内海綿状血管腫の手術を行うかどうかについては.混乱がある。 このグループの経験を通じて.正確な局在診断とsulcular approachにより.病変の完全切除.術後の機能障害の改善.合併症の回避.完治は十分に可能であると確信しています。 一方.定位放射線治療は.放射線脳浮腫を起こし.病状を悪化させる可能性があり.生体効果中の病変部の再出血を避けることはもちろん.占拠効果やてんかんの改善には不向きとされています。 大きな半球状病変の手術は.病変周囲と正常脳組織の間のグリア膜層を剥がし.病変側に強く引っ張り.病変の表面を電気メスで潰して手術スペースを確保し.病変周囲の嚢胞部を表層から深層へ一層ずつ開いて出血と嚢胞液を放出し手術を容易にし.病変部に付随する細い血管を電気メスで一つずつ切り.引っ張って引っ張り出血や手術損傷の増大を防がなければならず.電気凝固の力 電気凝固のパワーは低く.病巣周辺の動脈や通過動脈を厳重に保護する必要があります。脳幹腫瘍の手術は危険で.特に延髄のラッチ付近の手術は無呼吸を起こしやすいので.注意が必要です。 外科的切除は完全に行う必要があります。 異常な繊維と血流洞包を完全に分離し.除去する必要があります。 手術では.古い出血を吸引して手術スペースを広げ.次に腫瘍を血腫壁の周囲に沿って電気メスで切り離し.周囲の血管の接続を切断する。 電気凝固の回数を減らし.電気凝固の流量を最小限にして外科的外傷を軽減するために.腫瘍内切除時にはできるだけゼラチンスポンジによる圧縮止血を行うべきである。 病巣周辺を剥離する場合は.腫瘍の壁に近い位置で剥離すること。 含鉄ヘマトキシリンが沈着した病巣の周囲の脳組織は機能的であるため.腫瘍外の含鉄環はできるだけそのままにする必要があります。 皮質切開部が血管腫の直径より小さい場合は.血管腫をブロック状に切除して正常な脳幹への負担を軽減することができます。 さらに.最適な手術方法の選択.腫瘍によって異なる摘出順序.高倍率での丁寧で優しいハンドリングも.良い結果を得るためには不可欠です。