静脈奇形（以前は海綿状血管腫または静脈性血管腫と呼ばれていた）は.頭頸部の血管疾患の中で乳児血管腫に次ぐ発生率である。 頭頸部の血管奇形の中では.静脈奇形が最も多くみられます。 これまでの命名法の不統一により.静脈奇形と血管新生物が混同され.不適切な治療が行われてきました。 1982年.MullikenとGlowackiは.病歴.臨床像.組織学的特徴から血管疾患を乳児血管腫と血管奇形の2つに分類した。 乳児血管腫は内皮細胞の増殖が見られるが.血管奇形は成熟した内皮細胞で増殖の傾向はない。 静脈奇形は.様々な大きさの拡張した静脈洞が多数存在する血管奇形で.組織学的には様々な大きさのスポンジ状の薄壁の裂け目として見える。 血管奇形には.リンパ奇形.毛細血管奇形（旧称：ワインステイン）.動静脈奇形（旧称：トラベキュラーヘマンジオーマ）.混合血管奇形も含まれます。 静脈奇形は.その血行動態の特徴から低流量血管奇形に分類される。 血行動態の分類は.正しい治療法の選択を容易にする。 静脈奇形やリンパ奇形などの低流量血管奇形は主に経皮的硬化療法で治療し.動静脈奇形は動脈インターベンション塞栓術で治療します。 海綿状血管腫」と呼ばれる骨や筋肉の中にある病変の多くは.実際には静脈の奇形であることに留意する必要があります。 1.臨床症状：静脈奇形は先天性であるが.出生時には無症状で.数年後まで発見されないことがある。 静脈奇形の多くは表在性で.柔らかく圧迫感があり.脈拍の感覚はなく.腫れの表面の皮膚は青みがかった色をしていることがあります。 深部病変では.通常.徴候は認められない。 静脈奇形は安定しており.外傷やホルモンの環境変化により刺激を受けて急激に増加することがある。 静脈奇形は自然治癒することはなく.発生率に男女差はない。 頭頸部の静脈奇形は.骨内だけでなく.軟部組織内にも発生することがあります。 静脈奇形の軟部組織部位は.多い順に.頬.下顎.舌下腔.舌.眼窩周囲である。 骨内静脈奇形は.頭蓋骨の前頭頂部や顔面の下顎骨に多く見られる。 静脈奇形は通常無症状ですが.美容上の障害.骨の発育異常.局所的な消耗性凝固.出血傾向などを引き起こすことがあります。 筋肉内や深部にある静脈の奇形は.しばしば朝の痛みとして現れます。 頭頸部にある大きな静脈奇形は.気道を圧迫して呼吸や食事に支障をきたすことがあり.眼窩にあるものは視神経を損傷することがあります。 正中線領域の顔面の静脈奇形は.頭蓋内静脈の異常や頭蓋外連絡の合併に特に注意が必要である。 超音波検査では.静脈奇形の特徴的な徴候として.静脈石を伴う不均質な低エコーの空洞を示します。 カラードプラでは流速が低く.MRIではT1Wで中信号.T2Wで有意に高信号となり.病変部の増強の程度が異なるという特徴があります。 病巣内には典型的な “ブドウの房 “のような線維節があり.時には丸みを帯びた低信号の静脈石が見られることもあります。 静脈結石や骨への浸潤は.X線やCTで確認することができます。 経皮的血管造影法では.病変とその血行動態を良好に描出することができます。 MRIで気道に病変のある静脈奇形患者には.気管内病変の範囲と気管切開のリスクを評価するために喉頭鏡検査が必要である。 静脈奇形の治療には.硬化療法.電気化学療法.レーザー.外科的切除などがあります。 血管新生阻害剤は.静脈奇形には効果がありません。 海綿状血管腫」のような不規則な診断では.不適切な投薬や放射線治療が行われることも少なくありません。 手術はしばしば再発したり.過度の外科的外傷のために受け入れがたい機能的・美容的妥協が生じ.満足のいく結果が得られないことがあります。 経皮的直接穿刺による硬化療法は.病変を縮小または治癒させることができ.現在.血管疾患を治療する大多数の施設で選択されている治療法である。 特に.痛みを訴える静脈奇形患者や病変が限局している患者には硬化療法が有効であり.治療後に病変が残っていても痛みの軽減を図ることが可能です。 びまん性静脈奇形は比較的効果がなく.治療は完治よりも症状の緩和を目指します。 硬化療法は一見簡単そうに見えますが.重大な合併症を引き起こす可能性があり.経験豊富な専門医が行う必要があります。 患者さんには.治療前にそのリスクを十分に説明する必要があります。 一般的に使用される硬化剤としては.無水エタノール.タラ肝油酸ナトリウム.テトラデシル硫酸ナトリウム.ポリドカノール.アミノエタノール.ピニャマイシン.シクロホスファミドなどがあります。 無水エタノールは.その強い攻撃性.大きな有効性.低い再発率から.静脈奇形の治療の重要な選択肢となりつつあります。 無水エタノールはタンパク質を変性させ.原形質を沈殿させ.病変部を永久に閉鎖する.臨床的に最も有効な硬化剤であり.破壊された内皮を再生することはできない。 無水エタノールが一部の静脈奇形患者を完治させ.治療効率は74-91％であることが複数の著者により報告されている。 しかし.無水エタノールによる合併症として.組織壊死.末梢神経障害.中枢神経抑制.低血糖.高血圧.溶血.肺塞栓症.肺血管攣縮.心肺機能不全などが無視できない状況です。 このような合併症の可能性があるため.無水エタノールを用いた硬化療法は.十分な訓練を受けた経験豊富な専門医のみが実施する必要があります。 麻酔科やICUなどの設備が充実していること。 治療中は.患者さんのバイタルサインを注意深くモニターしています。 エタノールの血清濃度は.病変の種類にかかわらず.投与量と直接関係する。 したがって.投与量は1 ml/kg 体重を超えてはならない。 タラ肝油酸ナトリウム.テトラデシル硫酸ナトリウム.ポリドカノール.アミノエタノールには神経破壊作用はない。 無水エタノールと同様.治療には正確な位置取りが必要であり.誤って動脈に侵入すると重度の組織壊死を引き起こす。 硬化剤を空気と混合して泡状の剤型にすることに関心が高まっています。 泡沫製剤は.液体塞栓剤に比べて.病変部での泡沫の滞留時間が長いためか.より良い結果を得ることができる。 無水エタノールに比べ.これらの硬化剤も内皮細胞を破壊し.血栓や線維化を引き起こすが.血栓の形成が遅く.再疎通や再発の可能性が高い。 1977年にYuraらによって初めてリンパ管奇形の硬化療法に使用され.良好な結果を得た。 その安全性と有効性から.この種の病気の治療に広く使われるようになってきています。 その後.静脈奇形の治療にさまざまな抗悪性腫瘍剤が導入された。 しかし.リンパ奇形とは異なり.静脈奇形病変では抗悪性腫瘍薬の滞留時間が短く.抗悪性腫瘍薬のみでは病変の完全消失は難しく.治療を繰り返すことによる累積毒性に注意する必要があります。 病変部の逆流静脈を塞ぐために少量の無水エタノールを使用し.その後注入したピンヤンマイシン（Pingyangmycin）の静脈奇形の滞留時間を延長して.その硬化効果を最大限に発揮させることができます。 この治療法の高い安全性プロファイルに加え.治療有効率も97.6％（206/211）と満足のいくものでした。 51.2% (108/211) の患者において，腫脹は消失するか，正常な外観に近づいた。 硬化療法後は腫れが顕著になり.数日から数週間続くこともありました。 したがって.気道に浸潤した大きな病変を有する患者では.硬化療法に先立って.治療後も気道の開放性を確保するための十分な評価が必要である。 その他.手術以外の治療法として.電気化学療法やレーザー治療があります。 電気化学療法は.効果が低いこと.再発しやすいこと.皮膚の傷跡が目立つことなどの理由から.段階的に廃止されてきました。 レーザー治療は.皮膚や粘膜の表層にある静脈奇形にのみ適応され.深い病変には有効ではありません。 硬化療法に加えて.硬化療法による治療が不十分で.重大な二次的骨格変形を有する静脈奇形の外観を改善するために.外科的再置換術が依然としてかけがえのない治療選択肢であることを強調することが重要である。