クッシング病の病因および病理：クッシング病の病理型には.下垂体ACTH腺腫.下垂体ACTH細胞過形成.および腺腫または過形成を検出できない病理学的障害があり.上記の病理型の割合はそれぞれ75.4％.8.3％.16.3％である。 クッシング病の診断と鑑別診断：クッシング病の診断は.①クッシング症候群の典型的な徴候と症状（満月様顔貌.水牛の背中.にきび.多毛.紫色の線.骨粗しょう症.罹患率と死亡率の高い骨折を伴いやすい.高血圧と糖尿病を合併する患者もいる.水電解質障害など）.②内分泌検査：コルチゾール値はリズムの消失とともに上昇し.ACTH値は正常または上昇.LDDSTは正常または上昇.LDDSTは正常または上昇。 内分泌検査：コルチゾール値はリズムの消失とともに増加し.ACTH値は正常または上昇し.LDDSTは抑制できず.HDDSTは抑制できる；③MRIで下垂体腺腫が見つかる。 しかしながら.クッシング症候群の病因は複雑であるため.一部の患者では診断の特定と確定が困難である。 第一に.患者の臨床症状は非典型的で.1つまたはいくつかの徴候および症状のみであることがあり.周期性クッシング症候群または不顕性クッシング病の患者の中には.ホルモンレベルが谷の段階にあるときに.著明な高コルチゾール血症を認めないことがある。 系統的な内分泌スクリーニングは.クッシング症候群を呈する患者において特に重要であり.基礎UFCが高く.LDDST検査で抑制されない場合はクッシング症候群とみなされ.そうでない場合は単純性肥満とみなされ.感度は94％.特異度は90％である。 従来のデキサメタゾン抑制試験には.クッシング病の診断においていくつかの限界があり.すべてのクッシング病デキサメタゾン抑制試験患者がクッシング病の特徴と一致するわけではなく.基礎値が高い患者やLDDSTが抑制できる患者がまだ21％存在する。 内分泌異型を有し.MRIで下垂体腺腫を検出できないクッシング症候群患者において.BIPSSは疾患の原因を同定する上で価値があり.安全性が高く.合併症が少なく.感度および特異度が高い。 クッシング病は微小腺腫が主体である。 MRIで腺腫が確定的なクッシング病に加え.臨床症状および内分泌検査がクッシング病と一致するがMRIが陰性である患者が36～63％存在し.これらの患者では依然として外科的検査が適応となる。 クッシング病患者における微小腺腫の検出率は.通常の強調MRIと比較して動的強調MRIでは51.3％から87.2％に増加する。 クッシング病の治療：下垂体ACTH腺腫にはさまざまな治療選択肢があるが.経蝶形骨洞的下垂体微小腺腫切除術 + 結節周囲下垂体切除術は.クッシング病に対する安全かつ効果的な治療法である。 当科におけるクッシング病手術の適応は.MRIで明らかな下垂体腺腫およびクッシング病と一致する内分泌ホルモン検査である。 下垂体摘出手術の相対的適応は.MRI陰性.クッシング病と一致する複数の内分泌検査.異所性ACTH症候群および副腎腫瘍の除外である。 手術効果に影響を及ぼす因子には.腫瘍の大きさ.侵攻性.病理の性質.および下垂体周囲の切除の程度がある。 経蝶形骨手術の合併症は軽度で.一般的な合併症は尿路結石症.電解質異常.動悸.脳脊髄液漏出症.および下垂体機能低下症である。 術後の長期経過観察は非常に重要であり.主な目的は3つある：再診した下垂体機能低下症患者のホルモン値に基づいて補充療法のホルモン量を決定すること.術後にホルモンが正常値まで低下していない患者に対して下垂体放射線療法や副腎摘出術を行うかどうかを決定すること.腫瘍の再発を早期に発見してそれに応じた対策を講じることである。 術後再発率は13.3％であった。 部分難治性クッシング病の治療は.依然として臨床治療の難題である。 経蝶形骨手術後のMRIで翼状片が空胞化しており.残存腫瘍や再発の徴候がなく.高コルチゾール血症の徴候や症状が緩和されず.EAS異所性ACTH分泌腫瘍や.海綿静脈洞浸潤のある患者に残存腫瘍があるクッシング病患者に対しては.まず下垂体ガンマナイフ療法や通常の放射線療法を行い.それでも原因をコントロールできないが.高コルチゾール血症で早急な治療が必要な患者には.まず側方 副腎摘出術を片側だけ行い.必要に応じて対側の副腎を切除することも可能である。 ただし.下垂体増強MRIや血中/尿中コルチゾール値.ACTH値などで注意深く経過観察し.ネルソン症候群を発症するかどうかを早期に発見する必要がある。