脊索腫は.残存脊索細胞から発生するまれな低悪性度の骨の原発腫瘍である。 後頭部斜面や仙骨に多く発生する。 脊索腫は局所進行性ですが.肺や他の臓器への転移は珍しくありません。 仙骨に発生した脊索腫は大きくなりすぎて.腸閉塞や尿閉.下肢の運動障害や性機能障害を引き起こすこともあります。 脊索腫は50歳から60歳の間に発生し.青年期には発生率が低くなります。 男女比はおよそ2：1です。 脊索腫はほぼ中央の骨にのみ発生し.最も多いのは仙骨部（約50％）で.次いで頭蓋底（約35％）.活動脊椎（頸椎＞腰椎＞胸椎）に約15％である。 脊索腫の多くは椎骨のみに発生します。 臨床症状 脊索腫の患者さんでは.疼痛が最も一般的な臨床症状です。 屈曲・回旋時の痛みは.頚部脊索腫の患者さんに最も多く見られる現象です。 腫瘍が脊髄を圧迫している場合.脊髄症がみられることがあります。 胸腰部脊柱の脊柱管腫は.機械的な痛みを伴うのが最も典型的な症状です。 仙骨脊柱管腫の症状としては.仙骨の痛みの他に.排便・排尿障害.鞍部の異常感覚.足底低下.歩行の異常などがあります。 骨盤と腹腔が広いため.腫瘍は徐々に進行して非常に大きくなり.数ヶ月から数年かけてゆっくりと尿閉や便秘などの症状を出し.患者さんには気づかれないことが多いのです。 大きな腫瘍は.臀部の移行組織の塊として感じることがあります。 患者様の中には.坐骨神経痛の症状をお持ちの方もいらっしゃいます。 CT検査では.脊索腫の骨の破壊とリモデリングをより明確に把握することができ.椎間孔の拡大や骨皮質の菲薄化が一般的なCT所見となります。 他の腫瘍と異なり.脊索腫は椎間板を侵し.隣接する椎体にも進展することがあります。 腫瘍組織はムチンや軟骨基質を多く含むため.T1強調画像では隣接する椎体と低信号または等信号.T2強調画像では等信号または高信号で表示されます。 造影後.腫瘍が中等度から著しく強調されることがある。 ピエゾリピッド画像は.腫瘍の境界をより鮮明に映し出すことができます。 脊索腫の確定診断には.CTガイド下穿刺生検が必要です。 治療の原則は.(1)化学療法に不応.(2)従来の放射線療法に不応.(3)一括または肉眼的全摘出＋その後の放射線治療が最善の治療法.に要約できる。 1973年から2003年までの脊索腫414例のSEERデータベースによると.手術後の生存期間中央値は75ヶ月であるが.転移後は24ヶ月と著しく低下し.en bloc resection + adjuvant radiotherapyの5年生存率は62-67％.10年生存率は40-45％であった。 脊椎の脊索腫は.集学的かつ包括的なアプローチが必要です。 エビデンス・ベースト・メディシンの現在のエビデンスに基づけば.可能な限り腫瘍を完全に切除することが.依然として選択すべき治療法であることに変わりはありません。 脊索腫は局所への侵襲性が高いため.外科的切除の際には腫瘍細胞の流出を許さず.可能な限り腫瘍全体を切除することが重要です。 こうすることで.無病生存期間70-84.2カ月を達成することができ.これは世界で報告されている最高の臨床成績である。 脊髄.神経根.大血管.食道.内臓.腸など多くの重要な組織や器官に囲まれているため.このような範囲の切除を実現することは容易ではなく.非常に経験豊富な手術チームが必要です。 腫瘍を完全に除去するために.重要な臓器の機能を犠牲にしなければならないこともあります。 例えば.神経を切断して手足を動かせなくしたり.腸や尿の機能を低下させたりすることは.生存時間と引き換えに生活の質を犠牲にする「捨て鉢」と呼ばれるものです。 外科的完全切除が治療の中心ですが.腫瘍を広範囲に完全切除できない場合や全く切除できない場合は.放射線治療が行われます。 昔の教科書や文献には.脊索腫は放射線治療に鈍感であると書かれていたが.これは従来の放射線治療技術や放射線治療の低線量化に対応したものであった。 脊椎は脊髄に近いため.従来の放射線治療の脊髄への耐容線量は45-50Gyに過ぎず.腫瘍の放射線治療に必要な線量よりはるかに低い。 その結果.従来の技術では腫瘍の局所制御率は0～50%にとどまっています。 放射線治療技術の進歩により.脊髄へのダメージを避けながら.放射線治療量を大幅に増やすことが可能になりました。 最近の海外の文献では.定位放射線治療や陽子線治療の技術を用いると.5年後の全生存率を74.3%まで高めることができることが示されています。 放射線治療のタイミングは.手術中の残存腫瘍細胞を減らすために.術前に選択するのがベストです。 術前の高線量に伴う術後創感染のリスク増加の懸念から.部位により19.8～50.4Gyの放射線治療を術前に行い.術後に腫瘍が必要とする最大線量まで増加させることが可能である。 術前放射線治療から4-5週間後の手術は.進行性の神経障害がない場合には適切であり.術後創感染のリスクをさらに低減することができる。 脊索腫は.従来の化学療法に感受性がない。 最近の研究では.慢性白血病の薬剤が脊索腫のコントロールに部分的に役立つことが分かっています。 例えば.ノバルティス社製のイマチニブ.グラクソ社製のラパチニブなどがあります。 この分野の研究は続いていますので.患者さんは.将来.腫瘍を治すより良い薬や治療法が現れると信じてください。