脊索腫は.脊髄の胚性残骸から頭蓋底と仙骨部に発生する先天性腫瘍である。 頭痛は最も一般的な症状で.頭痛の性質は持続的で鈍く.多くは全頭痛であるが.後頭部や頸部にまで及ぶこともある。 1.鞍部脊索腫 下垂体機能低下症で.主にインポテンツ.無月経.体脂肪などが現れ.視神経圧迫により原発性視神経萎縮.視力低下.両側側頭半球症などが生じる。 2.腫瘍随伴性脊索腫は.主に眼球運動麻痺.距骨神経麻痺.外転神経麻痺を示し.外転神経の関与がより一般的である。 3.斜面脊索腫 斜面脊索腫は.頭蓋底脊索腫の最も一般的なタイプで.特に上部.中部.下部斜面脊索腫に分けられ.上部斜面脊索腫はしばしば関節神経を含み.最初の症状は片目の瞼の弱さで.ひどい場合は目を開けることができなくなります。 中斜面脊索腫は外転神経を侵すことが多く.最初の徴候は複視です。 頭蓋骨内に突出した腫瘍の中には.脳幹圧迫.すなわち歩行障害.錐体筋緊張を引き起こすものもあり.また.鼻咽頭壁の遠位に発生した場合は.鼻咽頭に突出し.鼻腔無気肺.疼痛.膿性や血性の分泌物を引き起こすことが多い（これらの患者は.しばしば耳鼻科に初診される）。 診断：一般的な臨床診断としては.頭蓋底のCTスキャンと磁気共鳴画像診断があり.いずれも基本的には診断を確定させるものです。 病理診断では.初期の脊索腫の表面は小葉状または結節状で.腫瘍の大きさは1つで.不完全な包絡線を持ち.色は灰色または灰色がかった赤色です。 腫瘍組織には残存する骨片や小中隔.軟部組織の石灰化などが見られ.末期には出血.壊死.嚢胞変性を起こしやすく.単発病変が最も多く見られます。 治療：近年.手術技術.特に内視鏡的脳技術の進歩により.頭蓋底脊索腫の外科的切除が成功し.ほとんどの患者さんが治癒しています。 脊索腫の切除後.できるだけ早期にCTやMRIを行い.切除範囲や腫瘍遺残の有無を確認し.術後補助放射線治療や定期的なフォローアップを行う際の重要な指針となります。