脊索腫は.残存脊索組織に由来する低悪性度の腫瘍で.比較的まれであり.20～40歳の女性よりも男性に多くみられます。 硬膜の外側にあり.頭蓋骨の内外を問わず.あらゆる方向に膨張して成長することができます。 手術が第一の治療法ですが.腫瘍は頭蓋底に広く食い込んでおり.近くの重要な構造物に非常に強く癒着していることが多いため.全摘出率は低くなっています。 腫瘍の主な位置によって.拡大下前頭葉硬膜外アプローチ.大脳下アプローチ.経脳洞アプローチ.経口腔アプローチ.後外側（経軟骨）アプローチなどの異なる手術方法を選択することができる。 原則的には.まず脳幹を圧迫している腫瘍を切除し.さらに腫瘍の切除を行うことで放射線治療の負荷を軽減することが検討されます。 完全切除に高線量放射線治療を併用すると良好な結果が得られ.従来の放射線治療に緩和手術や減圧手術を併用すると再発を遅らせることができる。 脊索腫に対する最も有効な治療法のひとつは.重粒子線による定位放射線治療で.周辺組織へのダメージが少なく.増殖の遅い脊索腫に適しています。 脊索腫は従来の化学療法に感受性がなく.分子標的薬療法は脊索腫を抑制し.腫瘍細胞のアポトーシスを促進することが可能である。 脊索腫は.病理学的にはほとんどが良性病変ですが.悪性度が著しく.手術後の再発率が高いのが特徴です。