脊索腫は.胚性ノトコルド構造の残骸から発生するまれな先天性腫瘍で.神経軸に沿って発生することが多く.傾斜部や鞍部などの翼状骨と後頭骨の接合部に多く.脊椎では仙骨部に多く.次いで頚椎.胸椎.腰椎に発生します。 ほとんどの脊索腫は良性ですが.ごく一部は悪性で.浸潤性増殖パターンを示します。
脊索腫の臨床症状
(1)経過が長く.初期症状は頭痛が主で.頭蓋内圧亢進の症状はあまり見られない。
(2) 鞍部の圧迫による症状：視力低下.視野欠損.原発性視神経萎縮.下垂体機能低下.肥満.多飲症.眠気として現れる視床下部病変。
(3) 頭蓋外脳窩病変の症状：同側III～D.D.C.神経損傷の症状で.調音神経.外転神経.視神経損傷.まれに錐体筋膜の損傷.眼窩突出の場合.失明.眼筋麻痺が起こることがあります。
(4) 脳幹・小脳病変の症状：両側下肢の錐体束徴候と眼振.運動失調。
(5) 小脳先小角症候群：腫瘍が上方に進行し.聴覚障害.耳鳴り.めまいを呈する。
(6) 後群脳神経症状：腫瘍が外下方に進行し.嚥下困難.窒息.嗄声などの症状が現れる。
(7) 翼状片洞内の上咽頭への腫瘍浸潤の症状：腫瘍は上咽頭に向かって進行し.鼻腔の非通気.閉塞.疼痛.鼻腔からの血性または膿性の分泌物.鼻腔腫瘤として発現する。
(8) 脊髄症状：脊椎の異なる分節の対応する局所症状.関与した脊髄および神経根の症状。
脊索腫の付帯検査
(1)頭部X線：腫瘍のある部分の骨破壊と腫瘍の石灰化病巣.時に骨欠損部に腫瘍の影を見ることができる。
(2) 頭蓋CT：頭蓋底に円形または不定形の高密度陰影があり.腫瘍内石灰化や嚢胞性変化.出血.脳幹や第四脳室が圧迫されて変位することがあります。 骨窓像で頭蓋底の骨破壊を示す。 ほとんどの腫瘍は無症状か軽度の増強が見られる。
(3) 頭蓋MRI：信号レベルが一定せず.一般にT1強調画像で低値.T2強調画像で高値を示し.腫瘍内に石灰化.嚢胞性病変を認めることがあります。
(4) 脳血管撮影：鞍部に位置する腫瘍は.内頚動脈のサイフォンが側方に変位し.A1セグメントが上方に隆起することが確認される。 鞍部にある腫瘍は.内頚動脈の海綿静脈洞セグメントが上方に移動し.M1.M2が隆起しているのが確認できる。 斜面の腫瘍は.脳底動脈の後方または側方への変位を伴って見られる。 腫瘍の染色は.静脈相で見られる。
脊索腫の治療の原則
外科的治療は.腫瘍が存在する部位によって異なるアプローチをとりますが.腫瘍の深さの関係で全摘は困難です。
(1) 鞍部タイプ：前頭側頭骨アプローチ.経口腔翼状片洞アプローチ.経下鼻中隔アプローチなど。
(2) 中頭蓋窩型：経側頭骨外アプローチによるもの。
(3) スロープ型：経口咽頭アプローチで行う。
放射線治療には.一般的な放射線治療.Xナイフ.γナイフなどがあります。腫瘍は主に頭蓋底に存在するため.放射線治療中は脳幹を保護するように注意する必要があります。
予後は.外科的全摘術を受けたものは長期無再発ですが.現在の治療によれば.外科的全摘術の割合が低く.再発しやすく.頭蓋底への浸潤が広範囲に及ぶため予後不良な腫瘍とされています。