頭蓋底斜面脊索腫に関するQ&A

  最近.脊索腫に関する相談やアドバイスを求められる患者さんが増えてきましたので.まとめの知識をお伝えし.より多くの方にこの病気とその選択肢について.より明確に.そして普通に理解していただければと思います。  豆知識:脊索腫は.胎生期のノトコルデ組織の残骸から発生します。 胎生期には.ノトコルドの上端は頭蓋底の翼状骨と後頭骨にあり.一部は頭蓋内面に達して翼状鞍の上で硬膜と連結し.一部は後頭骨でこの骨の下に達し(すなわち言語咽頭面).一部は頭蓋骨底骨と咽頭壁の間に位置している。 脊髄の下端は仙骨部の中央と傍大脳に位置する。 そのため.脊索腫はこれらの領域.特に頭蓋底の翼突部および仙骨部に最も多く.脊髄部には少ないが存在する。  組織学的には良性であるが.深部に位置し.頭蓋骨や重要な神経血管に浸潤しやすいこと.浸潤性増殖でほとんどが明らかな包膜を持たないこと.転移を起こすことがあること.容易に完全切除できず.手術後に再発しやすいという悪性の特徴を持つ。  典型的な質問と回答:1.脊索腫が見つかったら積極的に治療すべきか?  脊索腫の無治療生存期間中央値は6-28ヶ月です。 つまり.脊索腫が見つかっても放置しておくと.6~28ヶ月で半数の患者さんが命にかかわる状態になるため.脊索腫が非常に危険なものであることがわかります。 発見されたら積極的に治療する必要があり.初期の限局性脊索腫の中には手術によって治癒する可能性のあるものもあります。  2.斜面脊索腫はどのように治療するのですか?  脊索腫は組織学的に良性の腫瘍であり.放射線治療(ガンマナイフ.ラジオナイフなど)や化学療法に感受性がないことが特徴です。 国際的には手術が望ましい治療法となっており.近年では脊索腫の低侵襲治療として内視鏡手術が最適な選択肢となっています。  3.脊索腫の予後は? 良性か悪性か?  国内外における頭蓋底の脊索腫の初期の報告では.総じて生存率が低く.5年生存率は30%~40%にとどまっている。 近年.国内外からの報告が徐々に増え.頭蓋底脊索腫の術後生存率は大幅に改善し.5年生存率は60%~70%を維持しています。 現在では.高齢者の脊索腫の予後は不良であると一般的に考えられています。 斜面脊索腫は組織学的には良性であるが.深部に位置し.浸潤性に増殖し.神経機能障害を起こしやすいため.臨床的には悪性挙動として現れることが多い。  4.経鼻内視鏡手術のメリットは何ですか?  脳の脊索腫の好発部位は斜面で.臨床的には上斜面.上中斜面.中下斜面.完全斜面に分類される。 経口的アプローチの欠点は.麻酔のための気管切開の必要性.術後の栄養補給の妨げ.局所感染の傾向.回復の遅さである。 脊索腫の下斜面に対する内視鏡的経鼻咽頭アプローチは.経口アプローチのデメリットを完全に回避することができます。 内視鏡的経鼻咽頭アプローチは.より多くの器具.手術チームと経験を必要としますが.患者にとってより低侵襲で有効な治療を提供することが可能です。  5.脊柱管狭窄症の手術後の注意点は?  脊索腫は組織学的には良性ですが.臨床的には悪性であるため.術後の定期的な検査(通常6ヶ月に1回)が不可欠となります。 観察期間中に著しく増殖する一部の再発腫瘍では.再度積極的な手術が必要となることが多く.神経機能障害を引き起こしてからの手術では.神経機能の回復が悪いことが多いのです。 ほとんどの研究で.脊索腫の予後は.患者のコンプライアンス.定期的な審査.積極的な再治療と密接に関係していることが示されています。