脊索腫は.斜面や仙骨部に発生する局所進行性または悪性の腫瘍です。 成長を続けるため局所破壊力が強く.手術後の再発も非常に多いため.悪性腫瘍であることに変わりはない。
疫学
脊索腫は.原発性悪性骨腫瘍の1～4％を占める稀な腫瘍で.男性に多くみられます。 1894年にRibberによって命名され.全体の発生率は年間10万人あたり0.2〜0.5人で.頭蓋内腫瘍の約0.15％.仙骨管に発生する脊索腫の約40％を占めています。 この病気は.乳幼児に最も多く発症します。
病因
脊索腫は.胎生期のノトコルドの残骸から発生する先天性の腫瘍である。
ノトコルドは背部中央に位置する胚性中胚葉組織で.後に頭蓋底や脊柱に成長するが.その残骸が脊索腫の発生源である。 脊柱の両端.正中線上に発生する脊柱管狭窄症。 溶骨性膨張性破壊を呈します。 腫瘍の表面は.初期には小葉状または結節状で.腫瘍の大きさは乾燥し.不完全な包絡線を持ち.色は灰色または灰色がかった赤色です。 腫瘍組織には.断片化した骨や小さな隔壁.軟部組織の石灰化などが見られ.末期には出血.壊死.嚢胞変性を起こしやすくなります。
脊索腫は.硬膜の内外.クモ膜下腔.神経の周囲に広がる性質があり.コントロールできない痛みを引き起こします。 腫瘍が見つかってから何年も経ってから転移することは.ほとんどありません。 転移は一般的に仙骨脊柱管腫にのみ認められる。 放射線治療を受けた方は.転移が起こりやすいと言われています。
脊索腫の臨床像
病態の解明
脊索腫は.多量の粘液を含む白色半透明のゼリー状組織を持つ滑らかな結節として現れ.多量の出血を伴うと暗赤色になります。 腫瘍の縁はしばしば小葉状または結節状で.線維性組織の包皮を有し.通常は隣接臓器に侵入することはありません。 顕微鏡で見ると.腫瘍細胞は小さく.長方形.円形または多角形で.透明な膜と赤く染まった液胞があり.その大きさは通常の細胞の数十倍にもなり.「大液胞」と呼ばれます。 核は円形または卵形で.中央に位置する。 細胞は索状または不規則な腺腔状に配列し.時に粘液質で.大きく深く染色された核.多核細胞.核神経鞘細胞などが見られます。
脊索腫には古典的なものと軟骨性仙骨浸潤があり.骨盤腔の前方と脊柱管の後方に浸潤して馬尾神経根を圧迫し.対応する部位に神経根障害の症状が出ることがあります。
クリニカルプレゼンテーション
脊索腫は.40～60歳の中高年に多く.時に小児や若年成人にも見られます。 腫瘍は脊椎の末端.すなわち頭蓋底と仙椎に発生しやすく.前者では35％.後者では50％.その他の椎骨では15％である。 まれに.椎骨横突起や副鼻腔骨など.縦骨の外側に発生することもあります。 仙骨の痛みが初発症状となることが多くなっています。 椎体内脊索腫の大部分は.診断の数ヵ月～数年前から症状を伴う。 臨床症状は腫瘍の位置によって決まる：後頭部腫瘍は.脳神経圧迫（最も一般的には視神経）を伴う頭痛.外側または下方に突出した下垂体機能障害を伴う下垂体破壊.鼻腔閉塞および膿汁を伴う鼻咽頭の腫瘤形成が生じることがある。 胸椎に発生した場合.腫瘍は対応する部位の椎骨構造に侵入し.椎間孔から胸腔内に侵入して肋間神経を破壊し.分節性灼熱神経痛や肺の胸膜刺激まで引き起こす可能性があります。 腫瘍が仙骨部に発生した場合.仙骨腫瘍の圧迫症状が遅れて現れ.仙骨の痛みが主症状となることが多い。 腫瘤が脊柱管内の他の場所に発生した場合.対応する部位の局所的な痛みが一般的な症状です。
脊索腫の診断
仙骨脊索腫は.臨床的には検査で仙骨部全体が見え.肛門検査では腫瘍が丸く滑らかで多少の弾力性があると触診されることがあります。 ほとんどの緩徐に成長する腫瘍塊は前方に膨らみ.進行した段階で腫瘍が臀部筋や仙骨筋.皮下に後方侵入し.下腹部に塊が触知されて初めて臨床的に容易に発見されることができます。 肛門検査は.特に長期間未治療の慢性下腹部痛で.仙骨腫瘍が疑われる患者さんの早期発見のためのルーチン検査です。
乳児期には.顔面.頭蓋骨.背中の正中線に沿って軟らかい圧縮性の腫瘤が生じ.泣くことによって経時的に拡大することがあります。 脊髄閉鎖症の皮膚症状には.硬結損傷真皮損傷異常色素沈着損傷毛髪損傷ポリポイド損傷腫瘍.皮下組織および血管損傷が含まれる。
転移を伴う脊索腫は.肺.眼瞼.陰茎の外科治療を行った仙骨脊索腫87例.骨盤リンパ節転移1例と脛骨脊索腫1例の肺転移を伴う5例などです。
合併症：尿失禁と便失禁を併発することがある。
クリニカルプレゼンテーション
頭痛が最も多い症状で.持続的で鈍い頭痛が多く.全頭性のものや後頭部や頚部に及ぶものもあり.腫瘍の位置や発生方向により臨床症状は様々である。
鞍部脊索腫：下垂体機能低下症で.主にインポテンツ.無月経.体脂肪などが現れ.視神経の圧迫により.原発性視神経萎縮.視力低下.両側頭半球症などを生じる。
傍脊柱索腫：主な症状は運動障害.距骨.外転神経麻痺で.外転神経への浸潤が多い。
斜面の脊索腫：主な症状は.脳幹の圧迫.すなわち歩行障害.錐体束徴候.外転.顔面神経障害です。 腫瘍が頭蓋底に発生すると.先小脳角への腫瘍の進行.聴覚障害.耳鳴り.めまいなどの交通性水頭症を引き起こすことがあります。 腫瘍が鼻咽頭壁の遠位に発生すると.しばしば鼻咽頭に突出して.鼻汁.痛み.目に見える膿性や血性の分泌物を引き起こすことがあります。
診断名
診断は通常.病変の特徴のある臨床症状と画像診断に基づいて行うことができます。 患者は通常中年で.局所的な痛みと機能障害が増加している。仙椎に位置する腫瘍は.様々な圧迫症状を引き起こす。仙椎前部腫瘍は.背側に成長する腫瘍よりも顕著である。X線では骨破壊は限られており.腫瘍が片側に拡大する骨化または石灰化は見られない。肛門触診ではしばしば仙骨前方に塊を触知することができる。
骨巨細胞腫.神経線維腫.脊索腫はいずれも仙骨によくできる腫瘍で.臨床症状も同じで.X線検査でも溶骨性破壊として混同されやすいが.前2者は20〜40歳の若年成人に多く発生する。 その他のまれな良性腫瘍は.症状が軽いため.レントゲン写真で自身の画像的特徴から容易に識別することができます。 仙骨の稀な高悪性腫瘍は病歴が浅く.激しい痛みが睡眠に影響し.無理な姿勢を強いられ.すぐに精神的に不調になり.体重が減り.衰弱して貧血と発熱を起こす。
アンシラリー検査
1.X線検査
X線プレーンフィルムでは.腫瘍は石灰化.骨化を伴わない溶骨破壊が主体である。 仙骨の局所破壊とその石灰化プラークが確認できる。 腫瘍が仙椎と尾椎にある場合.仙椎の中央または外側から限定的に骨破壊を生じ.骨が膨張して薄くなることがあります。
2.膀胱造影検査.バリウム注腸検査
腫瘍の範囲を決定するのに役立ちます。
3.CT検査
CTは.腫瘍の位置や特徴を把握し.石灰化やプラーク形成の発見.腫瘍を著しく強化する静脈注射による手術の誘導.腫瘍の内容やその周囲の包囲を明らかにするのに有用です。 CTは.脊索腫の骨破壊や軟部組織の陰影と馬尾.大血管.周辺組織との関係を明確に示すことができます。 血管造影は頸部脊索腫の診断に有用である。 脊髄造影は腫瘍の脊柱管内硬膜外進展と骨破壊を超えた成長を示すことができ.手術計画の立案に有用である。
4.腫瘍の局在性と質的価値を持つMRI検査は.脊索腫の評価において非常に有用な手段である。 CTスキャンで骨破壊が検出された場合は.MRIをルーチンに実施する必要があります。 脊索腫は.T1画像では低信号.T2画像では等信号で.低信号から明確に分離した高信号の葉状病変である。 MRIは腫瘍の種類を区別することができることに留意することが重要である。一般に.古典的な脊索腫は軟骨性脊索腫よりも長いT1およびT2信号を有する。
治療法
手術技術の進歩により.現在では仙骨脊索腫の外科的切除が成功し.ほとんどの患者さんが完治します。 脊索腫の治療では根治的な外科的切除が主要な役割を果たし.腫瘍の部位によって外科的アプローチが決定されます。 すべての脊索腫の患者さんに適した唯一の手術方法はありません。 頭蓋頸部接合部の脊索腫は外側前方アプローチまたは後方アプローチで得られる。 仙骨の脊索腫は主に後方アプローチで切除される。 腫瘍が仙骨1に浸潤している場合は.仙骨全摘術が可能である。 人工骨盤置換術では.骨盤の大血管を慎重に保護し.出血性ショックによる術中出血を防がなければならない。 腫瘍を最小限の汚染で切除し.仙骨神経を腫瘍から遊離させ.腫瘍の上の骨殻を削り取ることで.術後の再発を大幅に減少させることができます。
脊索腫の治療
仙骨の保存
筆者の経験では.仙骨123神経の温存により.90%以上の患者さんで正常な排泄と両下肢の機能が得られると思います。 仙骨4.5神経を失うと.一時的に会陰の感覚障害が起こり.男性の患者さんには一時的な性機能障害を起こす方もいます。 片側の仙骨神経12.3を損傷した手術後に起こる排尿・排便障害は.2〜4ヶ月で回復します。
仙骨腫瘍の外科的切除は血流が非常に豊富で.露出や出血の困難さ.合併症のリスクの高さ.死亡率の高さから.従来は手術の対象外とされることが多かった。 模索を続ける中で.仙骨腫瘍全摘術は命を救う手術であり.十分な準備が必要であることに気づきました。
かつて.仙骨腫瘍を外科的に切除できない場合.放射線治療は痛みの緩和と腫瘍の進行抑制に有効でした。 術後の少量の放射線治療は.残った腫瘍細胞を死滅させるのに有効です。
脊索腫は.手術だけでは治りにくい病気です。 骨由来の腫瘍は通常.全摘できないため.腫瘍を根治的に切除しても.再発率は高いままです。 その主な理由は.残存する微小な腫瘍の増殖が進行しているためと思われます。
術後の放射線治療は.しばしば異なる結果をもたらします。 しかし.脊索腫は放射線治療に対して感受性が低いため.術後の放射線治療の理想的な線量が臨床的な感性で検討されてきました。 の研究者は.高線量放射線治療と生存期間との間に相関関係はないと結論付けている。 文献によって報告は異なるが.通常の外部放射線治療を行う場合.一般的に少なくとも5000radの線量が選択される。
脊索腫の切除後.早期にCTまたはMRI検査を行って切除範囲と腫瘍遺残の有無を確認することは.術後補助放射線療法を行うか.定期的にフォローアップを行うかを決定する重要な指針となる。
予後について
脊索腫の全体的な予後は不良ですが.軟骨異形成の予後は一般に良好とされ.Heffelfingerらは.軟骨異形成の平均生存期間は古典的脊索腫の患者さんの4倍であると報告しています。 彼らのデータでは.古典的な脊索腫の患者さんで10年以上生存したのは1人だけでしたが.軟骨異形成の患者さんの約50％は10年以上生存しています。 外科的切除は出血のリスクが高く.死亡率が高く.不完全な切除で再発しやすいが遠隔転移は少ない。
レシピ
レシピ：1.コドノプシスPilosulae根9g.Astragali根9g.Rehmanniae根9g.Paeoniae Alba根9g.Atractylodes Macrocephala.Chuanjian根12.5g.Astragali根31g.Bupleurum王9g.カキ31g.Xia Gu Cao根12.5g.Pericarpium Citri Reticulatae 6g Muxiang.海藻・昆布（各煎じ液）12.5g。 同時に二黄丸（五寸）を加え.1週間1カプセルを飲み干した。
効果：溶骨性肉腫の1例が治癒したと報告されています。
2.内服処方：玄黄.ボスウェリア.ミルラ.サルビア.サフラワー.リュウヨウヌ.ニビシ.根茎.益母草.各9g.蘇母.血干し.各6g.トウフ3g.水にて煎じ薬とする。 外用：Radix Angelicae Sinensis 12.5g.Radix et Rhizoma Paeoniae, Radix et Rhizoma Cyperus, Radix et Rhizoma Liu, Radix et Rhizoma Blood 各9g.ボスウェリエとミルラ各6g.サフラン2g.アイスチップ3g.ムスク 0.15g.
効果：骨巨細胞腫の1例が治癒したと報告されています。
処方：コイズミ30g.インゲン30g.小豆30gを粥状に調理し.豆を食べ.スープを飲みます。