小脳下扁桃ヘルニアの発症機序について.より広く受け入れられている説は.後頭骨の形成不全の結果.後頭蓋窩の容積が先天的に小さくなり.正常に発達した後頭葉部分が過密状態になることで.小脳下扁桃部分が椎管内にヘルニア化するというものである。 脊髄海綿体液貯留の病態を説明する理論はいくつか存在するが.いずれも.下小脳扁桃のヘルニアが頭蓋腔と脊柱管内の脳脊髄液の循環障害につながり.その結果.脊髄中心管が拡大し.液体が貯留するという事実を中心にしている。 手術は.キアリI型奇形と脊髄腔内水腫を合併した場合の唯一の有効な治療法です。 手術の重要なステップは.後頭孔領域の狭窄を完全に解除することと.後頭蓋窩の容積を適切に拡大することです。 近年.より小さな骨窓（たとえ1.5cm×2cm）でも良好な除圧効果が得られることが示されており.低侵襲手技を用いた水腫を伴うキアリI型奇形の治療が可能になってきている。 脳神経外科脊髄・脊椎専門グループでは.脊髄空洞液貯留を伴うキアリI型奇形の治療として.神経内視鏡照明.術野観察.内視鏡下鞘外手術を応用した眼窩-後頭骨間除圧術を行い.手術結果は満足のいくものであった。 全例.中枢神経感染症や後頭部皮下浸出液などの合併症もなく.術後の回復も順調であり.手術死亡例もなかった。 術後の入院期間は3〜14日間で.平均入院期間は6日間で.入院費用は約35,000人民元であった。 患者は術後経過観察され.全員に改善がみられた。 経過観察のMRIでは.ほとんどの患者の脊髄空洞は.以前のものと比べて異なる程度に縮小していた。