暴れ馬の脊索腫の硬膜下拡がり転移とは?

  脊索腫は局所再発しやすく.遠隔転移はまれで.硬膜下転移は極めてまれである。  患者は59歳で.1年前から目のかすみがあり.1ヶ月で悪化したことが判明した。 腫瘍は一部硬膜下へ浸潤していた。 2年後.右側眼瞼下垂を発症し.再度のCTで右側傍鞍部占拠を確認した。 診察の結果.右眼瞼下垂.右眼の全方向への運動制限.複視.右鼻唇溝の浅さ.右瞳孔径5mmの拡張.直・間接光反射なし.両下肢の筋力グレード3.肛門括約筋の緩みが確認されました。 術中.クモ膜下腔に古い血性脳脊髄液を認め.腫瘍は左腰椎5番と仙骨2番.右仙骨1番の神経根に浸潤し.断面に嚢胞性変化と古い出血が確認されました。 左仙骨2神経根は分離できず腫瘍とともに摘出され.残りの腫瘍は神経分離後に摘出され.病理診断は脊索腫とされた。 術後,痛みは緩和され,下肢の筋力はgrade IVとなったが,排尿・排便障害に大きな改善はみられなかった. さらに放射線治療を行うため.外部の病院に転院した。  考察 脊索腫は稀であり[1].硬膜下転移の報告も稀であるため.その正確な発生率を推定することはできない。 脊索腫は一般に成長が遅く.発症年齢が高い[1]。 斜面脊索腫は脳幹に浸潤することが多く.長期予後が不良であり.硬膜下播種では症状が出る前に死亡する患者もいるので.現在の報告より発生率が高い可能性があります。 これは.一部の硬膜下播種が偶発的な所見に過ぎないという事実からも裏付けられています。 多くの剖検研究がその発生率を理解するのに役立つと思われる。  斜面脊索腫は移植により転移する傾向があり[2].硬膜下播種は術中の腫瘍細胞移植の結果であるが.手術を受けていない患者にも発生することがある[3]。 それでも.術中に硬膜をできるだけ無傷に保ち.硬膜を開く必要がある場合は.腫瘍細胞の播種を防ぐために特別な注意を払うべきだと考えている[4]。 頭蓋底脊索腫の硬膜下播種は.術後7ヶ月から11年の間に起こると文献に報告されており[4].本患者では術後6年目に発生した。 これは腫瘍の成長が遅いことと関係していると思われるが.この患者さんは頭蓋内の腫瘍の急速な拡大と転移を伴っており.例えばガンマナイフ治療による腫瘍の悪性化が関係していると思われる[4, 5]。 一方.脊索腫の悪性度は.カルシニューリン鎖状タンパク質複合体の発現の変化.すなわちE-カルシニューリンの発現低下とN-カルシニューリンの発現上昇と関連している可能性がある[6]。  この患者は術後疼痛が緩和され.筋力も改善されたが.拡張機能の回復が不十分であった。 早期発見・早期治療により.患者さんの予後を改善できる可能性があります。 頭蓋内脊索腫患者における脊椎の定期的なMRIは.早期発見と予後の改善に役立つが.患者への負担が増える[7]。 頭蓋内脊索腫の硬膜下播種はまれであるが.脊髄や神経根の症状を呈する患者には.転移の有無について速やかに脊髄MRIを実施する必要がある。