脊索腫は.胚性ノトコルドの残骸から発生する低悪性度の腫瘍で.ゆっくりと進行し.経過が長く.一般に転移することはまれである。 しばしば頭蓋底の斜面.鞍部および脊椎の仙骨部にみられる。 頭蓋底の脊索腫は深く.周囲の骨.脳神経.太い血管などの重要な構造に浸潤しているため.全摘出が非常に困難である。 近年.神経画像.マイクロサージェリー.定位放射線治療技術の発展に伴い.頭蓋底脊索腫の診断と治療.特に放射線手術技術において著しい進歩がみられる。 本稿では.頭蓋底脊索腫の臨床的特徴と放射線手術研究の現状について概説する。